1. Больным медуллярным раком щитовидной железы после тиреоидэктомии для поддержания ТТГ в нормальных пределах рекомендована заместительная терапия
1) глюкокортикоидами;
2) левотироксином натрия;
3) натрий йодидом (131I).
2. Больным с нерезектабельным и/или метастатическим медуллярным раком щитовидной железы при наличии симптомов, в том числе карциноидного синдрома, или жизнеугрожающего состояния, а также при прогрессировании в соответствии с критериями RECIST рекомендовано проведение
1) заместительная терапия;
2) симптоматическая терапия;
3) системной терапии.
3. В случае нерезектабельного или прогрессирующего медуллярного рака щитовидной железы и отсутствии герминальной мутации RET (если исследовали), рекомендовано проведение
1) молекулярно-генетического исследования мутаций в гене RET в биопсийном (операционном) материале;
2) патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для подтверждения экспрессии в опухоли кальцитонина и ракового эмбрионального антигена;
3) патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для подтверждения экспрессии в опухоли тиреоглобулина.
4. В случае постановки диагноза медуллярный рак щитовидной железы после гемитиреоидэктомии повторная операция - завершающая тиреоидэктомия с лимфодиссекций (лимфаденэктомия) VI уровня - рекомендована при
1) клинических признаках опухоли в остаточной тиреоидной ткани или лимфоузлах шеи;
2) мультицентрическом росте опухоли;
3) отсутствии герминальной мутации RET;
4) повышенном уровне кальцитонина после операции при наличии отдаленных метастазов;
5) положительном крае резекции.
5. Вандетаниб назначается в дозе
1) 160 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности;
2) 300 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности;
3) 60 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности.
6. Всем пациентам с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы рекомендовано
1) исследование уровня кальцитонина в крови;
2) исследование уровня серотонина в крови;
3) молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RET в крови;
4) определением кальцитонина в смыве из пункционной иглы.
7. Всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью исключения отдаленных метастазов рекомендованы
1) КТ органов грудной полости;
2) КТ/МРТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием;
3) ПЭТ совмещенная с КТ с туморотропными РФП;
4) УЗИ органов брюшной полости, почек и малого таза;
5) спиральная компьютерная томография шеи.
8. Всем пациентам с подозрением на медуллярный рак щитовидной железы с целью оценки характера поражения щитовидной железы и регионарных лимфоузлов необходимо проведение
1) ПЭТ совмещенная с КТ;
2) УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи;
3) молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RET в крови;
4) спиральная компьютерная томография шеи.
9. Всем пациентам с подозрением на медуллярный рак щитовидной железы в качестве основного метода дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных поражений щитовидной железы и лимфатических узлов рекомендовано проведение
1) КТ шеи;
2) УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи;
3) кальцитонин-стимулирующих тестов;
4) тонкоигольной аспирационной биопсии.
10. Генетически детерминированный медуллярный рак щитовидной железы включает
1) синдром Вермера;
2) синдром Горлина;
3) синдром Сиппла.
11. Для исключения феохромоцитомы может использоваться любой из следующих критериев
1) кризовое течение артериальной гипертензии;
2) нормальный уровень свободных метанефринов в плазме крови или фракционироввнных метанефринов в суточной моче;
3) отрицательный тест на наличие мутации RET;
4) отсутствие патологических изменений надпочечников по данным КТ или МРТ;
5) положительный тест на наличие мутации RET.
12. Злокачественное новообразование щитовидной железы кодируется по МКБ-10
1) E89.0;
2) L40;
3) N40;
4) С73.
13. Исследование уровня кальцитонина для диагностики медуллярного рака щитовидной железы является
1) высоко специфичным маркером;
2) высоко чувствительным маркером;
3) низко специфичным маркером;
4) низко чувствительным маркером.
14. К факторам риска медуллярного рака щитовидной железы относятся наличие
1) дисфагии, дисфонии;
2) кашель;
3) одышка;
4) семейного или личного анамнеза рака щитовидной железы, феохромоцитомы;
5) увеличение шейных лимфоузлов.
15. Кабозантиниб назначается в дозе
1) 160 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности;
2) 300 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности;
3) 60 мг в сутки перорально до прогрессирования или неприемлемой токсичности.
16. Какие клинические проявления синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа выделяют?
1) синдром Вермера;
2) синдром Горлина;
3) синдром Сиппла.
17. Медуллярный рак щитовидной железы - это опухоль
1) из секретирующих кальцитонин А- и В-клеток щитовидной железы, которые происходят из мезодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от нейроэктодермального происхождения парафолликулярных С-клеток щитовидной железы;
2) из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток щитовидной железы, которые происходят из нейроэктодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от мезодермального происхождения А- и В-клеток щитовидной железы;
3) из секретирующих тироксин фолликулярных щитовидной железы, которые происходят из нейроэктодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от мезодермального происхождения А- и В-клеток щитовидной железы.
