1. "Золотым стандартом" в диагностике врожденного гиперинсулинизма является
1) диагностическая проба с голоданием; +
2) двукратное определение уровня инсулина в плазме крови;
3) молекулярно-генетический анализ;
4) определение уровня СЖК и инсулина в плазме крови;
5) пероральный глюкозотолерантный тест.
2. 4-5 степень вирилизации у девочек с врожденной дисфункции коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21, характеризуется наличием
1) гипертрофированного клитора; +
2) пинеальной уретры (открывается на стволе или головке гипертрофированного клитора); +
3) урогенитального синуса; +
4) гипертрофированного клитора и нормального входа во влагалище;
5) гипертрофированного клитора и частичного сращения больших половых губ.
3. В группе высокого риска по развитию гипогликемии в периоде новорожденности находятся
1) дети крупные к сроку гестации; +
2) дети от матерей с сахарным диабетом; +
3) дети с задержкой внутриутробного развития (малые к сроку гестации); +
4) недоношенные дети; +
5) дети, находящиеся на искусственном вскармливании.
4. В группу риска по развитию транзиторного гипотиреоза могут входить
1) дети, от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы; +
2) новорождённые от матерей страдающих дефицитом или избытком йода; +
3) новорождённые с низкой массой тела при рождении и недоношенные дети; +
4) дети с большой массой тела при рождении;
5) дети, находящиеся на искусственном вскармливании.
5. Врожденная дисфункция коры надпочечников чаще всего обусловлена
1) дефицитом Р450с21 (21-гидроксилазы); +
2) дефицитом 3β-HSD (3β-гидроксистероиддегидрогеназы);
3) дефицитом Р450OR (оксиредуктаза);
4) дефицитом Р450с11 (11β-гидроксилаза);
5) дефицитом Р450с17 (17a-гидроксилаза/17,20-лиаза).
6. Гиперинсулинемические гипогликемии характерны для
1) синдрома Беквита-Видемана; +
2) синдрома Кабуки; +
3) синдрома Сотоса; +
4) нефротического синдрома;
5) синдрома пустого турецкого седла.
7. Главным стимулятором синтеза и секреции Т4 и Т3 является
1) тиреотропный гормон гипофиза; +
2) адренокортикотропный гормон;
3) альдостерон;
4) тиреоглобулин;
5) тиролиберин.
8. Для врождённого гипотиреоза у новорождённых характерны следующие клинические признаки
1) запоры; +
2) мышечная гипотония; +
3) пупочная грыжа; +
4) шелушение, сухость кожи; +
5) слизь в стуле.
9. Для гипертиреоза новорожденных характерно
1) снижение уровня ТТГ и повышение Т3 и Т4; +
2) увеличение размеров щитовидной железы по данным УЗИ; +
3) усиление кровотока в ткани щитовидной железы при ЦДК; +
4) повышение уровня ТТГ, Т3 и Т4;
5) снижение уровня ТТГ, Т3 и Т4.
10. Для подтверждения аплазии щитовидной железы проводят
1) ультразвуковое исследование щитовидной железы; +
2) МРТ органов головы и шеи;
3) радиоизотопное (99mTc, 131I или 123I);
4) рентгенографию грудной клетки.
11. Для профилактики развития адреналового криза пациентам с надпочечниковой недостаточностью рекомендуется увеличивать дозу гидрокортизона
1) в 2-3 раза; +
2) в 1,5 раза;
3) в 3-4 раза;
4) в 5 раз.
12. Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны
1) артериальная гипотония; +
2) гиперпигментация; +
3) синдром потери соли; +
4) избыток массы тела;
5) энурез.
13. Для стертой формы врожденной дисфункции коры надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы, характерно
1) гирсутизм у девочек; +
2) нарушения менструального цикла, гипоплазия матки; +
3) низкий тембр голоса у девочек; +
4) нарушение формирования наружных половых органов;
5) опережение роста и темпов окостенения в раннем возрасте с низким конечным ростом.
14. К материнским факторам риска развития неонатальной гипогликемии могут относиться
1) преэклампсия; +
2) сахарный диабет у матери или нарушение толерантности к глюкозе; +
3) возраст старше 40 лет;
4) коагулопатии;
5) урогенитальные инфекции.
15. К структурам головного мозга, зависимым от тиреоидных гормонов, относятся
1) гиппокамп; +
2) кора головного мозга; +
3) мозжечок; +
4) мозолистое тело; +
5) желудочки мозга.
