1. 5-летняя общая выживаемость пациентов в высокой группе риска (4-6 баллов) международного прогностического индекса составляет
1) 63,6%;
2) 45,5%;
3) 79,4%;
4) 23,3%.
2. 5-летняя общая выживаемость пациентов в высокой группе риска (7-10 баллов) международного прогностического индекса составляет
1) 79,4%;
2) 45,5%;
3) 23,3%;
4) 63,6%.
3. 5-летняя общая выживаемость пациентов в низкой группе риска (0-1 балла) международного прогностического индекса составляет
1) 93,2%;
2) 45,5%;
3) 63,6%;
4) 79,4%.
4. 5-летняя общая выживаемость пациентов в промежуточной группе риска (2-3 балла) международного прогностического индекса составляет
1) 93,2%;
2) 63,6%;
3) 45,5%;
4) 79,4%.
5. FCR-Lite режим включает
1) циклофосфамид - 250 мг/м2 внутрь, дни 1-3;
2) флударабин - 40 мг/м2 внутрь, дни 1-3;
3) циклофосфамид - 150 мг/м2 внутрь, дни 1-3;
4) флударабин - 20 мг/м2 внутрь, дни 1-3.
6. RB режим включает
1) бендамустин - 150 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2;
2) бендамустин - 90 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2;
3) бендамустин - 120 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2.
7. В течение 1-го года после завершения лечения пациент должен наблюдаться у врача-гематолога не реже
1) 1 раз в 1 мес. в течение полугода, далее 1 раз в 3 мес.;
2) 1 раза в 6 мес.;
3) 1 раз в 3 мес. в течение полугода, далее через 6 мес.;
4) 1 раза в 3 мес..
8. Всем пациентам на этапе диагностики, перед началом терапии ХЛЛ/лимфомы из малых лимфоцитов показано
1) ПЭТ-КТ с флудезоксиглюкозой [18F];
2) МРТ головного мозга;
3) КТ органов малого таза;
4) УЗИ лимфатических узлов;
5) КТ органов брюшной полости.
9. Диагноз ХЛЛ устанавливают при выявлении в крови >5000 В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови при условии, что лимфоцитоз сохраняется
1) более 2 мес;
2) более 3 мес;
3) более 1 мес;
4) более 6 мес.
10. Диффузная В-крупноклеточная лимфома или лимфома Ходжкина развивается
1) у 13-15% пациентов с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов;
2) у 43-55% пациентов с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов;
3) у 23-25% пациентов с ХЛЛ и лимфомойи из малых лимфоцитов;
4) у 3-5% пациентов с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов.
11. Для определения стадии ХЛЛ по Binet учитывают
1) результаты общего анализа крови;
2) данные КТ;
3) данные ультразвукового исследования;
4) данные физикального осмотра.
12. Для пациентов с делецией 17p и/или мутацией TP53 и/или комплексным кариотипом независимо от возраста и коморбидности в качестве терапии 1-ой линии должны рассматриваться
1) акалабрутиниб + обинутузумаб;
2) венетоклакс + ибрутиниб;
3) ритуксимаб + бендамустин;
4) хлорамбуцил + обинутузумаб;
5) ритуксимаб + флударабин + циклофосфамид.
13. Ибрутиниб при лечении ХЛЛ используется в дозе
1) 140 мг/сут;
2) 560 мг/сут;
3) 420 мг/сут;
4) 280 мг/сут.
14. Иммунофенотипирование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии для выявления маркеров минимальной остаточной болезни (МОБ) при гемобластозах рекомендуется всем пациентам с ХЛЛ и лимфомой из малых лимфоцитов
1) спустя 3 месяца после окончания терапии;
2) спустя 2 месяца после окончания терапии;
3) спустя 6 месяцев после окончания терапии;
4) спустя 9 месяцев после окончания терапии.
15. Индекс пролиферативной активности Ki-67 при ХЛЛ составляет
1) 25-35% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата;
2) 65-75% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата;
3) 45-55% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата;
4) 5-15% позитивных клеток в зонах диффузного мелкоклеточного инфильтрата.