18. Носителям герминальной мутацией RET высокого риска медуллярного рака щитовидной железы (С634Х и А883F) рекомендована тиреоидэктомия
1) в 5-летнем возрасте или ранее при повышении кальцитонина;
2) в течение первых 3-х лет жизни;
3) до 18 лет.
19. Носителям герминальной мутацией RET М918Т рекомендуется выполнить тиреоидэктомию
1) в течение 1-го года жизни;
2) в течение первых 3-х лет жизни;
3) до 18 лет.
20. Носителям герминальной мутацией RET умеренного риска медуллярного рака щитовидной железы рекомендовано
1) ежегодное обследование, начиная с 5-летнего возраста;
2) тиреоидэктомия в 18-летнем возрасте;
3) тиреоидэктомия в 5-летнем возрасте;
4) хирургическое лечение при повышении уровня кальцитонина или выявлении опухоли щитовидной железы.
21. От назначения системной терапии целесообразно воздержаться при
1) времени удвоения уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена >12 месяцев;
2) времени удвоения уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена >2 лет;
3) изолированном повышении уровня кальцитонина и наличии небольших метастазов;
4) изолированном повышении уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена без наличия подтвержденных метастазов;
5) небольших, медленно прогрессирующих метастазах.
22. Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы рекомендовано предоперационное обследование с целью обнаружения
1) болезни Гиршпрунга;
2) ганглионейроматоз ЖКТ, мочевыводящих путей;
3) первичного гиперпаратиреоза;
4) феохромоцитомы.
23. По какому типу наследуется медуллярный рак щитовидной железы?
1) Y-сцепленному;
2) Х-сцепленному;
3) аутосомно-доминантному;
4) аутосомно-рецессивному.
24. По международной гистологической классификации опухолей щитовидной железы выделяют
1) медуллярный рак;
2) смешанный медуллярно-папиллярный рак;
3) смешанный медуллярно-фолликулярный рак;
4) трабекулярная аденокарцинома;
5) фолликулярно-папиллярный рак.
25. По этиологической классификации медуллярного рака щитовидной железы выделяют
1) генетически детерминированный медуллярный рак щитовидной железы;
2) идиопатический медуллярный рак щитовидной железы;
3) недифференцированный медуллярный рак щитовидной железы;
4) спорадический медуллярный рак щитовидной железы.
26. При выявлении герминальной мутации RET, ответственной за развитие синдрома множественной эндокринной неоплазии 2А и 2Б типов, рекомендовано обследование для выявления
1) болезни Гиршпрунга;
2) невром;
3) первичного гиперпаратиреоза;
4) феохромоцитомы.
27. При выявлении герминальной мутации RET, ответственной за развитие синдрома множественной эндокринной неоплазии 2А типов, рекомендовано обследование для выявления
1) невром;
2) первичного гиперпаратиреоза;
3) феохромоцитомы.
28. При массе тела <50 кг селперкатиниб назначается в дозе
1) 120 мг 2 раза в сутки;
2) 150 мг 2 раза в сутки;
3) 160 мг 2 раза в сутки;
4) 300 мг 1 раз в сутки.
29. При массе тела >50 кг селперкатиниб назначается в дозе
1) 120 мг 2 раза в сутки;
2) 150 мг 2 раза в сутки;
3) 160 мг 1 раз в сутки;
4) 160 мг 2 раза в сутки.
30. При метастатическом поражении печени, в случае симптомных метастазов и неэффективности таргетной терапии с целью повышения качества жизни и выживаемости рекомендована
1) дистанционная лучевая терапия;
2) радиочастотная аблация;
3) резекция печени при солитарных очагах;
4) стереотаксическая лучевая терапия;
5) химио-/эмболизация при солитарных и множественных очагах.
31. При наличии солитарных метастазов в головном мозге с целью повышения выживаемости пациентов рекомендовано
1) дистанционная лучевая терапия;
2) назначение кортикостероидов системного действия;
3) стереотаксическая лучевая терапия;
4) хирургическое лечение.
32. При наличии у больного герминальной или соматической мутации в гене RET и показаний к системной терапии, рекомендовано назначать
1) вандетаниб;
2) кабозантиниб;
3) селперкатиниб.
33. При острой компрессии спинного мозга с целью улучшения качества жизни пациентов рекомендовано
1) лучевая терапия;
2) назначение кортикостероидов системного действия;
3) радиочастотная аблация;
4) хирургическая стабилизация позвоночника.
34. При отсутствии RET мутации или неизвестном RET-статусе, в качестве препарата первой линии системной терапии рекомендуется
1) вандетаниб;
2) кабозантиниб;
3) селперкатиниб.
35. При прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы на фоне терапии вандетанибом или непереносимости вандетаниба рекомендована терапия
1) кабозантинибом;
2) пембролизумабом;
3) селперкатинибом.