16. Клиническими признаками острой надпочечниковой недостаточности (адреналового криза) могут быть
1) "мраморность" кожи, цианоз, гипостазы; +
2) выраженная артериальная гипотония (коллапс); +
3) тошнота, рвота, расстройства стула; +
4) гипертермия;
5) энурез.
17. Клиническими проявлениями гипертиреоза у новорождённых могут быть
1) зоб, признаки обструкции трахеи; +
2) симптомы поражения сердечно-сосудистой системы; +
3) экзофтальм и периорбитальный отек; +
4) микрогематурия;
5) пупочная и паховая грыжи.
18. Концентрация глюкозы в крови у здоровых новорожденных достигает минимального значения
1) через 1-1,5 часа после рождения; +
2) через 2-2,5 часа после рождения;
3) через 3-4 часа после рождения;
4) через 30 минут после рождения;
5) через 6 часов после рождения.
19. Лабораторными признаками надпочечниковой недостаточности являются
1) базальный уровень кортизола в крови снижен, уровень АКТГ и ренина повышен; +
2) по данным КОС - метаболический ацидоз; +
3) электролитные нарушения в сыворотке крови уровень К+ повышен, Na+ снижен; +
4) базальный уровень кортизола в крови повышен;
5) в сыворотке крови уровни К+ и Na+ снижены.
20. Манифестный гипотиреоз характеризуется
1) гиперсекрецией ТТГ при сниженном уровнем свободного T4 и наличием клинических проявлений; +
2) гиперсекрецией ТТГ при нормальном уровнем свободного T4 и отсутствием клинических проявлений;
3) гиперсекрецией ТТГ, кортизола и альдостерона;
4) низким уровнем ТТГ, высоким уровнем свободного T4 и отсутствием клинических проявлений;
5) низким уровнем ТТГ, нормальным уровнем свободного T4 и отсутствием клинических проявлений.
21. На 1-м году жизни контрольное исследование ТТГ и свТ4 в сыворотке детям с доказанным гипотиреозом проводят не реже
1) 1 раза в 2-3 месяца; +
2) 1 раза в 1 год;
3) 1 раза в 2-3 недели;
4) 1 раза в 6 месяцев;
5) 1 раза в месяц.
22. Наиболее частыми причинами транзиторных нарушений функции щитовидной железы у доношенных новорожденных являются
1) дефицит или избыток йода у матери или новорожденного; +
2) материнские антитела при аутоиммунном тиреоидите; +
3) прием матерью антитиреоидных средств; +
4) незрелость метаболизма гормонов;
5) низкие запасы йода и тиреоглобулина.
23. Неонатальной гипогликемией приято считать
1) снижение концентрации глюкозы в плазме венозной крови <2,6 ммоль/л в периоде новорожденности независимо от срока гестации; +
2) повышение концентрации глюкозы в плазме венозной крови >2,6 ммоль/л периоде новорожденности;
3) снижение концентрации глюкозы в капиллярной крови <2,6 ммоль/л периоде новорожденности;
4) снижение концентрации глюкозы в плазме венозной крови <2,8 ммоль/л периоде новорожденности;
5) снижение концентрации глюкозы в плазме венозной крови <3,0 ммоль/л периоде новорожденности.
24. Основными причинами персистирующей гипогликемии являются
1) гиперинсулинизм; +
2) дефицит гормонов (гипопитуитаризм, дефицит глюкагона, соматотропного гормона, кортизола); +
3) гипербилирубинемия;
4) гипотрофия;
5) сепсис.
25. Основными факторами развития транзиторных неонатальных гипогликемий являются
1) транзиторный гиперинсулинизм; +
2) транзиторный дефицит глюкозы; +
3) ятрогенные факторы; +
4) инфекционный процесс;
5) переохлаждение;
6) позднее прикладывание к груди.
26. Патогенетической причиной неонатального сахарного диабета может быть
1) гибель β-клеток; +
2) дисфункция β-клеток; +
3) панкреатическая аплазия и гипоплазия; +
4) снижение количества β-клеток; +
5) гиперплазия β-клеток поджелудочной железы.
27. Пациентам с надпочечниковой недостаточностью при наличии доказанного дефицита минералокортикоидов рекомендуется назначение
1) флудрокортизона; +
2) гидрокортизона;
3) дексаметазона;
4) преднизолона.
28. Первичный гипотиреоз может быть обусловлен
1) агенезией щитовидной железы; +
2) дистопией щитовидной железы; +
3) гипоплазией гипофиза;
4) дефектом транспорта йода;
5) дистопией гипофиза.
