1. В качестве первого этапа лечения пациентам с НСА и патологией ветвей дуги Ао рекомендуется рассмотреть
1) стентирование; +
2) медикаментозное лечение;
3) имплантация клапансодержащего кондуита;
4) эндоваскулярную ангиопластику. +
2. Врожденный НСА может сопутствовать синдрому Marfan
1) 5%; +
2) 3%;
3) 10%;
4) 7%.
3. Врожденный надклапанный стеноз аорты – это
1) обструкция, вызванная сужением левого атриовентрикулярного отверстия;
2) обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и ниже синотубулярной зоны;
3) обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и выше синотубулярной зоны; +
4) сужение устья аорты расположенная на уровне аортального клапана.
4. Всем неоперированным и оперированным пациентам с НСА в сочетании с синдромом Вильямса рекомендуется при диспансерном наблюдении осмотр врача
1) отоларинголога;
2) офтальмолога; +
3) ортопеда; +
4) уролога-андролога. +
5. Всем пациентам с НСА и синдромом Вильямса перед проведением хирургического вмешательства рекомендовано определение уровня
1) кальция; +
2) цинка;
3) витамина Д;
4) фосфора.
6. Всем пациентам с НСА перед проведением хирургического вмешательства рекомендовано выполнение
1) исследования уровня тромбоцитов в крови; +
2) коагулограммы; +
3) общего анализа крови; +
4) микроэлементов крови.
7. Всем пациентам с НСА рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки, в
1) двух проекциях;
2) трех проекциях;
3) фасной проекции;
4) одной проекции. +
8. Всем пациентам с НСА рекомендуется выполнение следующих инструментальных исследований
1) рентгенографии органов грудной клетки; +
2) трансторакальной эхокардиографии; +
3) электроэнцефалографии;
4) дуплексного сканирования брюшной аорты. +
9. Всем пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. рекомендуется провести
1) ретроградную катетеризацию левых отделов сердца с левой вентрикулографией; +
2) панаортографию с коронарографией; +
3) чрезвенозную катетеризацию сердца; +
4) ретроградную катетеризацию правых отделов сердца с правой вентрикулографией.
10. Выраженный аортальный стеноз характеризуется величиной ГСД ЛЖ/Ао
1) до 50 мм рт.ст.;
2) выше 80 мм рт.ст.;
3) 60-90 мм рт.ст.;
4) 50-80 мм рт.ст.. +
11. Дети с синдромом Williams-Beuren
1) отстают в физическом развитии; +
2) отличаются гиперчувствительностью к свету;
3) отличаются гиперчувствительностью к звукам; +
4) имеют проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта. +
12. Диффузная форма врожденного НСА включает в себя
1) измененные и утолщенные створки клапанов аорты с уплотнением и утолщением стенки аорты до 5-6 мм; +
2) тубулярное сужение восходящей аорты с захватом дуги аорты без устьев брахиоцефальных сосудов;
3) тубулярное сужение восходящей аорты с захватом дуги аорты и устьев брахиоцефальных сосудов; +
4) диффузное уплотнение и утолщение стенки легочной артерии и устьев брахиоцефальных артерий до 5-6 мм.
13. Для оценки достоверности ишемической перфузии миокарда пациентам с диагностированным НСА рекомендуется
1) ортостатическая проба;
2) Эхо-КГ с физической нагрузкой; +
3) ЭКГ с физической нагрузкой;
4) Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру).
14. Какие техники расширения НСА являются более эффективными?
1) Brom; +
2) Meyers; +
3) McGoon;
4) Doty.
15. Классификация НСА по форме надклапанного стеноза аорты включает формы
1) смешанную;
2) ограниченную;
3) локальную; +
4) диффузную. +
16. Классификация НСА, основанная на морфологических типах порока, определяет
1) форму аортального клапана;
2) вовлеченность в процесс коронарных артерий; +
3) вовлеченность в процесс аортального клапана; +
4) форму надклапанного стеноза аорты. +
17. Клинические группы согласно градации, основанной на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао разделяются на аортальный стеноз
1) резкий; +
2) выраженный; +
3) умеренный; +
4) слабовыраженный.
