1. В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся
1) ускорением роста;+
2) преждевременным адренархе;+
3) замедлением роста;
4) отставанием костного возраста.
2. В постнатальном периоде формы ВДКН, сопровождающиеся
1) замедлением роста;
2) ускорением роста;+
3) ускорением костного возраста;+
4) отставанием костного возраста.
3. Во все возрастные периоды, кроме грудного возраста,
1) уровень глюкозы крови;
2) уровень электролитов крови;
3) активность фермента 21-гидроксилазы;
4) уровень активности ренина плазмы.+
4. Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа
1) с X-сцепленным типом наследования;
2) с аутосомно-доминатным типом наследования;
3) имеющая приобретенный характер;
4) с аутосомно-рецессивным типом наследования.+
5. Всем пациентам с подозрением на криз острой
1) 20 мг/кг (максимально 500 мг);
2) 0,5 мг/кг (максимально 30 мг);
3) 10 мг/кг (максимально 300 мг);
4) 2 мг/кг (максимально 100 мг).+
6. Второй по распространенности формой ВДКН является
1) дефицит 17α-гидроксилазы;
2) дефицит 21-гидроксилазы;
3) дефицит 11в-гидроксилазы;+
4) дефицит оксидоредуктазы.
7. Гормональным маркером дефицита 21-гидроксилазы
1) прогестерона;
2) прегненолона;
3) 17ОНР;+
4) 11-ДОК.
8. Детей старше года с врожденной дисфункцией коры
1) 1 раз в 1 мес.;
2) 1 раз в 3-6 мес.;+
3) 1 раз в 1-3 мес.;
4) 1 раз в 12 мес..
9. Дети первого года жизни с врожденной дисфункцией коры
1) 1 раз в 6 мес.;
2) 1 раз в 1-3 мес.;+
3) 1 раз в 6-12 мес.;
4) 1 раз в 12 мес..
10. Детям с классическими формами ВДКН при присоединении
1) резкая отмена глюкокортикоидов до стабилизации состояния;
2) увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза;+
3) уменьшение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза;
4) постепенная отмена глюкокортикоидов.
11. Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано
1) серьезных травмах;+
2) хронических психоэмоциональных и физических нагрузках;
3) хирургическом лечении;+
4) ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C.
12. Детям с классическими формами ВДКН рекомендовано
1) ОРВИ с температурой тела 37-37,5°C;
2) хронических психоэмоциональных и физических нагрузках;
3) гастроэнтеритах с обезвоживанием;+
4) присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C.+
13. Детям с преждевременным адренархе при выраженных
1) полное секвенирование экзома;
2) исследование электролитов крови;
3) проведение пробы с дексаметазоном;+
4) исследование уровня ренина в крови.
14. Дефект 17 а-гидроксилазы/17,20-лиазы обусловлен
1) POR;
2) STAR;
3) CYP21A2;
4) CYP17.+
15. Дефицит 21-гидроксилазы обусловлен мутациями гена
1) CYP21A2;+
2) STAR;
3) POR;
4) CYP17.
16. Дефицит оксидоредуктазы обусловлен мутациями гена
1) CYP17;
2) POR;+
3) STAR;
4) CYP21A2.
17. Длительная передозировка минералокортикоидов приводит
1) артериальной гипертензии;+
2) снижению уровня ренина;+
3) повышению уровня ренина;
4) артериальной гипотензии.
18. Для детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников
1) метилпреднизолон;
2) таблетированные формы гидрокортизона;+
3) дексаметазон;
4) преднизолон.
19. Для детей старше года с врожденной дисфункцией коры
1) отсутствие срыгиваний;
2) динамика прогрессии костного возраста;+
3) удовлетворительный набор веса;
4) кривая роста.+
20. Для детей, не прошедших процедуру неонатального
1) при появлении полового оволосения у детей до 8 лет;+
2) при клинической картине синдрома потери соли;+
3) при появлении полового оволосения у детей до 14 лет;
4) у девочек с симптомами гиперандрогении.+
21. Для дефицита минералокортикоидов характерны следующие
1) гиперкалиемия;+
2) сниженный уровень ренина плазмы;
3) выраженная гипокалиемия;
4) гипонатриемия.+
22. Для избытка минералокортикоидов характерны следующие
1) гипонатриемия;
2) сниженный уровень ренина плазмы;+
3) выраженная гипокалиемия;+
4) гиперкалиемия.
23. Для максимального подавления секреции АКТГ при
1) 1/3 суточной дозы - в утренние часы (в 7.00) и 2/3
2) 2/3 суточной дозы - в дневные часы (в 13.00) и 1/3 дозы - перед сном (в 23.00);
3) только перед сном (в 23.00);
4) 2/3 суточной дозы - в утренние часы (в 7.00) и 1/3 дозы - перед сном (в 23.00).
24. Для подтверждения/исключения врожденной дисфункции
1) исследование уровня общего кортизола в крови;+
2) исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови;+
3) исследование ADAMTS13;
4) исследование уровня ренина в крови.+
25. Для подтверждения/исключения дефицита 21-гидроксилазы
1) POR;
2) CYP17;
3) STAR;
4) CYP21A2.+
26. Для подтверждения/исключения дефицита
1) полное секвенирование экзома;
2) цитогенетическое исследование;
3) исследование уровня ренина в крови;+
4) проведение пробы с дексаметазоном.
