1. Врожденные тромбоцитопении характеризуются следующими признаками
1) группа редких заболеваний; +
2) проявляются в любом возрасте; +
3) всегда наследуются от родителей;
4) всегда трансформируются в МДС/лейкоз;
5) отсутсвие возможностей диагностировать.
2. К синдромам врожденной костномозговой недостаточности относят
1) амегакариоцитарную тромбоциопению; +
2) врожденный дискератоз; +
3) синдром Виллебранда;
4) синдром Вискотта-Олдрича;
5) синдром Дауна.
3. Какие геморрагические осложнения чаще развиваются у новорожденных с тромбоцитопенией, чем в других возрастных группах?
1) внутричерепные кровоизлияния; +
2) гастроинтестинальные кровотечения; +
3) гематурия; +
4) легочные кровотечения; +
5) носовые кровотечения.
4. Какие перинатальные факторы могут играть роль в развитии неонатальной тромбоцитопении?
1) заменное переливание крови; +
2) развитие неонатального сепсиса; +
3) тромбоз сосудов плаценты; +
4) тяжелый гестоз у матери; +
5) экологическая обстановка.
5. Каковы клинические проявления аллоиммунной тромбоцитопении?
1) внутричерепные кровоизлияния; +
2) неврологические симптомы; +
3) порэнцефалия; +
4) гемолитическая анемия;
5) генерализованный отечный синдром.
6. Какую терапию применяют при тяжелом течение аллоиммунной тромбоцитопении?
1) заместительные трансфузии тромбоконцентрата с внутривенным иммуноглобулином; +
2) введение концентратов факторов свертывания крови;
3) внутривенное введение антифибринолитиков;
4) внутривенное введение глюкокортикостероидов;
5) заменное переливание крови.
7. Какую терапию применяют при тяжелом течение трансиммунной тромбоцитопении?
1) инфузия высокодозного внутривенного иммуноглобулина; +
2) введение концентратов факторов свертывания крови;
3) внутривенное введение антифибринолитиков;
4) заменное переливание крови;
5) заместительные трансфузии тромбоконцентрата.
8. Механизмами развития тромбоцитопении у новорожденного являются
1) повышенное разрушение тромбоцитов; +
2) смешанные и неуточненные причины; +
3) снижение продукции тромбоцитов; +
4) гемодилюция;
5) потребление в результате повышенного тромбообразования.
9. Наиболее частыми причинами тромбоцитопении у доношенных новорожденных являются
1) иммунная тромбоцитопения у матери; +
2) неонатальный сепсис; +
3) несовместимость по антигенам тромбоцитов матери и ребенка; +
4) врожденные заболевания;
5) нарушения обмена веществ.
10. Наиболее частыми причинами тромбоцитопении у недоношенных новорожденных являются
1) сепсис и ДВС; +
2) хроническая плацентарная недостаточность; +
3) TAR-синдром;
4) врожденный лейкоз;
5) гемангиоматоз.
11. Неонатальная (фетоматеринская) аллоиммунная тромбоцитопения характеризуется следующими признаками
1) аллоантитела направлены против антигенов тромбоцитов плода, отсутствующих на тромбоцитах матери; +
2) аллоантитела проникают через плаценту в организм плода/новорожденного; +
3) развивается в результате несовместимости тромбоцитов матери и плода; +
4) тромбоциты плода проникают через плаценту; +
5) у новорожденного развивается костномозговая недостаточность.
12. Пороговым числом тромбоцитов при проведении заместительных трансфузий новорожденным (кроме случаев присутствия кровотечений и/или факторов их развития) считается менее
1) 25×109/л; +
2) 100×109/л;
3) 10×109/л;
4) 150×109/л;
5) 50×109/л.
13. При каких заболеваниях матери возможно развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденного?
1) первичная иммунная тромбоцитопения; +
2) системная красная волчанка; +
3) врожденная тромбоцитопения;
4) гестационная тромбоцитопения;
5) ложная тромбоцитопения.
14. При подозрении на врожденный генез тромбоцитопении у новорожденного необходимо выполнить
1) молекулярно-генетическое исследование; +
2) HLA-типирование;
3) иммунофлуоресцентную микроскопию тромбоцитов;
4) исследование активности факторов свертывания крови;
5) кариотипирование периферической крови.