18. Клиническим отличием врожденного НСА от других форм обструкции ВОЛЖ является
1) редкое сочетание с неврологическими заболеваниями и генетическими синдромами;
2) редкое сочетание с множественными системными аномалиями и генетическими синдромами;
3) частое сочетание с множественными системными аномалиями и генетическими синдромами; +
4) частое сочетание с неврологическими заболеваниями и генетическими синдромами.
19. Морфологический субстрат патологии стенки аорты по данным гистологического исследования представлен
1) соединительной тканью обогащенной коллагеном; +
2) соединительной тканью, обедненной коллагеном;
3) дисплазией мышечного слоя сосудов; +
4) эндотелиальной тканью.
20. Наиболее редкая форма врожденного НСА
1) диффузная; +
2) очаговая;
3) ограниченная;
4) тотальная.
21. Не рекомендуется увлекаться физическими нагрузками пациентам с … степенью выраженности НСА
1) среднетяжелой;
2) умеренной; +
3) тяжелой; +
4) легкой.
22. Основополагающим в диагностике НСА является
1) результаты консультации врача-генетика;
2) обнаружение сужения аорты выше уровня клапана; +
3) сводные данные жалоб родителей пациентов;
4) клинические проявления порока.
23. Особенностями семейной формы НСА являются
1) перемещение гена эластина или точечная мутация с потерей функции; +
2) удаление или разрушение гена эластина и множества соседних генов;
3) перемещение гена эластина вместе с множеством соседних генов;
4) мутация гена эластина с субклиническим фенотипом.
24. От всех операций, выполненных по поводу ВПС, коррекция НСА в России составляет
1) 0,27%; +
2) 0,25%;
3) 1%;
4) 13%.
25. Пациентам с НСА после хирургического лечения порока рекомендуется обследование в стационаре
1) не реже 1 раза в год; +
2) 1 раз в 2 года;
3) 1 раз в 10 лет;
4) 1 раз в 5 лет.
26. Пациентам с НСА после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-детского кардиолога в течение первого года с частотой
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не более 1 раза в 6 месяцев;
3) ежемесячно;
4) не реже 1 раза в 3 месяца. +
27. Пациентов с врожденным НСА относят к группе риска по возникновению внезапной смерти, обусловленной
1) прогрессирующим стенозом выводных отделов обоих желудочков сердца; +
2) гиперплазией миокарда и стенозом митрального;
3) стенозом митрального и трикуспидального клапанов;
4) нарастанием обструкции коронарных артерий и желудочков сердца. +
28. Перед выпиской из стационара всем пациентам после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить
1) РГ органов грудной клетки;
2) МРТ области сердца;
3) ЭКГ; +
4) Эхо-КГ. +
29. Показаниями для экстренной госпитализации больных с НСА являются
1) развитие острой коронарной недостаточности; +
2) появление признаков ишемии различных органов; +
3) выполненные ранее вмешательства на Ао, направленные на устранение стеноза;
4) инфекционный эндокардит. +
30. При НСА пациенты (или их родственники) могут предъявлять жалобы на
1) боль при ходьбе;
2) приступы сердцебиения и синкопэ; +
3) отставание в физическом развитии; +
4) повышенную утомляемость. +
31. При аускультации пациентов с врожденным НСА обращает на себя внимание
1) акцент II тона закрытия аортального клапана; +
2) систолический шум в проекции легочного ствола; +
3) отсутствие систолического щелчка над аортальным клапаном; +
4) диастолический шум недостаточности митрального клапана.
32. При выборе метода хирургического лечения НСА рекомендуется использование методики
1)Myers; +
2) Doty; +
3) TESSYS;
4) Joel-Cohen.
