1. Бластные клетки при остром промиелоцитарном лейкозе у
1) большим количеством палочек Ауэра;+
2) наличием крупной фиолетово-бурой зернистости, густо заполняющей цитоплазму;+
3) значительным ядерным полиморфизмом;+
4) большим количеством телец Хауэлла-Жолли.
2. Большинство случаев острого промиелоцитарного лейкоза
1) от 20 до 60 лет;+
2) до 10 лет;
3) старше 70 лет;
4) до 6 лет.
3. В основе острого промиелоцитарного лейкоза лежит
1) RAPA с геном PML;
2) RARA с геном PML;+
3) RAMA с геном PML;
4) PARA с геном PML.
4. Вероятной причиной развития острого промиелоцитарного
1) инфекция;
2) химиотерапия;+
3) травма;
4) облучение.+
5. Всем пациентам до начала и во время лечения острого
1) протромбинового времени;+
2) скорости оседания эритроцитов;
3) активированного частичного тромбопластинового времени;+
4) уровня фибриногена.+
6. Всем пациентам при установленном остром
1) 1 раз в 3-6 месяцев;+
2) ежемесячно;
3) 1 раз в 9-12 месяцев;
4) однократно до начала терапии.
7. Всем пациентам при установленном остром
1) 1 раз в 3-6 месяцев;+
2) 1 раз в 9-12 месяцев;
3) ежемесячно;
4) однократно до начала терапии.
8. Всем пациентам с острым промиелоцитарным лейкозом в
1) интракраниальных кровоизлияний;+
2) повреждений костей черепа;
3) каверномы;
4) аномалии развития головного мозга.
9. Всем пациентам с острым промиелоцитарным лейкозом
1) цитологического исследования мазка костного мозга
2) биохимического анализа крови;
3) цитогенетического исследования (кариотип);
4) молекулярно-генетического исследования мутаций в гене PML-RARA методом ПЦР.
10. Всем пациентам с острым промиелоцитарным лейкозом
1) во время лечения;
2) до начала лечения;
3) до начала и во время лечения;+
4) до начала и после окончания лечения.
11. Всем пациентам с острым промиелоцитарным лейкозом,
1) цитогенетического исследования (кариотип);
2) цитологического исследования мазка костного мозга (миелограмма);
3) биохимического анализа крови;
4) молекулярно-генетического исследования мутаций в гене PML-RARA методом
12. Всем пациентам, независимо от инициального
1) 5-го дня;
2) 2-го дня;
3) 3-го дня;+
4) 4-го дня.
13. Диагноз острого промиелоцитарного лейкоза
1) процентного содержания бластных клеток в периферической крови;
2) процентного содержания бластных клеток в пунктате костного мозга;
3) наличия вариантной транслокации с участием RARA и другого гена партнера;+
4) наличия патогномоничной транслокации t(15;17) (q22; q11‒12) PML::RARA.+
14. Дифференцировочный синдром – жизнеугрожающее
1) полностью транс-ретиноевой кислоты (третиноин);+
2) мышьяка триоксида;+
3) ритуксимаба;
4) руксолитиниба.
15. Для оценки риска возникновения дифференцировочного
1) 1 раз в неделю;
2) 2 раза в неделю;
3) ежедневно;+
4) через день-два.
16. Для оценки риска возникновения дифференцировочного
1) 1 раз в неделю;
2) через день-два;+
3) 2 раза в неделю;
4) ежедневно.
17. Дозировка третиноина при лечении острого
1) 45 мг/м2 в сутки;+
2) 25 мг/м2 в сутки;
3) 55 мг/м2 в сутки;
4) 35 мг/м2 в сутки.
18. Идентификация ОПЛ-специфических генетических поломок
1) полимеразно-цепной реакции (ПЦР);
2) полимеразно-цепной реакции с обратной транскриптазой (ОТ-ПЦР);+
3) стандартного кариотипирования;+
4) флуоресцентной in situ гибридизации (FISH).+
19. К группе высокого риска относятся пациенты с острым
1) <15 × 109/л;
2) ≥15 × 109/л;
3) <10 × 109/л;
4) ≥10 × 109/л.+
20. К группе низкого риска относятся пациенты с острым
1) <10 × 109/л;+
2) ≥10 × 109/л;
3) <15 × 109/л;
4) ≥15 × 109/л.
21. Маркерами, которые рассматриваются как факторы
1) мутация в гене FLT3;+
2) мутация в гене SPINK5;
3) вторичные хромосомные нарушения;+
4) bcr3-вариант транскрипта PML/RARA.+
22. Мониторинг уровня фибриногена и тромбоцитов в период
1) ежедневно или чаще;+
2) через день;
3) ежедневно;
4) два раза в неделю.