16. Инфекции являются главной причиной смерти
1) у 10-15 % пациентов с ХЛЛ;
2) у 20-35 % пациентов с ХЛЛ;
3) у 60-75 % пациентов с ХЛЛ;
4) у 1-5 % пациентов с ХЛЛ.
17. Использование Ко-тримоксазола [Сульфаметоксазол+ Триметоприм] в рамках профилактики пневмоцистной пневмонии одновременно предупреждает инфекции, вызываемые
1) Clostridium difficile;
2) Toxoplasma gondii;
3) Nocardia asteroides;
4) Listeria monocytogenes.
18. К В-симптомам относят
1) похудание на 10% массы тела за последние 6 мес.;
2) лихорадку (температуру тела выше 38 °С) более 2 нед. подряд без признаков воспаления;
3) ночные профузные поты;
4) эпизоды тошноты, рвоты, не приносящих облегчение при отсутствии воспаления в органах ЖКТ;
5) повышенную утомляемость.
19. К ингибиторам тирозинкиназы брутона относятся
1) занубрутиниб;
2) обинутузумаб;
3) бортезомиб;
4) ритуксимаб;
5) ибрутиниб.
20. К параметрам, характеризующим массу опухоли в рамках обновленных критериев оценки ответа на лечение при хроническом лимфоцитарном лейкозе, предложенных Международной рабочей группой по ХЛЛ (IWCLL) в 2018 г, относятся
1) лимфаденопатия;
2) особенности морфологии костного мозга;
3) гепатомегалия;
4) нейтрофилы крови;
5) лимфоциты крови;
6) тромбоциты крови.
21. К параметрам, характеризующим функцию костного мозга в рамках обновленных критериев оценки ответа на лечение при хроническом лимфоцитарном лейкозе, предложенных Международной рабочей группой по ХЛЛ (IWCLL) в 2018 г, относятся
1) особенности морфологии костного мозга;
2) гепатомегалия;
3) лимфоциты крови;
4) нейтрофилы крови;
5) лимфаденопатия;
6) тромбоциты крови.
22. Какой маркер позволяет провести дифференциальную диагностику с CD5+ диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой?
1) LEF1;
2) IgM и IgD;
3) BCL-2.
23. Лимфома из малых лимфоцитов отличается от ХЛЛ
1) иммунофенотипом;
2) наличием лимфаденопатии;
3) содержанием В-лимфоцитов в периферической крови <5×109 /л;
4) наличием спленомегалии;
5) отсутствием морфологических признаков поражения костного мозга.
24. Лимфома из малых лимфоцитов - это
1) В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом волосатоклеточного лейкоза;
2) В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза;
3) В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом лимфомы Беркитта;
4) В-клеточная опухоль из малых В лимфоцитов с иммунофенотипом ХЛЛ.
25. Максимальный ответ на терапию определяется как ответ, который не становится лучше в течение
1) последних 6 мес. терапии;
2) последних 12 мес. терапии;
3) последнего мес. терапии;
4) последних 2 мес. терапии.
26. Медленно прогрессирующее течение ХЛЛ с продолжительностью жизни близкой к общепопуляционной имеют
1) около 90% пациентов;
2) около 30% пациентов;
3) около 5% пациентов;
4) около 50% пациентов.
27. Международный прогностический индекс (МПИ) для ХЛЛ учитывает
1) наличие del(17p) и/или мутаций TP53;
2) наличие мутации BRAF V600E;
3) наличие делеции 13q;
4) мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IGHV).
28. Молодым пациентам (моложе 65 лет) без аберраций TP53, комплексного кариотипа и значимой коморбидности, относящихся к группе благоприятного прогноза в связи с наличием варианта ХЛЛ с мутациями IGHV, предпочтительны
1) терапия режимом Chl-G (обинутузумаб + хлорамбуцил);
2) терапия режимом BR (бендамустин + ритуксимаб);
3) терапия режимом FCR (ритуксимаб + флударабин + циклофосфамид);
4) комбинированная терапия: ибрутиниб + обинутузумаб;
5) комбинированная терапия: акалабрутиниб + обинутузумаб.