15. Развитие аллоиммунной неонатальной тромбоцитопении связано с
1) различиями по антигенам тромбоцитов матери и плода; +
2) выработкой аутоантител у плода;
3) переливанием эритроцитной массы новорожденному;
4) приемом лекарств матерью;
5) развитием инфекции у плода.
16. Самой частой причиной неонатальной тромбоцитопении являются
1) внутриутробные инфекции и сепсис; +
2) врожденные лейкозы;
3) врожденные синдромы костномозговой недостаточности;
4) гигантские гемангиомы;
5) синдромы иммунной дисрегуляции.
17. Трансиммунная тромбоцитопения характеризуется следующими признаками
1) аутоантитела направлены против антигенов материнских тромбоцитов; +
2) аутоантитела проникают через плаценту в организм плода/новорожденного; +
3) у матери диагностирована иммунная тромбоцитопения; +
4) тромбоцитопении у новорожденного коррелирует с числом тромбоцитов у матери;
5) у новорожденного развивается резистентная к лечению тромбоцитопения.
18. Тромбоцитопения у новорожденного развивается как результат замещения нормальной костномозговой ткани при
1) врожденном лейкозе; +
2) аллоиммунной тромбоцитопении;
3) врожденном дискератозе;
4) синдроме Вискотта-Олдрича;
5) трансиммунной тромбоцитопении.
19. Тромбоцитопения у пациентов любого возраста диагностируется при снижении тромбоцитов менее
1) 150×109/л; +
2) 10×109/л;
3) 200×109/л;
4) 250×109/л;
5) 50×109/л.
20. Тромбоцитопения чаще встречается у новорожденных
1) находящихся в отделении реанимации; +
2) находящихся в тяжелом соматическом состоянии; +
3) родившихся недоношенными; +
4) находящихся в стабильном соматическом состоянии;
5) родившихся здоровыми в срок.
21. Тяжелая неонатальная тромбоцитопения диагностируется при снижении числа тромбоцитов менее
1) 50×109/л; +
2) 100×109/л;
3) 10×109/л;
4) 150×109/л;
5) 30×109/л.
22. Частота и тяжесть кровотечений у новорожденного с тромбоцитопенией зависит от
1) веса при рождении; +
2) гестационного возраста; +
3) клинического состояния; +
4) только от уровня гемоглобина;
5) только от числа тромбоцитов.
23. Частота развития кровотечений у новорожденных с тяжелой тромбоцитопенией составляет около
1) 10-30%; +
2) 1-2%;
3) 100%;
4) 30-50%;
5) 50-90%.
24. Частота тромбоцитопении среди доношенных новорожденных составляет около
1) 1%; +
2) 10%;
3) 20%;
4) 30%;
5) 50%.
25. Частота тромбоцитопении среди недоношенных новорожденных составляет около
1) 20%; +
2) 1%;
3) 10%;
4) 30%;
5) 50%.
26. Частота тяжелой тромбоцитопении (менее 50×109/л) среди новорожденных составляет около
1) 20%; +
2) 1%;
3) 10%;
4) 30%;
5) 50%.
27. Что может являться показанием к проведению молекулярно-генетического исследования у новорожденного с тромбоцитопенией?
1) наличие стигм развития; +
2) отягощенный семейный анамнез; +
3) персистирующая тромбоцитопения; +
4) недоношенность и тяжелое состояние;
5) низкое число тромбоцитов на первой неделе жизни.
28. Что может являться предиктором тяжелого течения трансиммунной тромбоциопении у новорожденного?
1) тяжелая тромбоцитопения у старшего сиблинга; +
2) спленэктомия в анамнезе матери;
3) течение ИТП у матери с детства;
4) тромбоцитопения у отца менее 100×109/л;
5) число тромбоцитов у матери менее 100×109/л.
29. Что относят к факторам риска развития серьезных кровотечений у новорожденных с тромбоцитопенией?
1) необходимость инвазивных мероприятий; +
2) нестабильное клиническое состояние; +
3) предшествующее серьезное кровотечение; +
4) вторая неделя жизни;
5) наличие синяков на коже.
30. Что является показанием к проведению заместительных трансфузий новорожденному c тромбоцитопенией?
1) необходимость инвазивных процедур; +
2) серьезное кровотечение; +
3) недоношенность;
4) фототерапия;
5) число тромбоцитов ниже 100×109/л.