1. Ангиомиолипома наиболее распространенная опухоль
1) кости;
2) легких;
3) печени;
4) почки;
5) селезенки.
2. Ангиомиолипома состоит из
1) аномальных кровеносных сосудов;
2) гладких мышц;
3) жира;
4) лимфатических сосудов;
5) мерцательного эпителия.
3. Ангиофибромы лица при туберозном склерозе чаще появляются
1) у детей младше 5 лет;
2) у детей старше 5 лет;
3) у женщин молодого возраста;
4) у мужчин молодого возраста;
5) у пожилых людей.
4. В клинической картине ЛАМ преобладают
1) анемический синдром;
2) желудочно-кишечные симптомы;
3) интоксикационный синдром;
4) респираторные симптомы;
5) синдром поражения нервной системы.
5. Ген TSC1 кодирует белок
1) альбумин;
2) альфа-1-антитрипсин;
3) гамартин;
4) туберин;
5) фибриноген.
6. Ген TSC2 кодирует белок
1) альбумин;
2) альфа-1-антитрипсин;
3) гамартин;
4) туберин;
5) фибриноген.
7. Дифференциальная диагностика ЛАМ чаще всего проводится с
1) гистиоцитозом из клеток Лангерганса;
2) синдромом Берта-Хогга-Дъюбе;
3) стафилококковой пневмонией;
4) туберкулезом;
5) эмфиземой.
8. Для пациентов с ЛАМ по данным спирометрии наиболее характерны
1) нарушения вентиляции легких по обструктивному типу;
2) нарушения вентиляции легких по рестриктивному типу;
3) нарушения вентиляции легких по смешанному типу;
4) отрицательная проба с бронхолитиком;
5) положительная проба с бронхолитиком.
9. Для хилоторакса наиболее характерно
1) наличие эритроцитов;
2) отсутствие хиломикронов;
3) повышенное содержание триглицеридов;
4) повышенное содержание холестерина;
5) преобладание количества нейтрофилов.
10. Из 2 клинических ситуаций в общей структуре ЛАМ преобладает
1) ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом;
2) вероятный ЛАМ;
3) возможный ЛАМ;
4) определенный ЛАМ;
5) спорадический ЛАМ.
11. Иммуногистохимическое исследование для подтверждения диагноза ЛАМ проводится
1) c SOX-10;
2) c лангерином (CD -207);
3) с актином гладких мышц (SMA);
4) с антителами к меланоме человека (HMB - 45);
5) с протеином S-10.0.
12. К вторичным признакам туберозного склероза относят
1) гамартомы внутренних органов;
2) лимфангиолейомиоматоз;
3) множественные кисты почек;
4) рабдомиомы сердца;
5) фибромы в полости рта.
13. К первичным признакам туберозного склероза относят
1) ангиомиолипомы почек;
2) кожные проявления;
3) лимфангиолейомиоматоз;
4) поражение нервной системы;
5) рабдомиомы мышц пояса верхней конечности.
14. К терапии ЛАМ относится
1) ингибитор BRAF;
2) ингибитор m-TOR;
3) ингибитор АПФ;
4) ингибитор МАО;
5) ингибитор протоновой помпы.
15. К типичному внелегочному проявлению ЛАМ относится
1) ангиомиолипома почек;
2) анемия;
3) одышка;
4) пневмоторакс;
5) хилоторакс.
16. Какое значение VEGF-D в сыворотке является диагностически значимым для постановки диагноза ЛАМ?
1) более 300 пг/мл;
2) более 700 пг/мл;
3) более 800 пг/мл;
4) менее 100 пг/мл;
5) менее 200 пг/мл.
17. Кисты при ЛАМ по КТ органов грудной клетки характеризуются следующим
1) локализуются в верхних и средних долях легких;
2) округлой формой;
3) симметричным поражением всей легочной паренхимы;
4) склонностью к слиянию;
5) формой по типу "листа клевера".
18. Код спорадического ЛАМ по МКБ-10
1) D48.9;
2) J41.0;
3) J84.8;
4) J84.9;
5) J98.4.
19. Кожные проявления при ТС проявляются в виде
1) ангиофибром лица;
2) себорейных кератом;
3) узловатой эритемы;
4) участка "шагреневой кожи";
5) фиброзных бляшек на лбу.
20. Лабораторный маркер крови для подтверждения диагноза при клинико-рентгенологическом подозрении на ЛАМ
1) мозговой натрий уретическийпетид;
2) пролактин;
3) фибриноген;
4) эндотелиальный фактор роста сосудов D;
5) эстрадиол.
21. ЛАМ встречается в виде 2 клинических ситуаций
1) ЛАМ, ассоциированного с туберозным склерозом;
2) возможного ЛАМ;
3) вторичного ЛАМ;
4) первичного ЛАМ;
5) спорадического ЛАМ.
22. ЛАМ характеризуется преимущественным поражением
1) костного мозга;
2) легких;
3) почек;
4) селезенки;
5) сердца.
23. ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом встречается
1) исключительно у мужчин с анамнезом курения;
2) преимущественно у женщин детородного возраста;
3) у детей;
4) у женщин;
5) у мужчин.
24. ЛАМ-клетки продуцируют
1) катепсин К;
2) матриксные металлопротеиназы;
3) прогестерон;
4) эндотелиальный фактор роста сосудов D (VEGF-D);
5) эстрогены.