29. Одним из критериев ХЛЛ по ВОЗ, 2016 является
1) количество лимфоцитов в костном мозге>10%;
2) количество лимфоцитов в костном мозге>30%;
3) количество лимфоцитов в костном мозге>20%;
4) количество лимфоцитов в костном мозге>40%.
30. Оптимальным режимом для молодых пациентов без аберраций TP53 и комплексного кариотипа, относящихся к группе менее благоприятного прогноза в связи с наличием варианта ХЛЛ без мутаций IGHV, является
1) акалабрутиниб + обинутузумаб;
2) венетоклакс + обинутузумаб;
3) хлорамбуцил + обинутузумаб;
4) ритуксимаб + бендамустин.
31. Оценка ответа на лечение проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной рабочей группой по ХЛЛ (IWCLL) в 2018 г. и включающие
1) скорость, с которой был получен ответ;
2) параметры, характеризующие функцию костного мозга;
3) этап лечения, на котором получен ответ (терапия какой линии);
4) параметры, характеризующие массу опухоли.
32. Пациентам с ХЛЛ, у которых наблюдался рецидив во время приема ингибитора тирозинкиназы брутона (BTK), при наличии возможности рекомендуется
1) назначение венетоклакса в монорежиме;
2) назначение иммунохимиотерапии;
3) назначение венетоклакса в комбинации с ритуксимабом;
4) переключение на другой ингибитор тирозинкиназы брутона.
33. Пациентам с наличием в анамнезе инвазивного аспергиллеза рекомендуется противогрибковая профилактика на выбор следующими препаратами
1) позаконазол;
2) флуконазол;
3) вориконазол;
4) итраконазол;
5) микафунгин.
34. Пациентам с наличием в анамнезе мукормикоза рекомендуется противогрибковая профилактика следующим препаратом
1) вориконазол;
2) позаконазол;
3) итраконазол;
4) флуконазол;
5) микафунгин.
35. Пациентам с наличием в анамнезе острого или хронического диссеминированного кандидоза рекомендуется противогрибковая профилактика на выбор следующими препаратами
1) вориконазол;
2) микафунгин;
3) флуконазол;
4) позаконазол;
5) итраконазол.
36. Пациентам старше 65 лет без аберраций TP53, комплексного кариотипа и значимой коморбидности, относящихся к группе благоприятного прогноза в связи с наличием варианта ХЛЛ с мутациями IGHV и имеющих значимую коморбидность, предпочтительны
1) комбинированная терапия: акалабрутиниб + обинутузумаб;
2) комбинированная терапия: ибрутиниб + обинутузумаб;
3) терапия режимом BR (бендамустин + ритуксимаб);
4) терапия режимом Chl-G (обинутузумаб + хлорамбуцил).
37. Пациентам старше 75-80 лет с верифицированным ХЛЛ и невысокой ожидаемой продолжительностью жизни, обусловленной возрастом, некупируемыми органными недостаточностями, деменцией и гериатрическими синдромами рекомендованы
1) режим FCR-Lite - 6 циклов;
2) монотерапия занубрутинибом - 160 мг (2 капсулы) 2 раза в день до прогрессирования или развития непереносимой токсичности;
3) монотерапия CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами - ритуксимаб в соответствующей зарегистрированной инструкции дозировке;
4) монотерапия хлорамбуцилом 70 мг/м2 внутрь ежедневно в течение 2-4 нед. с последующим подбором дозы.
38. Пациентам, имеющим отягощенный анамнез (частые, рецидивирующие эпизоды герпетических инфекций) рекомендуется противовирусная профилактика следующими препаратами на выбор
1) валациковир;
2) фамцикловир;
3) ацикловир;
4) тенофовир;
5) ганцикловир.
39. Пневмококковая ревакцинация проводится
1) 1 раз в 2 года;
2) 1 раз в 10 лет;
3) 1 раз в 5 лет;
4) 1 раз в год.
40. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем ХЛЛ имеет код
1) С94.2;
2) С91.1;
3) C92.3;
4) С92.8.