29. Первое определение уровня глюкозы крови (селективный скрининг) новорожденным из группы высокого риска проводят
1) через 30 минут после первого кормления; +
2) в течение первых 6 часов после рождения;
3) при первом появлении клинических симптомов гипогликемии;
4) через 2 часа после рождения.
30. Препаратом выбора для лечения надпочечниковой недостаточности в детском возрасте является
1) гидрокортизон; +
2) дексаметазон;
3) преднизолон.
31. При врожденном гиперинсулинизме применяют
1) аналоги соматостатина; +
2) диазоксид; +
3) нифидепин; +
4) аспирин;
5) гликлозид.
32. При каких симптомах у детей с надпочечниковой недостаточностью показана инфузионная терапия?
1) при наличии дегидратации и/или выраженной гипонатриемии; +
2) при однократной рвоте;
3) при повышении температуры до субфебрильных цифр.
33. При проведении неонатального скрининга нормой у доношенного ребенка в возрасте 4-14 суток считается ТТГ капиллярной крови
1) менее 9 мЕд/л; +
2) менее 20 мЕд/л;
3) менее 6 мЕд/л;
4) от 4 до 11 мЕд/л.
34. При тяжелом гипертиреозе новорожденного назначают
1) В-адреноблокаторы; +
2) антитиреоидные препараты; +
3) ингибиторы АПФ;
4) левотироксин натрия.
35. Причинами вторичной надпочечниковой недостаточности могут быть
1) дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ); +
2) адреналэктомия;
3) дефицит кортизола;
4) наследственная резистентность к действию АКТГ;
5) наследственные нарушения стероидогенеза в надпочечниках.
36. Причинами гипертиреоза во время беременности могут быть
1) диффузный токсический зоб; +
2) токсическая аденома; +
3) хорионкарцинома; +
4) дефицит витамина "Д";
5) многоузловой нетоксический зоб.
37. Причинами первичной надпочечниковой недостаточности могут быть
1) адреналэктомия; +
2) нарушение эмбриональной закладки и формирования надпочечников вследствие генетических поломок; +
3) наследственные нарушения стероидогенеза в надпочечниках; +
4) разрушение ткани надпочечников вследствие инфекционного, опухолевого, аутоиммунного процесса, инфильтративных заболеваний болезней обмена веществ кровоизлияния в ткань надпочечников; +
5) дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ).
38. Причинами развития острой надпочечниковой недостаточности могут быть
1) интеркуррентные заболевания; +
2) операции и травмы; +
3) стресс; +
4) избыток глюкокортикоидов;
5) переедание.
39. Расчетная доза левотироксина натрия для доношенных детей составляет
1) 10,0-15,0 мкг/кг/сут; +
2) 20,0 мкг/кг/сут;
3) 25,0-50,0 мкг/сут;
4) 3,0-5,0 мкг/кг/сут;
5) 5,0-10,0 мкг/кг/сут.
40. Триада Whipple's характеризуется
1) появлением клинических симптомов при низком уровне глюкозы крови, исчезновением этих симптомов при нормализации уровня гликемии, возобновлением клинических симптомов при снижении уровня глюкозы крови; +
2) врожденными пороками сердца, почек и головного мозга;
3) срыгиванием, потерей веса, судорогами.
41. У детей 1-го года жизни допущены к применению следующие препараты инсулина
1) инсулин лизпро; +
2) инсулин-изофан человеческий генно-инженерный; +
3) растворимый человеческий генно-инженерный; +
4) инсулин гларгин;
5) инсулин глулизин.
42. У доношенных детей забор крови на скрининговое исследование забирают
1) на 2-3 сутки жизни (24-48 часов); +
2) в первые сутки жизни;
3) на 10 сутки жизни;
4) на 5-7 сутки жизни;
5) после 14 дня жизни.
43. Факторами риска развития гипогликемии, ассоциированными с нарушениями у новорожденного могут быть
1) гемолитическая болезнь новорожденного; +
2) диабетическая фетопатия; +
3) задержка внутриутробного развития или дети малые для гестационного возраста; +
4) полицитемия; +
5) гипертермия.
44. Формирование зачатка щитовидной железы происходит на
1) 3-4 неделе гестации; +
2) 1-2 неделе гестации;
3) 10-12 неделе гестации;
4) 16-18 неделе гестации;
5) 6-7 неделе гестации.
45. Часто встречающимися клиническими симптомами гипогликемии у новорожденных являются
1) глазные симптомы; +
2) исчезновение коммуникабельности, бедность движении или тремор, подергивания, повышенная возбудимость, раздражительность, повышенный рефлекс Моро; +
3) слабый высокочастотный пронзительный неэмоциональный крик; +
4) гипотермия.