1. STEC-ГУС –
1) шига-токсин продуцирующими
2) Clostridium botulinum;
3) Pseudomonas aeruginosa;
4) Bordetella pertussis.
2. Активность ADAMTS-13 в норме
1) 5–15% в зависимости от метода определения;
2) 10%;
3) 10–20% в зависимости от метода определения;
4) 50–150% в зависимости от метода определения.+
3. Атипичный
1) альтернативного пути
2) макрофагов;
3) лектинового пути комплемента;
4) классического пути комплемента.
4. Биопсию почки не следует
1) отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении);
2) предполагаемой хронической ТМА;
3) семейной формой аГУС;+
4) массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА.
5. Биопсию почки не следует
1) массивной протеинурией и гематологическими проявлениями ТМА;
2) отсутствием полного лабораторного симптомокомплекса ТМА (чаще всего тромбоцитопении);
3) предполагаемой хронической ТМА;
4) рецидивами острой ТМА.+
6. В качестве терапии первой
1) проведение плазмотерапии в
2) рассмотреть возможность выполнения пересадки почки;
3) начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию экулизумабом;
4) начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию равулизумабом.
7. В структуре аГУС на долю
1) 40–50%;
2) 10–20%;+
3) 60–70%;
4) 80–90%.
8. В структуре аГУС на долю
1) 60–70%;
2) 40–50%;
3) 80–90%;+
4) 10–20%.
9. В фазе индукции (начальный
1) один раз в неделю в течение
2) ежедневно в течение первых 4-х недель терапии;
3) 3 раза в неделю в течение первых 4-х недель терапии;
4) один раз в 2 недели в течение первых 4-х недель терапии.
10. В ходе лечения СЗП (после
1) снижению уровня ЛДГ;+
2) увеличению числа тромбоцитов;+
3) снижению уровня активности металлопротеиназы ADAMTS-13;
4) снижению уровня креатинина крови.+
11. Всем пациентам с
1) лабораторные исследования
2) рентгеноскопию с барием;
3) копрограмму;
4) колоноскопию.
12. Всем пациентам с
1) уровня С3 фракции комплемента;
2) активности металлопротеиназы ADAMTS-13;
3) содержания антител к фактору H (CFH);+
4) антигена E coli O 157:H7 в фекалиях.
13. Всем пациенткам с
1) в течение 24 часов после
2) в течение 7 дней после прерывания беременности/родоразрешения;
3) в течение 3 дней после прерывания беременности/родоразрешения;
4) в течение месяца после прерывания беременности/родоразрешения.
14. Выполнять генетическое
1) определения прогноза;+
2) решения вопроса о тактике лечения пациента в момент острого эпизода;
3) определения продолжительности лечения и его отмены;+
4) определения генетического варианта болезни.+
15. ГУС-ассоциированный с
1) раннем послеродовом
2) II триместре;
3) III триместре;+
4) I триместр.
16. Группу вторичных ТМА
1) ТМА, ассоциированная с
2) аГУС;
3) ТМА, ассоциированная с трансплантацией солидных органов и костного
4) ТМА, ассоциированная с беременностью.+
17. Диагностика ТМА основана на
1) наличии лейкоцитоза и лихорадки;
2) наличии жалоб со стороны пациента и лейкопении по данным лабораторного обследования;
3) наличии жалоб со стороны пациента и тромбоцитоза по данным лабораторного обследования;
4) наличии тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии в
18. Длительность лечения
1) после пересадки почки пациентам можно не проводить специальной профилактики экулизумабом**;
2) через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
3) через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
4) введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования
19. Длительность лечения
1) после пересадки почки
2) через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
3) через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
4) введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата.
20. Длительность лечения
1) введение экулизумаба** показано в течение всего срока функционирования трансплантата;
2) после пересадки почки пациентам можно не проводить специальной профилактики экулизумабом**;
3) через 6 месяцев после пересадки почки может быть предпринята контролируемая попытка отмены в отсутствие даже субклинических рецидивов;
4) через 12 месяцев после пересадки почки может быть предпринята
21. Для выявления
1) исследование уровня С1 фракции комплемента в сыворотке крови;
2) исследование уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови;+
3) исследование уровня С2 фракции комплемента в сыворотке крови;
4) исследование уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови.+
22. Для исключения иммунной
1) определение ЛДГ;
2) определение шизоцитов;
3) непрямой антиглобулиновый тест (реакцию Кумбса);+
4) определение АЛТ, АСТ.
23. Для исключения
1) сывороточных иммуноглобулинов;
2) ЛДГ;
3) шизоцитов;
4) активности металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови.+
24. Для минимизации риска
1) гемофильной палочки;+
2) пневмококка;+
3) менингококка;+
4) микобактерии.