41. По данным 2017 года заболеваемость ХЛЛ в РФ составляет
1) 20 случаев на 100 тыс. человек;
2) 5 случаев на 100 тыс. человек;
3) 2,95 случая на 100 тыс. человек.
42. По данным 2017 года медиана возраста на момент установления ХЛЛ в РФ составляет
1) 55 лет;
2) 27 лет;
3) 68 лет;
4) 83 года.
43. Показания к экстренной госпитализации при ХЛЛ
1) развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли;
2) развитие угрожающих жизни цитопений;
3) развитие осложнений ХЛЛ, включая синдром Рихтера;
4) развитие тяжелой инфекции;
5) необходимость проведения специфической терапии.
44. При возможном латентном носительстве HBV и ХЛЛ
1) в случае принятия решения о необходимости назначения CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторов рекомендуется ингибиторов или противовирусная терапия до терапии, весь период лечения + 1 год после окончания;
2) рекомендуется назначение противовирусных препаратов системного действия во время терапии CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами;
3) рекомендуется контроль ДНК HBV каждые 2 мес. во время терапии CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами назначение противовирусной терапии при появлении HBsAg или ДНК HBV.
45. При использовании комбинации ритуксимаба с венетоклаксом для лечения ХЛЛ доза последнего с 5 недели и до конца лечения составляет
1) 200 мг/сут;
2) 400 мг/сут;
3) 20 мг/сут;
4) 50 мг/сут;
5) 100 мг/сут.
46. При необходимости назначения CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторов пациентам с хроническим вирусным гепатитом В показан постоянный прием
1) энтекавира;
2) ламивудина;
3) пегилированного интерферона.
47. При оценке ответа на ингибиторы тирозинкиназы брутона следует учитывать следующий побочный эффект терапии
1) персистирующую цитопению;
2) развитие длительной реактивной лимфаденопатии;
3) перераспределительный лимфоцитоз.
48. При поздних рецидивах, развившихся более, чем через 2-3 года после терапии венетоклакс-содержащим режимом рекомендуется
1) возвращение к венетоклакс-содержащей схеме;
2) переключение на ингибитор тирозинкиназы брутона;
3) переключение на иммунохимиотерапию.
49. При развитии анафилактического шока первым вводится
1) кальция глюконат;
2) эпинефрин;
3) хлоропирамин;
4) дексаметазон.
50. При раннем рецидиве, возникшем в течение 2 лет после завершения венетоклакс-содержащего режима, целесообразно
1) переключение на иммунохимиотерапию;
2) переключение на ингибитор тирозинкиназы брутона;
3) возвращение к венетоклакс-содержащей схеме.
51. При хроническом вирусном гепатите В и ХЛЛ
1) рекомендуется контроль ДНК HBV каждые 2 мес. во время терапии CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами назначение противовирусной терапии при появлении HBsAg или ДНК HBV;
2) в случае принятия решения о необходимости назначения CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторов рекомендуется ингибиторов или противовирусная терапия до терапии, весь период лечения + 1 год после окончания;
3) рекомендуется назначение противовирусных препаратов системного действия во время терапии CD20 (кластеры дифференцировки 20) ингибиторами.
52. Рекомендуемая для диагностики ХЛЛ минимальная диагностическая панель должна включать следующие маркеры
1) CD20;
2) CD23;
3) CD22;
4) CD200;
5) легкие цепи (каппа или лямбда).
53. Рекомендуемая для диагностики ХЛЛ минимальная диагностическая панель должна включать следующие маркеры
1) CD5;
2) CD19;
3) FMC7;
4) CD38;
5) CD79b.
54. Синдром Рихтера - это
1) трансформация хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) в острый лимфобластный лейкоз;
2) появление лимфомы Ходжкина на фоне ХЛЛ;
3) синоним термину "Лимфома из малых лимфоцитов";
4) появление крупноклеточной лимфомы на фоне ХЛЛ.
55. Согласно классификации Ann Arbor наличие признаков В - стадии при лимфоме из малых лимфоцитов соответствует символу
1) Р;
2) L;
3) В;
4) +.
56. Согласно классификации Ann Arbor отсутствие признаков В - стадии при лимфоме из малых лимфоцитов соответствует символу
1) 0;
2) А;
3) N.
