1. Альтернативные фармакологические средства, которые могут быть эффективными при болезни Гентингтона являются
1) ГАМК-ергические средства; +
2) антиоксидантные средства; +
3) противосудорожные средства; +
4) противоглистные средства.
2. Болезнь (хорея) Гентингтона (БГ) - заболевание, передающееся
1) по аутосомно-доминантному типу; +
2) по Х-сцепленному типу;
3) по аутосомно-рецессивному типу;
4) по митохондриальному типу.
3. Болезнь (хорея) Гентингтона (БГ) передается по
1) аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена; +
2) аутосомно-доминантному типу с частичной пенетрантностью мутантного гена;
3) по аутосомно-рецессивному типу;
4) сцепленному с полом.
4. В "Эссе о возникновении новой лихорадки" Сиденгам описал случаи
1) острой хореи; +
2) мышечных подергиваний;
3) побудительных позывов часто мыть руки;
4) тремора головы с наклоном назад.
5. В основе феномена эксайтотоксичности при болезни Гентингтона лежит механизм
1) активации глутаматом NMDA-рецепторов; +
2) канцерогенеза;
3) нейропластичности;
4) развития лихорадки.
6. В семье, где один из родителей имеет мутацию в гене НТТ, каждый из потомков может получить её с вероятностью
1) 50%; +
2) 0%;
3) 100%;
4) 25%.
7. Вероятность манифестации болезни в случае носительства мутации близка
1) к 100%; +
2) к 25%;
3) к 50%;
4) к нулю.
8. Во всех случаях, когда нет доступа к генетическому обследованию целесообразно проводить обследование на
1) болезнь Вильсона; +
2) корь;
3) миастению;
4) целиакию.
9. Ген НТТ содержит в себе участок с повторяющейся последовательностью трёх азотистых оснований
1) цитокин-аденин-гуанин; +
2) цитокин-аденин-тимин;
3) цитокин-гуанин-урацил;
4) цитокин-урацил-аденин.
10. Генетический локус болезни Гентингтона расположен
1) на коротком плече 4-й хромосомы; +
2) в коре полушарий;
3) в надпочечниках;
4) на длинном плече 4-й хромосомы.
11. Двигательные расстройства при болезни Гентингтона представлены
1) атетоидными движениями; +
2) хореическим гиперкинезом; +
3) мононевритами;
4) тетрапарезом.
12. Дегенерация корковых пирамидных нейронов, посылающих аксоны в полосатое тело, и самих клеток полосатого тела, проекция которых находится в черной субстанции, определяется у пациентов
1) на пресимптомной стадии; +
2) на начальной стадии;
3) на развернутой стадии;
4) на стадии эмбриона.
13. Деменция при болезни Гентингтона носит характер
1) деменции подкоркового типа; +
2) деменции Альцгеймеровского типа;
3) лобно-височной деменции;
4) мультиинфарктной деменции.
14. Для депрессии при болезни Гентингтона характерно
1) беспокойство; +
2) низкая самооценка; +
3) чувство вины; +
4) оптимизм.
15. Для лечения когнитивных нарушений при болезни Гентингтона применяют
1) антагонист NMDA-рецепторов Мемантин; +
2) антихолинэстеразный препарат Ривастигмин; +
3) ГАМК-ергический препарат Фенибут;
4) селективный ингибитор обратного захвата серотонина Флуоксетин.
16. Для лечения тревоги и депрессии при болезни Гентингтона применяют
1) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина; +
2) селективный ингибитор обратного захвата серотонина и норадреналиа; +
3) ингибиторы протонной помпы;
4) спазмолитики миотропного действия.
17. Для обсессивно-компульсивного расстройства при болезни Гентингтона характерно
1) застревание на определенных темах; +
2) навязчивое мытье рук; +
3) когнитивный дефицит;
4) повышенная сонливость.
18. Для симптоматического лечения двигательных и психических расстройств при болезни Гентингтона применяют
1) бензодиазепины; +
2) нейролептики; +
3) антибиотики;
4) диуретики.
19. Для симптоматического лечения двигательных расстройств при болезни Гентингтона применяют
1) деутетрабеназин; +
2) тетрабеназин; +
3) ипидакрин;
4) мемантин.
20. Для ювенильной формы (вариант Вестфаля) болезни Гентингтона характерно наличие
1) прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома; +
2) эпилептических припадков; +
3) атаксии;
4) хореического гиперкинеза.
21. Измененный гентингтин является мощным индуктором активации продукции
1) свободных радикалов в нейронах; +
2) агрегации тромбоцитов;
3) коллагена в тканях;
4) макрофагов.
22. К основным клиническим формам болезни Гентингтона относят
1) акинетико-ригидную; +
2) гиперкинетическую; +
3) нейро-мышечную;
4) сосудистую.
23. К расстройствам, связанным с болезнью Гентингтона, относят
1) суицидальные мысли; +
2) эпилепсию; +
3) фибромиалгии;
4) шум в голове.
24. Классическое описание хореи первым дал
1) Джордж Хантингтон; +
2) Парацельс;
3) С.Н. Давиденков;
4) Томас Сиденгам.
25. Кто впервые в медицинском контексте применил термин "хорея"?