36. При резектабельном локо-регионарном опухолевом процессе вне зависимости от наличия/отсутствия отдаленных метастазов (за исключением симптоматических и жизнеугрожающих) с целью повышения выживаемости пациентов рекомендовано проведение
1) гемитиреоидэктомии;
2) тиреоидэктомии и лимфодиссекции (лимфаденэктомии) II-V уровня;
3) тиреоидэктомии и лимфодиссекции (лимфаденэктомии) VI уровня.
37. При рецидивном неоперабельном или метастатическом медуллярном раке щитовидной железы, прогрессирующем на стандартных режимах таргетной терапии, при высокой опухолевой нагрузке (ТМВ> 10 мутаций/МЪ) с целью повышения выживаемости пациентов рекомендуется
1) ленватиниб;
2) пазопаниб;
3) пембролизумаб;
4) сорафениб.
38. При умеренно повышенном уровне сывороточного кальцитонина (<100 пг/мл) цитологическое исследование микропрепарата тонкоигольной аспирационной биопсии узла щитовидной железы и лимфоузлов шеи рекомендовано дополнять
1) КТ шеи;
2) кальцитонин-стимулирующими тестами;
3) молекулярно-генетическим исследованием;
4) определением кальцитонина в смыве из пункционной иглы.
39. Применение кальцитонин-стимулирующих тестов (с кальция глюконатом) рекомендовано при дифференциальном диагнозе медуллярного рака щитовидной железы и внетиреоидных кальцитонин-продуцирующих опухолей у пациентов
1) мадше 18 лет;
2) младше 14 лет;
3) старше 14 лет;
4) старше 18 лет.
40. Профилактическую тиреоидэктомию рекомендовано проводить в зависимости от
1) наличия медуллярного рака щитовидной железы у родственников первой линии;
2) размеров медуллярного рака щитовидной железы;
3) риска развития агрессивного медуллярного рака щитовидной железы у носителя патогенного варианта.
41. С какой частотой рекомендовано исследование уровня кальцитонина и ракового эмбрионального антигена в крови после операции?
1) раз в 12 месяцев;
2) через 1 месяц;
3) через 2-3 месяца, затем один раз в 6-12 месяцев;
4) через 6 месяцев.
42. С какой частотой рекомендовано исследование уровня ТТГ в крови после операции для контроля адекватности заместительной терапии левотироксином натрия?
1) через 1-2 месяца, далее не реже 1 раза в год;
2) через 3 месяца, затем один раз в 6-12 месяцев;
3) через 6 месяцев.
43. С целью исключения медуллярного рака щитовидной железы пациентам с узловым образованием в щитовидной железе, феохромоцитомой или другими синдромальными или физикальными признаками синдрома множественной эндокринной неоплазии 2 типа рекомендовано
1) исследование уровня кальцитонина в крови;
2) исследование уровня свТ3, свТ4 в крови;
3) исследование уровня хромогранина А;
4) проведение кальцитонин-стимулирующих тестов.
44. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2А типа включает
1) болезнь Гиршпрунга;
2) ганглионейроматоз ЖКТ, мочевыводящих путей;
3) гиперпаратиреоз;
4) марфаноподобный хабитус;
5) медуллярный рак щитовидной железы;
6) феохромоцитому.
45. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2Б типа включает
1) болезнь Гиршпрунга;
2) ганглионейроматоз ЖКТ, мочевыводящих путей;
3) лихеноидный кожный амилоидоз;
4) марфаноподобный хабитус;
5) медуллярный рак щитовидной железы;
6) феохромоцитому.
46. Стадии Т3 по классификации TNM соответствует
1) обширная экстратиреоидная инвазия;
2) опухоль >4 см или любая опухоль с экстратиреоидным распространением;
3) опухоль размером >2, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы.
47. Стадии Т4а по классификации TNM соответствует
1) опухоль >4 см или любая опухоль с экстратиреоидным распространением;
2) экстратиреоидная инвазия в окружающие ткани: подкожно-жировую клетчатку, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв;
3) экстратиреоидная инвазия в предпозвоночную фасцию, крупные сосуды, вокруг сонной артерии сосудов средостения.
48. Стадия II медуллярного рака щитовидной железы по системе TNM соответствует
1) Т1N0М0;
2) Т2N0М0;
3) Т3N0М0;
4) Т3N1аМ0.
49. Стадия IVB медуллярного рака щитовидной железы по системе TNM соответствует
1) Т3N1bM0;
2) Т4bNлюбаяМ0;
3) Т4аNлюбаяМ0;
4) ТлюбаяNлюбаяМ1.
50. У пациентов, у которых данные тонкоигольной аспирационной биопсии и/или уровень кальцитонина позволяют поставить или заподозрить диагноз медуллярный рак щитовидной железы, для первоначального скрининга на предмет наличия метастазов медуллярного рака щитовидной железы как рутинные методы не рекомендуются
1) КТ органов грудной полости;
2) КТ шеи;
3) КТ/МРТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием;
4) ПЭТ совмещенная с КТ с туморотропными РФП (фтор-18 дезоксиглюкозой [18F]);
5) УЗИ щитовидной железы, паращитовидных желез и лимфатических узлов шеи.