1. В каком возрасте наиболее высок риск выработки ингибитора при заместительной терапии концентратами фактора VIII?
1) в раннем возрасте и после 60-лет; +
2) в подростковом возрасте;
3) от 10 до 60 лет;
4) после 18 и до 30 лет.
2. Выберите верное утверждение
1) возникновение ингибиторов к фактору VIII повышает частоту кровотечений у пациентов с гемофилией А; +
2) ингибирование FVIII блокирует взаимодействия между фактором VIII и другими компонентами системы гемостаза; +
3) у пациентов с ранее диагностированной гемофилией А риск возникновения ингибитора наиболее высок в первые 50 дней введения концентрата фактора VIII; +
4) основным свойством ингибиторов фактора VIII является прямое воздействие на тромбин.
3. Выберите верное утверждение
1) отдельной опцией профилактической терапии является применение гуманизированного моноклонального биспецифического антитела Эмицизумаб, который вводится подкожно; +
2) в случае кровотечения на фоне профилактической терапии эмицизумабом, необходимо дополнительно ввести данный препарат;
3) для проведения нагрузочной дозы эмицизумаба необходимо в течение 2 недель ежедневно вводить препарат внутривенно струйно в дозе 30 мг/кг/сутки;
4) эмицизумаб позоляет нейтрализовать ингибитор у пациентов с ингибиторной гемофилией А.
4. Выберите верное утверждение
1) существует недостаточно доказательных данных, которые позволяли бы рекомендовать тот или иной препарат FVIII для проведения ИИТ; +
2) для проведения ИИТ лучше использовать концентрат FVIII 1 поколения;
3) для проведения ИИТ лучше использовать криопреципитат;
4) для проведения ИИТ лучше не использовать концентрат FVIII.
5. Выберите возможную схему лечения эмицизумабом после проведения нагрузочной дозы
1) 1.5 мкг/кг 1 раз в 7 дней; +
2) 30 мг/кг 1 раз в 7 дней;
3) 300 мкг/кг 1 раз в 28 дней;
4) 6 мг/кг 1 раз ежедневно.
6. Ингибитор у пациентов с гемофилией А
1) делает заместительную терапию неэффективной; +
2) способствует прогрессирующей артропатии; +
3) тяжелое осложнение терапии пациентов с гемофилией; +
4) повышает активность фактора VIII.
7. К генетическим факторам риска возникновения ингибитора у пациентов с гемофилией А относятся
1) определенные типы генетических мутаций в гене фактора VIII; +
2) наличие гемофилии А у отца ребенка;
3) определенные типы генетических мутаций в гене фактора IX;
4) применение криопреципитата для лечения кровотечений.
8. Какие единицы измерения титра ингибитора?
1) БЕ; +
2) Ед/кг;
3) МЕ;
4) Мкг/кг.
9. Какие типы ингибитора существуют?
1) низкореагирующий; +
2) легкий;
3) средний;
4) тяжелый.
10. Какова максимальная длительность ИИТ?
1) пока сохраняется устойчивая динамика в снижении титра ингибитора; +
2) 12 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 9 месяцев.
11. Какова частота развития ингибитора у пациентов с Гемофилией А?
1) 30%; +
2) 10%;
3) 3%;
4) 50%.
12. Какое утверждение справедливо для характеристики высокореагирующего ингибитора?
1) быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ; +
2) может быть преодолено введением дополнительного FVIII;
3) не было установлено значимого повышения уровня ингибиторов после нескольких дней применения экзогенных факторов свертывания;
4) титр высокореагирующего ингибитора снижается в течение 3 дней проведения заместительной терапии концентратом фактора VIII.
13. Какое утверждение справедливо для характеристики низкореагирующего ингибитора?
1) в большинстве случаев ингибирующее действие низкореагирующего ингибитора может быть преодолено введением дополнительного FVIII; +
2) быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ;
3) применение эптакога альфа неэффективно;
4) титр не может снижаться, если пациент не получает FVIII длительное время.
14. Какой подход является "золотым стандартом" для терапии, направленной на элиминацию ингибитора у пациентов с гемофилией А?
1) проведение терапии индукции иммунной толерантности; +
2) применение длительной терапии глюкокортикостероидами;
3) применение эмицизумаба;
4) применение эптакога альфа активированного.
15. Какой показатель относится к критериям успеха?
1) титр ингибитора <0,6 БЕ/мл; +
2) период полувыведения 5 часов;
3) показатель восстановления >40% на протяжении более, чем 2-х месяцев;
4) титр ингибитора >5 БЕ/мл.
16. Какой препарат не эффективен для профилактики кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А и высокореагирующим ингибитором?
1) концентрат фактора VIII в стандартной дозе; +
2) антиингибиторный коагулянтный комплекс;
3) эмицизумаб;
4) эптаког альфа активированный.
17. Какой процент риска возникновения ингибитора в первые 20 дней введения фактора?
1) около 20-30%; +
2) около 0,3-3%;
3) около 5-10%;
4) около 50-60%.
18. Какой тип наследования у Гемофилии А?
1) Х-сцепленный; +
2) Y-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.
19. Какую дозу антиингибиторный коагулянтного комплекса нельзя превышать в сутки, при терапии эмицизумабом?