1) Парацельс; +
2) Гиппократ;
3) Джеймс Паркинсон;
4) Джордж Гентингтон.
26. МРТ головного мозга при болезни Гентингтона демонстрирует
1) атрофию скорлупы; +
2) атрофию хвостатого ядра; +
3) вазоневральный конфликт;
4) мешотчатую аневризму.
27. На стадии установки диагноза для проведения дифференциальной диагностики необходимы консультации специалистов
1) психиатра; +
2) ревматолога; +
3) дерматолога;
4) флеболога.
28. Нормальное количество CAG-повторов при болезни Гентингтона составляет
1) менее 26 CAG-повторов; +
2) более 26 CAG-повторов;
3) менее 40 CAG-повторов;
4) нулевое количество CAG-повторов.
29. Нормальные количество ЦАГ триплетов, при которых болезнь Гентингтона не разовьется, составляет
1) 6-26; +
2) 27-35;
3) 36-39;
4) 40 и более.
30. Основными направлениями исследований перспективных патогенетических методов лечения болезни Гентингтона являются
1) генная терапия; +
2) клеточная терапия; +
3) поиск нейропротекторов; +
4) гормональная терапия.
31. Основными проявлениями мании и биполярного расстройства при болезни Гентингтона является
1) завышенная самооценка; +
2) повышенная активность; +
3) повышенный фон настроения; +
4) увеличение потребности во вне.
32. От какого греческого слова происходит термин "хорея"?
1) танец; +
2) двигательный акт;
3) пляска;
4) спазм.
33. Препаратом для лечения тревоги и депрессии с гиперсексуальностью, настойчивостью идей, расстройствами личности и поведения является
1) оланзапин; +
2) амитриптилин;
3) галоперидол;
4) дулоксетин.
34. Препаратом, наиболее предпочтительным при суицидальных мыслях и расстройстве сна является
1) миртазапин; +
2) клоназепам;
3) пустырник;
4) фенибут.
35. При болезни Гентингтона гибель нейронов происходит
1) в бледном шаре; +
2) в зрительном бугре; +
3) в зубчатом ядре мозжечка; +
4) в варолиевом мосту.
36. При наследовании болезни Гентингтона по отцовской линии у большей части детей симптомы заболевания появляются
1) на несколько лет раньше, чем у отца, и протекают более тяжело; +
2) на несколько лет позже, чем у отца, и протекают более легко;
3) на несколько лет позже, чем у отца, и протекают более тяжело;
4) на несколько лет раньше, чем у отца, и протекают более легко.
37. При ювенильной форме болезни Гентингтона количество CAG-повторов составляет
1) более 80; +
2) менее 26;
3) менее 40;
4) нулевое количество CAG-повторов.
38. Процесс нейродегенерации при болезни Гентингтона обусловлен
1) нарушением пространственной укладки гентингтина; +
2) ингибированием обратного захвата серотонина;
3) нарушением секреции мелатонина;
4) нарушением синтеза дофамина.
39. Психические расстройства при болезни Гентингтона представлены
1) деменцией; +
2) манией; +
3) синдромом нарушения управляющих функций; +
4) аутизмом.
40. Термин "медико-генетическое консультирование" в нашей стране был впервые предложен нейрогенетиком
1) Давиденковым Сергеем Николаевичем; +
2) Бехтеревым Владимиром Михайловичем;
3) Коротовым Мефодием Николаевичем;
4) Скоромцом Александром Анисимовичем.
41. Термин "хорея" впервые использовал
1) Парацельс; +
2) Асклепий;
3) Галлен;
4) Геродот.
42. Термин "хорея" происходит от греческого слова
1) танец; +
2) беспокойство;
3) неустойчивость;
4) ритм.
43. Тип наследования болезни Гентингтона
1) аутосомно-доминантный; +
2) аутосомно-рецессивный;
3) доминантный сцепленный с полом;
4) рецессивный сцепленный с полом.
44. Триплет цитокин-аденин-гуанин (ЦАГ) кодирует аминокислоту
1) глутамин; +
2) валин;
3) лейцин;
4) триптофан.
45. Феномен антиципации выражался в появлении
1) все более ранних и более тяжелых форм в каждом последующем поколении; +
2) все более поздних и более легких форм в каждом последующем поколении;
3) все более поздних и более тяжелых форм в каждом последующем поколении;
4) все более ранних и более легких форм в каждом последующем поколении.
46. Хореические движения при болезни Гентингтона представлены непроизвольным
1) запрокидыванием рук за голову; +
2) наморщиванием мышц лица; +
3) сгибанием и разгибанием ног; +
4) фибриллярными подергиваниями.
47. Хорея имеет сходство с
1) баллизмом; +
2) компульсивными движениями; +
3) миоклоническими вздрагиваниями; +
4) задержкой стула.
48. Шизофреноподобный синдром при болезни Гентингтона включает такие проявления, как
1) импульсивность; +
2) параноя; +
3) сверхценные идеи; +
4) уравновешенность.
49. Шифр болезни Гентингтона по МКБ-10
1) G10; +
2) F06.68;
3) G11;
4) G93.8.
50. Ядром клинической картины являются при болезни Гентингтона являются
1) когнитивные нарушения; +
2) моторные нарушения; +
3) психические нарушения; +
4) сенсорные нарушения.