27. Для проведения неонатального скрининга и расширенного
1) в возрасте 21 дня жизни у доношенного;
2) на 7 сутки жизни у недоношенного новорожденного;+
3) в возрасте 24 - 48 часов жизни у доношенного;+
4) на 14 сутки жизни у недоношенного новорожденного.
28. К признакам сольтеряющего синдрома относятся
1) повышение веса;
2) обезвоживание;+
3) снижение веса;+
4) упорная рвота.+
29. К формам ВДКН, протекающим с дефицитом
1) дефицит 11в-гидроксилазы;
2) дефицит 17а-гидроксилазы;
3) дефицит 11а-гидроксилазы;+
4) дефект STAR-протеина.+
30. К формам ВДКН, протекающим с избытком
1) дефицит 17а-гидроксилазы;+
2) дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы;
3) дефицит 11в-гидроксилазы;+
4) дефект STAR-протеина.
31. Клинические проявления синдрома потери соли в виде
1) на 10-20 день жизни;+
2) на 3-6 мес. жизни;
3) в первые сутки жизни;
4) во втором полугодии.
32. Критериями адекватности заместительной терапии у
1) активность ренина плазмы;
2) динамика прогрессии костного возраста;
3) удовлетворительный набор веса;+
4) отсутствие срыгиваний.+
33. Липоидная гиперплазия надпочечников обусловлена
1) CYP17;
2) POR;
3) STAR;+
4) CYP21A2.
34. НЕ рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у
1) гастроэнтеритах с обезвоживанием;
2) присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38°C;
3) хирургическом лечении;
4) хронических психоэмоциональных и физических нагрузках.+
35. Наличие низкорениновой артериальной гипертензии в
1) липоидной гиперплазии надпочечников;
2) дефицита оксидоредуктазы;
3) дефицита 3 в- гидроксистероддегидрогеназы;
4) дефицита 11в— гидроксилазы.+
36. Нулевая активность фермента 21-гидроксилазы приводит
1) выраженной вирилизации наружных гениталий у девочек;+
2) вирильной форме заболевания без нарушения минералокортикоидной функции;
3) сольтеряющему состоянию в период новорожденности;+
4) тотальному дефициту глюко- и минералокортикоидов.+
37. Основной лабораторный метод диагностики всех форм
1) иммунофенотипирование лимфоцитов;
2) цитогенетическое исследование (кариотип);
3) определение различных кортикостероидов в сыворотке крови;+
4) определение рениновой активности плазмы крови или исследование уровня ренина в крови.
38. Основным критерием гормональной диагностики недостаточности
1) повышение уровня 11-дезоксикортизола;
2) повышение уровня 17-ОНР в сыворотке крови;+
3) снижение уровня 21-дезоксикортизола;
4) снижение уровня 17-ОНР в сыворотке крови.
39. Отличительной чертой врожденной дисфункции коры
1) опережение костного возраста более чем на 2 года от
2) опережение костного возраста более чем на 1 год от паспортного;
3) ускорение роста более 2 SD;+
4) отсутствие опережения костного возраста.
40. Периоды длительной передозировки глюкокортикоидов
1) ожирение;+
2) снижение уровня глюкозы;
3) потеря веса;
4) гиперинсулинемия.+
41. Повышение уровня ренина крови в сочетании с низким
1) дефицит 3 в-гидроксистероддегидрогеназы;+
2) дефицит 17а- гидроксилазы;
3) липоидная гиперплазия надпочечников;+
4) дефицит 11а-гидроксилазы.+
42. Пренатальная диагностика проводится на
1) 35-36 неделях гестации;
2) 3-4 неделях гестации;
3) 9-10-й неделях гестации;+
4) 20-21 неделях гестации.
43. При активности фермента 21-гидроксилазы более 10%
1) происходит внутриутробная вирилизация плода;
2) определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов;
3) развивается сольтеряющее состояние в период новорожденности;
4) вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного
44. При дефиците 21-гидроксилазы выделяют 3 клинические
1) сольтеряющую;+
2) приобретенную;
3) вирильную;+
4) неклассическую.+
45. При классических формах ВДКН дебют клинической
1) в раннем детстве;
2) во взрослом состоянии;
3) в пубертатном возрасте;
4) в неонатальный период.+
46. При остаточной активности фермента 21-гидроксилазы от
1) вирилизация проявляется только после рождения в виде преждевременного адренархе в 4-5 лет;
2) определяется тотальный дефицит глюко- и минералокортикоидов;
3) происходит внутриутробная вирилизация плода;+
4) развивается вирильная форма заболевания без нарушения
47. Рекомендуется проводить обследование и коррекцию
1) проведение МРТ головного мозга;
2) исследование уровня калия и натрия в крови;+
3) исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови;+
4) динамика веса и измерение артериального давления.+
48. С целью выявления минералокортикоидной
1) исследование электролитов крови;+
2) полное секвенирование экзома;
3) цитогенетическое исследование;
4) проведение пробы с дексаметазоном.
49. Самой частой формой ВДКН, на которую приходится более
1) дефицит 17α-гидроксилазы;
2) дефицит Зв-гидроксистероид-дегидрогеназы;
3) дефицит 21-гидроксилазы;+
4) дефицит 11в- гидроксилазы.
50. У детей с классическими формами дефицита
1) 1 раз в 1 мес.;
2) 1 раз в 3-6 мес.;+
3) 1 раз в 12 мес.;
4) 1 раз в 12-24 мес..