1) 100 МЕ/кг; +
2) 150 МЕ/кг;
3) 200 МЕ/кг;
4) 50 МЕ/кг.
20. Когда следует заподозрить наличие ингибитора у пациента с гемофилией А?
1) когда появляется ослабление или отсутствие ответа на введение концентрата фактора VIII; +
2) когда без заместительной профилактики у пациента появляются признаки выраженного геморрагического синдрома;
3) когда у него выявляется снижение концентрации гемоглобина в крови;
4) когда у пациента возникает посттравматический гемартроз.
21. Косвенным фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является
1) начало терапии ИИТ в течение 2 лет от момента развития ингибитора; +
2) начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора;
3) начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста;
4) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ.
22. Наиболее высокий риск выработки ингибиторов формируется в течение
1) первых 50 дней введения концентрата фактора VIII; +
2) 100-150 дней введения концентрата фактора VIII;
3) 150-300 дней введения концентрата фактора VIII;
4) 50-100 дней введения концентрата фактора VIII.
23. Неблагоприятным фактором, ограничивающим успех проведения терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ), является
1) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ; +
2) исторический пик титра ингибитора <200 БЕ;
3) начало в течение 2 лет с момента развития ингибитора;
4) титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ.
24. Низкодозовый Ван Кревельд (van Creveld) протокол ИИТ
1) 25(-50) МЕ FVIII/кг массы тела через день; +
2) 100 МЕ FVIII/кг массы тела 1 раз в сутки;
3) 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов;
4) 200 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 24 часа.
25. Новые подходы к проведению терапии индукции иммунной толерантности подразумевают использование
1) эмицизумаба в качестве профилактики кровотечений; +
2) 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов;
3) метотрексата в качестве иммуносупрессанта;
4) эптакога альфа с целью купирования кровотечений.
26. Общепринятым фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является
1) титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ; +
2) начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора;
3) начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста;
4) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ.
27. Основной механизм проведения терапии индукции иммунной толерантности
1) ингибирование В-клеток памяти; +
2) дополнительная активация фибриногена;
3) полное угнетение синтеза интерферонов;
4) шунтирование функции фактора VIII.
28. Пациенты с ингибиторной формой гемофилии А имеют
1) в два раза большую годовую частоту кровотечений в соответствии с данными реальной клинической практики; +
2) более высокую продолжительность жизни;
3) более редкое развитие артропатии;
4) легкие проявления кровоточивости.
29. После проведения ИИТ у пациента титр ингибитора в повторных исследованиях составил <0,6 БЕ/мл, показатель восстановления 80% на протяжении более, чем 2-х месяцев, период полувыведения составляет 10 часов. Как можно оценить проведенную ИИТ?
1) полный успех; +
2) отсутствие ответа;
3) частичный ответ;
4) частичный ответ.
30. При применении Боннского (Bonn) протокола используют
1) высокие (100-150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов) дозы концентрата фактора VIII; +
2) высокие (30 мл/кг/сут) дозы криопреципитата;
3) длительные курсы глюкокортикостероидных гормонов;
4) короткие курсы высокодозного (более 1 г/кг/сут) внутривенного иммуноглобулина 1 раз в неделю.
31. При развитии кровотечения у пациента с ингибиторной формой гемофилии А и терапией эмицизумаба
1) ввести эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс; +
2) ввести СЗП;
3) ввести концентрат фактора VIII;
4) ввести эмицизумаб повторно.
32. Путь введения эмицизумаба
1) подкожный; +
2) внутривенный;
3) внутримышечный;
4) пероральный.
33. Сколько составляет минимальная длительность ИИТ?
1) 9 месяцев; +
2) 120 месяцев;
3) 18 месяцев;
4) 24 месяца.
34. Титр ингибитора 10 БЕ. Как классифицировать тип данного ингибитора?
1) высокореагирующий; +
2) неопределяемый;
3) низкореагирующий;
4) среднереагирующий.
35. У пациента с титром ингибитора 10 БЕ на фоне ИИТ развился гемартроз. Какова будет тактика терапии?
1) ввести препарат шунтирующего действия (эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс); +
2) ввести СЗП;
3) ввести концентрат фактора VIII;
4) ввести эмицизумаб.
36. Что такое ингибиторы у пациентов с Гемофилией А?
1) антитела, появляющиеся у пациента на введение концентрата фактора VIII и разрушающим его; +
2) антитела, которые содержатся в концентрате фактора VIII;
3) антитела, появляющиеся у всех пациентов после первого введения концентрата фактора VIII;
4) трансплацентарные антитела, которые персистируют у матери ребенка с гемофилией А.
37. Что такое приобретенная ингибиторная гемофилия А?
1) это редкое состояние, при котором в организме вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие собственный фактор свертывания крови VIII пациента; +
2) это гемофилия А, наследуемая от отца ребенка;
3) это редкое заболевание, при котором в организме пациента с гемофилией А вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие фактор свертывания крови VIII, поступающий извне, т.е. на фоне повторного применения концентратов фактора VIII;
4) это физиологическое снижение активности фактора VIII в детстве.