25. ЛАМ-клетки располагаются группами
1) вдоль бронхиол;
2) вдоль кровеносных сосудов;
3) вдоль лимфатических сосудов;
4) вдоль нервных клеток;
5) вокруг кист в легких.
26. Лимфангиолейомиомы чаще всего при ЛАМ локализуются
1) в брюшной полости;
2) в головном мозге;
3) в грудной полости;
4) в забрюшинном пространстве;
5) в полости малого таза.
27. Медикаментозная терапия при ЛАМ включает
1) антибиотики;
2) бронхолитики;
3) глюкокортикостероиды;
4) ингибиторы m-TOR;
5) прогестеронсодержащие препараты.
28. Мутации в каких генах могут быть найдены в легких и почках при спорадическом ЛАМ?
1) в гене 5 фактора (мутация Лейден) G1691A;
2) в гене CFTR;
3) в гене SERPINA1;
4) в гене TSC;
5) в гене протромбина (фактор II) G20210A.
29. Одышка при ЛАМ характеризуется
1) быстрым развитием;
2) медленным развитием;
3) прогрессирующим течением;
4) регрессирующим течением;
5) эпизодичностью.
30. По диагностическим критериям выделяют ЛАМ
1) ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом;
2) вероятный;
3) возможный;
4) определенный;
5) спорадический.
31. Под "масками" каких заболеваний наиболее часто протекает ЛАМ?
1) бронхиальная астма;
2) идиопатический легочный фиброз;
3) пневмония;
4) саркоидоз;
5) эмфизема.
32. Показанием для назначения постоянной кислородотерапии является данные пульсоксиметрии в покое при значении
1) SpO2 - 88%;
2) SpO2 - 89%;
3) SpO2 - 90%;
4) SpO2 - 93%;
5) SpO2 - 95%.
33. Показания для инициации терапии ингибиторов m-TOR при ЛАМ является
1) внутригрудная лимфаденопатия;
2) наличие ангиомиолипомы почки;
3) наличие одышки;
4) наличие хилоторакса;
5) рецидивирующие пневмотораксы.
34. Постановка определенного диагноза ЛАМ у женщин при характерной картине изменений в легких по КТ органов грудной клетки возможна без проведения биопсии при наличии
1) ангиомилипомы почки;
2) кровохарканья;
3) пневмоторакса;
4) туберозного склероза;
5) хилоторакса.
35. При ЛАМ наиболее характерно снижение следующих показателей
1) DLco;
2) ЖЕЛ;
3) ОФВ1;
4) ОФВ1/ФЖЕЛ;
5) ФЖЕЛ.
36. Спорадический ЛАМ является
1) аутоиммунным заболеванием;
2) гранулематозным заболеванием;
3) интерстициальным заболеванием;
4) наследственным заболеванием;
5) новообразованием.
37. Спорадическим ЛАМ страдают
1) преимущественно девочки;
2) преимущественно дети раннего возраста;
3) преимущественно женщины постменопаузального возраста;
4) преимущественно женщины пременопаузального возраста;
5) преимущественно молодые мужчины.
38. Туберозный склероз - это
1) аутоиммунное заболевание;
2) аутосомно-доминантное заболевание;
3) аутосомно-рецессивное заболевание;
4) инфекционное заболевание;
5) ненаследственное заболевание.
39. У большинства пациентов с ЛАМ при проведении комплексной функции внешнего дыхания диагностируется снижение
1) DLco;
2) ЖЕЛ;
3) ФЖЕЛ;
4) остаточного объема легких.
40. Фактор, который может повлиять на дебютирование и/или прогрессирование ЛАМ
1) прием бета-адреноблокаторов;
2) прием витамина Д;
3) прием витамина Е;
4) прием кальцийсодержащих препаратов;
5) прием эстрогенсодержащих препаратов.
41. Характерная картина изменений в легких при ЛАМ по КТ органов грудной клетки представлена
1) зонами "матового стекла" в сочетании с консолидацией;
2) округлыми толстостенными кистами;
3) округлыми тонкостенными кистами;
4) полисегментарной диссеминацией;
5) полостями распада.
42. Хилоторакс - это
1) боль в грудной клетке;
2) скопление воздуха в плевральной полости;
3) скопление жидкости в брюшной полости;
4) скопление крови в плевральной полости;
5) скопление хилезной жидкости (лимфы) в плевральной полости.
43. Хилоторакс характеризуется
1) наличием эритроцитов;
2) обнаружением бактерий;
3) повышенным количеством нейтрофилов;
4) пониженным содержанием триглицеридов;
5) пониженным содержанием холестерина.
44. Что такое ЛАМ-клетка?
1) анормальная гладкомышечная клетка;
2) анормальный альвеолоцит;
3) анормальный эритроцит;
4) эпителиальная клетка.
45. Что такое орфанное заболевание в РФ?
1) заболевание, имеющее распространенность более 15 случаев на 10 тысяч населения;
2) заболевание, имеющее распространенность более 15 случаев на 100 тысяч населения;
3) заболевание, имеющее распространенность менее 10 случаев на 100 тысяч населения;
4) заболевание, имеющее распространенность менее 100 случаев на 100 тысяч населения;
5) заболевание, имеющее распространенность менее 50 случаев на 10 тысяч населения.
46. Эффекты терапии ингибиторов m-TOR при ЛАМ
1) увеличение объема ангиомиолипом;
2) улучшение или стабилизация функции легких;
3) улучшение качества жизни;
4) уменьшение в размерах лимфангиолейомиом;
5) уменьшение или прекращение хилезного выпота.