23. Наиболее характерным лабораторным маркером острого
1) лейкоцитоза >30 × 109/л и гиперфибриногенемии;
2) лейкоцитоза >30 × 109/л и гипофибриногенемии;
3) лейкопении <1 × 109/л и гипофибриногенемии;+
4) лейкопении <1 × 109/л и гиперфибриногенемии.
24. Наиболее характерными клиническими проявлениями
1) тяжелый геморрагический синдром;+
2) избыточно активированный фибринолиз;+
3) гематомный тип кровоточивости;+
4) микроциркуляторный тип кровоточивости.
25. Наиболее частыми жизнеугрожающими осложнениями
1) внутримозговые кровоизлияния;+
2) респираторный дистресс-синдром;
3) легочные и другие кровотечения;+
4) инфаркт миокарда.
26. Наиболее частыми побочными эффектами при лечении
1) гиперлейкоцитоз;+
2) гипертромбоцитоз;
3) синдром дифференцировки опухолевых клеток острого промиелоцитарного
4) периферическая полинейропатия.+
27. Наиболее частыми побочными эффектами при лечении
1) повреждение почек;+
2) удлинение QT/QTc-интервала;+
3) повреждение печени;+
4) удлинение PQ-интервала.
28. Нейролейкемию диагностируют при обнаружении в
1) белка ≥0,3 г/л;
2) любого количества бластных клеток;+
3) цитоза 15/3 и более (т.е. более 5 клеток в 1 мкл);+
4) глюкозы ≥2,5 ммоль/л.
29. Основными симптомами дифференцировочного синдрома
1) артериальная гипертензия;
2) артериальная гипотензия;+
3) прибавка массы тела;+
4) снижение массы тела.
30. Основными симптомами дифференцировочного синдрома
1) гидроторакс и гидроперикард;+
2) лихорадка без выявленной причины;+
3) гипотермия;
4) респираторный дистресс-синдром.+
31. Острый промиелоцитарный лейкоз, индуцированный предшествующей
1) трех лет;+
2) двух лет;
3) четырех лет;
4) одного года.
32. Пациентам при возникновении подозрений на острый
1) сопроводительную терапию для коррекции гемостаза;+
2) специфическую терапию триоксидом мышьяка;
3) сопроводительную терапию для коррекции дыхательных расстройств;
4) специфическую терапию третиноином.+
33. Пациентам при возникновении подозрений на острый
1) не начинать до окончательной верификации диагноза;
2) начинать незамедлительно после генетического подтверждения диагноза;
3) не начинать до генетического подтверждения диагноза;
4) начинать незамедлительно до генетического подтверждения диагноза.+
34. Пациентам с числом лейкоцитов <10×109/л курс
1) на 2-й день от начала приема третиноина;+
2) одномоментно с третиноином;
3) на 6-й день от начала приема третиноина;
4) на 4-й день от начала приема третиноина.
35. Пациентам с числом лейкоцитов ≥10×109/л курс
1) на 2-й день от начала приема третиноина;
2) на 4-й день от начала приема третиноина;
3) одномоментно с третиноином;+
4) на 6-й день от начала приема третиноина.
36. Пациенткам с острым промиелоцитарным лейкозом
1) рекомендуется только сцеженным молоком;
2) не рекомендуется;+
3) рекомендуется всегда;
4) рекомендуется только вне рецидива.
37. Пациенты с острым промиелоцитарным лейкозом
1) ультравысокого риска;
2) среднего риска;
3) высокого риска;+
4) низкого риска.+
38. По МКБ-10 острый промиелоцитарный лейкоз кодируется
1) D92.4;
2) B92.4;
3) A92.4;
4) C92.4.+
39. Подозрение на экстрамедуллярное лейкемическое
1) везикулезных высыпаний;
2) буллезных высыпаний;
3) папулезных высыпаний;+
4) уртикарных высыпаний.
40. Показанием для экстренной госпитализации пациентов
1) проведение индукции ремиссии;
2) подозрение на диагноз острого промиелоцитарного лейкоза;+
3) проведение консолидирующего лечения;
4) подтвержденный диагноз острого промиелоцитарного лейкоза.