25. Единственным доступным
1) показатель уровня C3 фракции комплемента;
2) общая гемолитическая активность комплемента СН50;+
3) активность ADAMTS-13;
4) показатель уровня C4 фракции комплемента.
26. К высокому риску рецидива
1) мутациями CFH, CFB, C3,
2) изолированными мутациями MCP;
3) семейной формой аГУС;+
4) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени.
27. К высокому риску рецидива
1) рецидивами аГУС в анамнезе;+
2) персистирующими низкими титрами анти-СFH- антител;
3) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;
4) изолированными мутациями MCP.
28. К низкому риску рецидива
1) изолированными мутациями CFI;
2) персистирующими низкими титрами анти-СFH- антител;
3) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;+
4) семейной формой аГУС.
29. К низкому риску рецидива
1) изолированными мутациями
2) рецидивами аГУС в анамнезе;
3) семейной формой аГУС;
4) изолированными мутациями CFI.
30. К ограничениям выполнения
1) активные инфекции;+
2) пол пациента;
3) тяжелые хронические экстраренальные заболевания;+
4) злокачественные новообразования.+
31. К ограничениям выполнения
1) отсутствие возможности
2) низкое количество тромбоцитов;
3) анемия средней степени тяжести;
4) продолжающаяся активация комплемента с внепочечными проявлениями.+
32. К среднему риску рецидива
1) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;
2) персистирующими низкими титрами анти-СFH- антител;+
3) изолированными мутациями MCP;
4) рецидивами аГУС в анамнезе.
33. К среднему риску рецидива
1) изолированными мутациями
2) изолированными мутациями MCP;
3) нулевыми титрами анти-СFH-антител в течение длительного времени;
4) рецидивами аГУС в анамнезе.
34. Классическая триада ТМА
1) тромбоцитоз;
2) острое повреждение почек;+
3) тромбоцитопению;+
4) микроангиопатическую гемолитическую анемию.+
35. Комплекс исследований,
1) определение протромбинового
2) определение гаптоглобина;
3) определение тромбинового времени в крови (ТВ);+
4) определение активированного частичного тромбопластинового времени.+
36. Комплекс исследований,
1) определение активности
2) определение концентрации Д- димера в крови;+
3) определение гаптоглобина;
4) исследование уровня фибриногена в крови.+
37. Комплемент-блокирующая
1) канакинумаба;
2) тофацитиниба;
3) инфликсимаба;
4) экулизумаба**.+
38. Комплемент-блокирующая
1) руксолитиниба;
2) инфликсимаба;
3) анакинры;
4) равулизумаба.+
39. Критерии диагноза аГУС
1) исключение вторичных ТМА;+
2) лейкоцитоз;
3) исключение первичных ТМА: ТТП и STEC-ГУС;+
4) наличие симптомокомплекса острой ТМА.+
40. Критериями клинической
1) нормализация числа
2) прекращение микроангиопатического гемолиза (снижение уровня ЛДГ до
3) повышение уровня шизоцитов и снижение гаптоглобина;
4) улучшение функции почек.+
41. Микроангиопатический
1) иммунный (Кумбс-позитивный) гемолиз;
2) внутрисосудистый неиммунный (Кумбс-негативный) механический гемолиз;+
3) внутриклеточный гемолиз вследствие патологии ферментов эритроцитов;
4) внутриклеточный гемолиз вследствие патологии мембран эритроцитов.
42. Микроангиопатическую
1) отрицательная реакция
2) лейкопения;
3) положительная реакция Кумбса;
4) наличие шизоцитов (шистоцитов) в мазке периферической крови.+
43. Молекулярно-генетическое
1) нибрина (NBN);
2) мембранного кофакторного протеина (МСР);+
3) тромбомодулина (THBD);+
4) факторов Н (CFH).+
44. Наличие гемолиза у
1) высокий уровень
2) низкий уровень гаптоглобина;+
3) высокий уровень гаптоглобина;
4) низкий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.
45. Определение активности
1) до начала плазмотерапии;+
2) после окончания плазмотерапии;
3) в любое время проведения плазмотерапии;
4) на фоне проведения плазмотерапии.
46. Пациентам с аГУС после
1) 1 раз в неделю в течение
2) ежедневно в течение первого месяца;
3) 1 раз в 2 недели в течение первого месяца;
4) однократно в течение первого месяца.
47. Пациентам с аГУС после
1) определение активности ЛДГ в
2) исследование уровня общего гемоглобина в крови;+
3) исследование уровня тромбоцитов в крови;+
4) иммунофенотипирование лимфоцитов.