57. Согласно классификации Ann Arbor при лимфоме из малых лимфоцитов символу Е соответствуют следующие положения
1) локализованное поражение 1 экстралимфатического органа или ткани в пределах 1 сегмента без поражения лимфатических узлов (при I-II стадиях);
2) стадия I или II с ограниченным экстранодальным вовлечением прилежащего органа или ткани;
3) поражение костного мозга;
4) поражение печени.
58. Согласно классификации Ann Arbor стадии II лимфомы из малых лимфоцитов соответствует
1) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы;
2) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы;
3) поражение печени и/или костного мозга.
59. Согласно классификации Ann Arbor стадии III лимфомы из малых лимфоцитов соответствует
1) поражение печени и/или костного мозга;
2) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы;
3) изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.
60. Согласно системе стадирования ХЛЛ по Binet стадия А отличается от стадии В
1) уровнем гемоглобина (более 100 г/л);
2) уровнем тромбоцитов (более 100 ×109 /л);
3) количеством пораженных лимфатических областей (меньше 3).
61. Согласно шкале оценки общего состояния пациента ECOG статусу 1 соответствует следующее описание
1) пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания;
2) пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу; более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении;
3) пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования;
4) пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу).
62. Согласно шкале оценки общего состояния пациента ECOG статусу 3 соответствует следующее описание
1) пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования;
2) уменьшение размера селезенки менее чем на 90%;
3) пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу);
4) пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу; более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении;
5) инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели.
63. Стабилизация заболевания в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной рабочей группой по ХЛЛ (IWCLL) в 2018 г. устанавливается в ситуациях
1) частичной ремиссии;
2) не удовлетворяющих критериям ни частичной ремиссии, ни прогрессии;
3) не удовлетворяющих критериям ни полной ремиссии, ни частичной ремиссии.
64. Терапия ХЛЛ/лимфомы из малых лимфоцитов должна начинаться при наличии как минимум 1 из следующих показаний по критериям IWCLL 2018
1) большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа;
2) время удвоения числа лимфоцитов менее 6 мес.;
3) возникновение аутоиммунной анемии и/или тромбоцитопении;
4) экстранодальное поражение, в том числе бессимптомное;
5) стадия С по J.L. Binet.
65. Типичным проявлением в периферической крови ХЛЛ является обнаружение
1) малых лимфоцитов с узким ободком цитоплазмы, плотным ядром, глыбчатым хроматином, без отчетливого ядрышка;
2) активированных лимфоцитов - с более широким ободком цитоплазмы синего цвета или краевой базофилией;
3) атипичных клеток (с расщепленными, складчатыми ядрами);
4) пролимфоцитов - более крупных клеток с неравномерно распределенным хроматином в ядре, 1-2 нуклеолами.
66. У пациентов после вакцинации против вирусного гепатита В определяется
1) антиHBc;
2) антиHBs;
3) HBsAg;
4) ДНК HBV.
67. У пациентов с комплексным кариотипом наилучшие результаты достигаются у пациентов, получающих комбинированную терапию
1) ингибиторами тирозинкиназы брутона и венетоклаксом;
2) акалабрутинибом и моноклональными антителами к CD20;
3) венетоклаксом и моноклональными антителами к CD20.
68. У пациентов с поздним рецидивом, возникшим через 3 года после применения иммунохимиотерапии, не имеющих аберраций TP53 и комплексного кариотипа рекомендуется
1) повторение того же, или альтернативного химиотерапевтического режима;
2) переключение на ингибитор тирозинкиназы брутона;
3) переключение на венетоклакс-содержащую схему.
69. У пациентов с прогрессией, развившейся на фоне постоянного приема ингибитора тирозинкиназы брутона (BTK) наиболее предпочтительным является использование
1) венетоклакса с обинутузумабом;
2) иммунохимиотерапии;
3) альтернативного ингибитора тирозинкиназы брутона.
70. Фенотип ХЛЛ включает следующие маркеры
1) CD25+;
2) СD19+;
3) CD10+;
4) CD23+;
5) CD5+.