41. Показаниями для плановой госпитализации пациентов с
1) подозрение на диагноз ОПЛ;
2) проведение индукции ремиссии;+
3) подтвержденный диагноз ОПЛ;+
4) проведение консолидирующего лечения.+
42. Полная ремиссия острого промиелоцитарного лейкоза
1) расширением эритроидного ростка кроветворения;
2) отсутствием экстрамедуллярных очагов лейкемического роста;+
3) единичным экстрамедуллярным очагом лейкемического роста;
4) нормальным соотношением всех ростков кроветворения.+
43. Полная ремиссия острого промиелоцитарного лейкоза
1) тромбоциты в периферической крови ≥100×109/л;+
2) тромбоциты в периферической крови ≥80×109/л;
3) нейтрофилы в периферической крови >1,5×109/л;
4) нейтрофилы в периферической крови >1,0×109/л.+
44. Полной ремиссией острого промиелоцитарного лейкоза
1) ≤7%;
2) ≤9%;
3) ≤5%;+
4) ≤3%.
45. При наличии у пациентов с острым промиелоцитарным
1) венетоклакса;+
2) ритуксимаба;
3) вориконазола;
4) гипометилирующих препаратов.+
46. Проведение интратекальной химиотерапии и инвазивных
1) ≥70 × 109/л;
2) ≥90 × 109/л;
3) ≥50 × 109/л;
4) ≥100 × 109/л.+
47. Резистентная форма острого промиелоцитарного лейкоза
1) консолидирующей терапии;
2) двух курсов индукционной терапии;
3) поддерживающего лечения;
4) первого курса индукционной терапии.+
48. Рекомендуется в рамках диспансерного наблюдения
1) каждый месяц в течение первых 2 лет и затем 1 раз в
2) каждые 14 дней в течение первых 2 лет и затем 1 раз в месяц до 5 лет от начала лечения;
3) каждые 14 дней в течение первых 2 лет и затем 1 раз в месяц до 3 лет от начала лечения;
4) каждый месяц в течение первых 5 лет и затем 1 раз в 3 месяца до 10 лет от начала лечения.
49. Рекомендуется в рамках диспансерного наблюдения
1) 1 раз в 3 месяца;+
2) 1 раз в 2 месяца;
3) 1 раз в 1 месяц;
4) 1 раз в 4 месяца.
50. Рекомендуется всем пациентам с острым
1) 1 раза в неделю;+
2) 1 раза в 2-3 недели;
3) 2 раз в неделю;
4) 1 раза в 3-4 недели.
51. Рекомендуется всем пациентам с острым
1) дексаметазон в дозе 4 мг х 2 раза в сутки внутривенно
2) гидроксикарбамид в дозе 2 г в день до снижения количества лейкоцитов
3) гидроксикарбамид в дозе 1 г в день до снижения количества лейкоцитов менее 10 х 109/л;
4) дексаметазон в дозе 6 мг х 2 раза в сутки внутривенно в течение 2-3 дней.
52. Рекомендуется всем пациентам с острым
1) 4 мг/м2 х 2 раза в сутки внутривенно до купирования ДС;
2) 6 мг/м2 х 2 раза в сутки внутривенно до купирования ДС;
3) 10 мг/м2 х 2 раза в сутки внутривенно до купирования ДС;+
4) 8 мг/м2 х 2 раза в сутки внутривенно до купирования ДС.
53. Рекомендуется всем пациентам с подозрением на острый
1) секвенирование экзома;
2) цитогенетическое исследование (кариотип);+
3) молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене PML RARA методом
4) иммунофенотипирование гемопоэтических клеток-предшественниц в костном
54. Рекомендуется всем пациентам, достигшим ремиссии,
1) каждые 2 месяца;
2) 1 раз в 3 месяца;+
3) 1 раз в 6 месяцев;
4) ежемесячно.
55. Рекомендуется всем пациентам, достигшим ремиссии,
1) 1 раз в 6 месяцев;
2) ежемесячно;
3) 1 раз в 3 месяца;
4) каждые 2 месяца.+
56. Рекомендуется выполнение миелограммы и
1) через 5 лет после выздоровления;
2) после окончания программы индукции ремиссии;+
3) при подозрении на рецидив;+
4) до начала лечения для верификации диагноза.+
57. Рекомендуется выполнение первого контрольного
1) на 31-35-й день от начала курса;
2) на 36-40-й день от начала курса;+
3) на 25-30-й день от начала курса;
4) на 41-45-й день от начала курса.
58. Рекомендуется искусственное прерывание беременности
1) в течение I триместра;+
2) в течение III триместра;
3) в течение II триместра;
4) на любом сроке беременности.