33. При надклапанном стенозе аорты могут поражаться
1) аорта; +
2) легочная артерия; +
3) верхняя и нижняя полые вены;
4) плечеголовные и абдоминальные сосуды. +
34. При пальпации области сердца и сосудов шеи у пациентов с НСА может определяется
1) систолическое дрожание на основании сердца; +
2) диастолическое дрожание на основании сердца;
3) «отрицательный» верхушечный толчок;
4) разлитой верхушечный толчок. +
35. При перкуссии области сердца и сосудов шеи у пациентов с НСА может отмечаться
1) перкуторное расширение границ сердца влево; +
2) увеличение ширины сосудистого пучка;
3) расширение границ поперечника сердца;
4) перкуторное расширение границ сердца вправо.
36. При проведении ЭКГ пациентам с НСА можно выявить
1) ишемические изменения сердца; +
2) гипертрофию правого желудочка;
3) Гипертрофию обеих желудочков;
4) гипертрофию левого желудочка. +
37. При синдроме Williams-Beuren врожденный НСА часто сочетается с
1) гипертрофией миокарда;
2) коарктацией аорты;
3) стенозом легочного ствола; +
4) периферическими стенозами легочных артерий. +
38. При синдроме Williams-Beuren у детей формируется лицо
1) лунообразное;
2) монголоидное;
3) «эльфа»; +
4) «птичье».
39. Различают формы локального надклапанного стеноза аорты
1) S-образную;
2) грушевидную;
3) мембранозную; +
4) «песочных часов». +
40. Резкий аортальный стеноз характеризуется величиной ГСД ЛЖ/Ао
1) до 50 мм рт.ст.;
2) выше 70 мм рт.ст.;
3) выше 80 мм рт.ст.; +
4) 50-70 мм рт.ст..
41. Рентгенологическая картина органов грудной клетки при врожденном НСА характеризуется
1) увеличением правых отделов сердца;
2) затемнением легочных полей;
3) усилением легочного рисунка; +
4) увеличением левых отделов сердца. +
42. С момента выписки из стационара рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение
1) 4 месяцев;
2) 12 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 3 месяцев. +
43. Согласно международной классификации болезней надклапанный аортальный стеноз кодируется
1) A27.3;
2) Q25.5;
3) Q25.3; +
4) K24.4.
44. Согласно стандартам болезней клапанов сердца ACC/AHA от 2006г. средний градиент давления ЛЖ/Ао при выраженном стенозе составляет
1) менее 20 мм рт. ст.;
2) 25–40 мм рт. ст.;
3) более 40 мм рт. ст.; +
4) более 80 мм рт. ст..
45. Согласно стандартам болезней клапанов сердца ACC/AHA от 2006г. средний градиент давления ЛЖ/Ао при незначительном стенозе составляет
1) менее 40 мм рт. ст.;
2) более 40 мм рт. ст.;
3) 25–40 мм рт. ст.;
4) менее 25 мм рт. ст.. +
46. Согласно стандартам болезней клапанов сердца ACC/AHA от 2006г. средний градиент давления ЛЖ/Ао при умеренном стенозе составляет
1) 40-50мм рт. ст.;
2) менее 25 мм рт. ст.;
3) 25–40 мм рт. ст.; +
4) более 50 мм рт. ст..
47. У пациентов с синдромом Вильямса уровень кальция в крови
1) как правило, значимо повышен; +
2) находится в пределах референсных значений;
3) как правило, значимо снижен.
48. Умеренный аортальный стеноз характеризуется величиной ГСД ЛЖ/Ао
1) 60-90 мм рт.ст.;
2) до 80 мм рт.ст.;
3) до 50 мм рт.ст.; +
4) 50-80 мм рт.ст..
49. Хирургическое вмешательство бессимптомным пациентам с диагностированным НСА рекомендуется выполнять при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и аортой, выше
1) 70 мм рт. ст.; +
2) 60 мм рт. ст.;
3) 50 мм рт. ст.;
4) 40 мм рт. ст..
50. Черты лица характерные для пациентов с синдромом Williams-Beuren
1) маленькие недоразвитые ушные раковины;
2) выступающие скулы; +
3) большие округлые ушные раковины; +
4) высокий, широкий и выпуклый лоб. +