48. Пациентам, достигшим
1) 2 недель;
2) 3 месяцев;
3) 1 месяца;
4) 6 месяцев.+
49. Пациенты с семейной
1) крайне низкий риск развития рецидива после пересадки почки;
2) высокий риск развития рецидива после пересадки почки;+
3) низкий риск развития рецидива после пересадки почки;
4) средний риск развития рецидива после пересадки почки.
50. Пациенты, у которых не
1) группе низкого риска рецидива после пересадки почки;
2) группе среднего риска рецидива после пересадки почки;+
3) группе высокого риска рецидива после пересадки почки;
4) группе крайне низкого риска рецидива после пересадки почки.
51. Перитрансплантационные
1) вирусные инфекции;+
2) возраст пациента;
3) высокие концентрации в крови реципиента ингибиторов кальциневрина;+
4) тяжелое ишемически-реперфузионное повреждение трансплантата.+
52. Показания для плановой
1) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания;
2) необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА;
3) инициация комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах
4) необходимость уточнения причины неэффективности комплемент-блокирующей
53. Показания для плановой
1) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания;
2) необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов с рецидивом острой ТМА;
3) необходимость выполнения биопсии почки;+
4) проведение планового повторного введения экулизумаба** или равулизумаба в
54. Показания для экстренной
1) инициация комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения заболевания;
2) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений заболевания;+
3) необходимость уточнения причины неэффективности комплемент-блокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении заболевания;
4) необходимость экстренного начала комплемент-блокирующей терапии у пациентов
55. Показания к выписке
1) отсутствие ответа на комплемент-блокирующую терапию;
2) стойкое улучшение состояния, когда пациент может без ущерба для здоровья
3) при необходимости перевода пациента в другую организацию
4) грубое нарушение госпитального режима.+
56. При отсутствии
1) активность ADAMTS-13;
2) показатель уровня C4 фракции комплемента;
3) общую гемолитическую активность комплемента (СН50);+
4) показатель уровня C3 фракции комплемента.
57. При подозрении на ТМА
1) АЛТ;
2) шизоциты;+
3) гаптоглобин;+
4) ЛДГ.+
58. Признаками рецидива аГУС
1) снижение гемоглобина менее 120 г/л;
2) увеличение концентрации креатинина сыворотки на 25% и более по сравнению
3) увеличение сывороточной активности ЛДГ на 25% и более по сравнению с
4) снижение числа тромбоцитов на 25% и более от исходного значения или максимального
59. Принимать решение об отмене
1) не ранее 1 месяца после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА;
2) не ранее 1 недели после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА;
3) не ранее 1 года после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА;
4) не ранее 3-х месяцев после достижения ремиссии комплемент-опосредованной
60. Причины, с которыми связана
1) генетический вариант С5
2) появление антител к экулизумабу**;+
3) пожилой возраст пациента;
4) экскреция экулизумаба** с мочой при наличии у пациента массивной
61. Проведение биопсии почки
1) рецидивы острой ТМА;
2) массивная протеинурия у пациентов с гематологическими проявлениями ТМА;+
3) семейная форма аГУС;
4) предполагаемая хроническая ТМА.+
62. Проведение биопсии почки
1) отсутствие полного
2) семейная форма аГУС;
3) подозрение на вторичные формы ТМА;+
4) рецидивы острой ТМА.
63. С целью дифференциальной
1) уровня С4 фракции комплемента в сыворотке крови;
2) уровня С3 фракции комплемента в сыворотке крови;
3) фрагмента комплемента С5а и растворимого мембраноатакующего комплекса
4) уровня тромбоцитов.
64. Среди всех мутаций,
1) мутации гена CFI;
2) мутации гена MCP;
3) мутации генов фактора В (CFB) и С3 компонента комплемента;
4) мутации гена CFH.+
65. Трансфузия концентрата
1) развитии кровотечения;+
2) тромбоцитопении (число тромбоцитов более 20000/мкл);
3) использовании инвазивных диагностических или терапевтических вмешательств
4) тромбоцитопении (число тромбоцитов более 50000/мкл).
66. Тромботическая
1) микроангиопатической
2) тромбоцитозом;
3) тромбоцитопенией потребления;+
4) лейкопенией.
67. Тромботическая
1) лихорадкой;+
2) тромбоцитозом;
3) ишемическим поражением различных органов;+
4) лейкопенией.
68. У пациентов с аГУС могут
1) антитела к CFH и
2) мутации генов регуляторных белков комплемента, нарушающие их функции
3) мутации гена ATM и NBN;
4) мутации генов фактора В (CFB) и С3 компонента комплемента.+
69. Факторами, вызывающими
1) трансплантация солидных
2) изменение климата;
3) инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта;+
4) беременность.+
70. Факторами, вызывающими
1) трансплантация солидных
2) изменение климата;
3) аутоиммунные заболевания;+
4) хирургические операции.+