59. Рекомендуется пациентам с верифицированным острым
1) третиноина в дозе 45 мг/м2 в сутки и антрациклинов;+
2) третиноина в дозе 45 мг/м2 в сутки и мышьяка триоксида;+
3) третиноина в дозе 55 мг/м2 в сутки и мышьяка триоксида;
4) третиноина в дозе 45 мг/м2 в сутки, антрациклинов и цитарабина.+
60. Рекомендуется пациентам с рецидивом острого
1) 15 мг/кг/сут;
2) 10 мг/кг/сут;+
3) 5 мг/кг/сут;
4) 20 мг/кг/сут.
61. Рекомендуется пациенткам с острым промиелоцитарным
1) третиноин;+
2) производные мышьяка;
3) идарубицин;+
4) цитарабин.
62. Рекомендуется у пациентов с острым промиелоцитарным
1) меркаптопурин;+
2) третиноин;+
3) метотрексат;+
4) триоксид мышьяка.
63. Рекомендуется у пациенток с острым промиелоцитарным
1) производные мышьяка;
2) третиноин;
3) цитарабин;+
4) даунорубицин.+
64. Рекомендуются определение HLA-антигенов и
1) пациентам с рецидивом острого промиелоцитарного
2) всем родственникам пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом;
3) пациентам с персистенцией химерного транскрипта PML/RARA;+
4) сиблингам пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом.+
65. Рецидив острого промиелоцитарного лейкоза
1) >9%;
2) >7%;
3) >3%;
4) >5%.+
66. С целью лечения гиперурикемии пациентам с острым
1) аллопуринол;+
2) амфотерицин B;
3) амитриптилин;
4) алгелдрат + магния гидроксид.
67. Сопроводительная терапия, направленная на коррекцию
1) свежезамороженной плазмы;+
2) эритроцитарной массы;
3) криопреципитата;+
4) концентрата тромбоцитов.+
68. У большинства пациентов с острым промиелоцитарным
1) лейкопенией;+
2) анемией;+
3) лейкоцитозом;
4) полицитемией.
69. У пациентов с верифицированным острым промиелоцитарным
1) 40 × 109/л;
2) 20 × 109/л;
3) 50 × 109/л;+
4) 30 × 109/л.
70. У пациентов с верифицированным острым
1) проведение лейкоцитафереза;+
2) проведение плазмафереза;+
3) введение антацидов с первого дня терапии третиноином;
4) введение антрациклинов с первого дня терапии третиноином.+
71. У пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом с
1) проводить независимо от чувствительности к данным препаратам;
2) проводить только при наличии чувствительности к третиноину;+
3) не проводить;
4) проводить только при наличии чувствительности к триоксиду мышьяка.+
72. У пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом,
1) цитарабин;
2) меркаптопурин;+
3) третиноин;+
4) метотрексат.+
73. Факторами, повышающими риск развития фатальных
1) наличие бластных клеток в костном мозге;
2) высокий уровень креатинина;+
3) наличие бластных клеток в периферической крови;+
4) плохой соматический статус.+
74. Факторами, повышающими риск развития фатальных
1) гипофибриногенемия <1,0 г/л;+
2) гипофибриногенемия <1,5 г/л;
3) уже состоявшееся или активное кровотечение;+
4) гиперлейкоцитоз.+
75. Физикальное обследование пациента с подозрением на
1) пикфлоуметрию;
2) измерение окружности головы и грудной клетки;
3) измерение роста и массы тела;+
4) термометрию.+
76. Физикальное обследование пациента с подозрением на
1) тимомегалии;
2) лимфаденопатии;+
3) геморрагического синдрома;+
4) гепатоспленомегалии.+
77. Физикальное обследование пациента с подозрением на
1) кожных покровов;+
2) придатков кожи;
3) органов эндокринной системы;+
4) органов мочеполовой системы.
78. Целью терапии коагулопатии у пациентов с острым
1) тромбоцитов >100 × 109/л;
2) фибриногена >2 г/л;+
3) фибриногена >1,5 г/л;
4) тромбоцитов >50 × 109/л.+
79. Цитогенетическая ремиссия – это полная
1) выявляется сливной ген PML::RARA;
2) выявляется сливной ген PML::PARA;
3) не выявляется сливной ген PML::PARA;
4) не выявляется сливной ген PML::RARА.+
80. Эффективность таргетного лечения на основе ретиноидов
1) наличия химерного гена PML::RARA;+
2) наличия химерного гена NPM::RARA;
3) уровня тромбоцитов в крови;
4) уровня лейкоцитов в крови.