1. Беременность абсолютно противопоказана пациенткам с дефектом аортолегочной перегородки при наличии
1) синдрома Эйзенменгера; +
2) I-II функционального класса NYHA;
3) сохраненной функции левого желудочка;
4) цианоза и легочной гипретензии.
2. Беременность и роды у пациенток с дефектом аортолегочной перегородки обычно хорошо переносятся при наличии
1) I-II функционального класса NYHA; +
2) сохраненной функции левого желудочка; +
3) синдрома Эйзенменгера;
4) цианоза и легочной гипретензии.
3. Во время проведения теста 6-минутной ходьбы, на повышенный риск летальности указывает снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на
1) 10%; +
2) 2%;
3) 5%;
4) 7%.
4. Всем пациентам с дефектами аортолегочной перегородки рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения
1) конфигурации сердца; +
2) состояния малого круга кровообращения; +
3) конфигурации трахеи и бронхов;
4) состояния большого круга кровообращения.
5. Всем пациентам с дефектом аортолегочной перегородки в процессе динамического наблюдения и при условии наличия сердечной недостаточности, рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) не реже 1 раза
1) в 12 месяцев; +
2) в 1 месяц;
3) в 3 месяца;
4) в 6 месяцев.
6. Детям с дефектом аортолегочной перегородки без признаков сердечной недостаточности рекомендуется ежедневная физическая активность
1) >60 минут, без ограничений; +
2) участие во всех видах развлекательных/соревновательных видах спорта; +
3) <60 минут, без ограничений;
4) запрет на участие во всех видах развлекательных/соревновательных видах спорта.
7. Дефект аортолегочной перегородки - это врожденный порок сердца, характеризующийся
1) наличием двух раздельно сформированных полулунных клапанов; +
2) наличием сообщения (окна) между прилегающими частями восходящей части аорты и легочным стволом; +
3) наличием отверстия в перегородке между предсердиями сердца;
4) отсутствием двух раздельно сформированных полулунных клапанов.
8. Для дефекта аортолегочной перегородки характерен патологический сброс крови
1) слева-направо; +
2) обратный;
3) перекрестный;
4) справа-налево.
9. Для повышения сердечного выброса у пациентов с дефектом аортолегочной перегородки применяются кардиотонические средства
1) добутамин; +
2) допамин; +
3) левосимендан; +
4) доксициклин.
10. До достижения оптимального диапазона анти-Ха активности, ее определение производят
1) через 3-4 часа после каждой инъекции; +
2) за 1-2 часа до каждой инъекции;
3) за 3-4 часа до каждой инъекции;
4) через 1-2 часа после каждой инъекции.
11. Изменения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависят от следующих факторов
1) состояния миокарда левого желудочка; +
2) состояния миокарда правого желудочка; +
3) вязкости крови;
4) объема циркулирующей крови.
12. Изменения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависят от следующих факторов
1) давления в большом и малом кругах кровообращения; +
2) легочно-сосудистого сопротивления и соотношения его с общепериферическим сопротивлением; +
3) расположения и размера дефекта; +
4) артериального давления.
13. Изменения со стороны левого желудочка при дефекте аортолегочной перегородки выражаются в его
1) дилатации; +
2) объемной перегрузке; +
3) дистрофии миокарда;
4) концентрической гипертрофии.
14. Изменения со стороны правого желудочка при дефекте аортолегочной перегородки выражаются в его
1) концентрической гипертрофии; +
2) дилатации;
3) дистрофии миокарда;
4) объемной перегрузке.
15. К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с наличием
1) инфекционных осложнений; +
2) тромбозов в анамнезе; +
3) тромбофилиями; +
4) синкопальных состояний в анамнезе.
16. Клинические проявления рестриктивных дефектов аортолегочной перегородки
1) могут отсутствовать; +
2) задержка физического развития;
3) одышка, тахикардия;
4) снижение толерантности к физическим нагрузкам.
17. Клиническими проявлениями нерестриктивных дефектов аортолегочной перегородки являются
1) задержка физического развития; +
2) одышка, тахикардия; +
3) снижение толерантности к физическим нагрузкам; +
4) могут отсутствовать.
18. Клиническими проявлениями синдрома Эйзенменгера являются
1) кровохарканье; +
2) одышка; +
3) центральный цианоз; +
4) акроцианоз.
19. Клиническими проявлениями синдрома Эйзенменгера являются
1) на поздних стадиях - правожелудочковая сердечная недостаточность; +
2) обмороки; +
3) утомляемость; +
4) на поздних стадиях - левожелудочковая сердечная недостаточность.
20. Критическим периодом для формирования сердца с камерами и крупными сосудами является
1) первый триместр беременности; +
2) второй триместр беременности;
3) перинатальный период;
4) третий триместр беременности.
21. Легочная гипертензия - это патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии
1) >25 мм рт. ст.; +
2) >10 мм рт. ст.;
3) >15 мм рт. ст.;
4) >20 мм рт. ст..
22. Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов у взрослых пациентов с дефектом аортолегочной перегородки применяется в следующих клинических ситуациях
1) в качестве альтернативы ЭхоКГ; +
2) как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ; +
3) при недостаточной информативности полученных данных при стандартном ЭхоКГ исследовании; +
4) в качестве замены ЭхоКГ.
23. Нерестриктивные дефекты аортолегочной перегородки имеют характеристики
1) отношение Qp/Qs <1.5; +
2) сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ; +
3) не сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ;
4) отношение Qp/Qs >1.5.
24. Осложнениями дефекта аортолегочной перегородки являются
1) легочная гипертензия; +
2) сердечная недостаточность; +
3) синдром Эйзенменгера; +
4) полиорганная недостаточность.
25. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на сроке гестации
1) 3 - 8 неделе; +
2) 14 - 16 неделе;
3) 21 - 24 неделе;
4) 9 - 12 неделе.
26. Пациентам первых 3-х месяцев жизни, с признаками сердечной недостаточности и перегрузки малого круга кровообращения, при высоком риске оперативного лечения, рекомендуется консервативная терапия с использованием
1) бета-адреноблокаторов; +
2) диуретиков; +
3) ингибиторов АПФ; +
4) блокаторов кальциевых каналов.
27. Пациентам с дефектом аортолегочной перегородки и сердечной недостаточностью, для купирования отечного синдрома, рекомендуются
1) антагонисты альдостерона; +
2) петлевые диуретики;
3) осмотические диуретики;
4) тиазидные диуретики.
28. Персистенция дефекта аортолегочной перегородки сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов
1) развитие синдрома Эйзенменгера; +
2) риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции; +
3) риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий; +
4) развитие синдрома Эдвардса.
29. По гемодинамической значимости большие дефекты аортолегочной перегородки характеризуются
1) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs >2,2; +
2) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs <1,4;
3) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2;
4) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs <1,5.
30. По гемодинамической значимости дефекты аортолегочной перегородки с синдромом Эйзенменгера характеризуются
1) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs <1,5; +
2) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs <1,4;
3) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2;
4) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs >2,2.
31. По гемодинамической значимости малые дефекты аортолегочной перегородки характеризуются
1) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs <1,4; +
2) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2;
3) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs >2,2;
4) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs <1,5.
32. По гемодинамической значимости средние дефекты аортолегочной перегородки характеризуются
1) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2; +
2) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs <1,4;
3) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs >2,2;
4) соотношением систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs <1,5.
33. По локализации, согласно классификации Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов, дефекты аортолегочной перегородки подразделяются на
1) дистальный; +
2) проксимальный; +
3) тотальный; +
4) центральный.
34. По МКБ-10 дефект аортолегочной перегородки кодируется
1) Q 21.4; +
2) Q 20.4;
3) Q 22.4;
4) Q 23.4.
35. Поддерживающая суточная доза дигоксина (per os) у детей с 1 до 24 месяцев составляет
1) 10 - 12 мкг/кг/сут; +
2) 12 - 15 мкг/кг/сут;
3) 6 - 8 мкг/кг/сут;
4) 8 - 10 мкг/кг/сут.
36. Поддерживающая суточная доза дигоксина (per os) у детей старше 2 лет составляет
1) 8 - 10 мкг/кг/сут; +
2) 10 - 12 мкг/кг/сут;
3) 12 - 15 мкг/кг/сут;
4) 6 - 8 мкг/кг/сут.
37. Поддерживающая суточная доза дигоксина (per os) у новорожденных детей составляет
1) 8 - 10 мкг/кг/сут; +
2) 10 - 12 мкг/кг/сут;
3) 12 - 15 мкг/кг/сут;
4) 6 - 8 мкг/кг/сут.
38. Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов с дефектом аортолегочной перегородки являются
1) наличие лёгочной гипертензии; +
2) наличие симптомов сердечной недостаточности; +
3) ухудшение функционального статуса пациента в связи с нарушениями ритма сердца;
4) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения.
39. Показаниями для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов с дефектом аортолегочной перегородки являются
1) лёгочная гипертензия; +
2) плановое оперативное лечение; +
3) инфекционный эндокардит;
4) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.
40. Показаниями для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациентов с дефектом аортолегочной перегородки являются
1) инфекционный эндокардит; +
2) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии; +
3) лёгочная гипертензия;
4) плановое оперативное лечение.
41. Показаниями для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациентов с дефектом аортолегочной перегородки являются
1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с нарушениями ритма сердца; +
2) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения; +
3) наличие лёгочной гипертензии;
4) наличие симптомов сердечной недостаточности.
42. При аускультации у пациентов с дефектом аортолегочной перегородки определяется
1) "машинный" шум систоло-диастолического сброса - максимально во II-III межреберье; +
2) систолический, различной интенсивности шум сброса крови - максимально во II-III межреберье; +
3) у лиц с высокой легочной гипертензией - акцент II тона в точке аускультации ЛА; +
4) диастолический, различной интенсивности шум сброса крови - максимально во II-III межреберье.
43. При аускультации у пациентов с дефектом аортолегочной перегородки определяется
1) нежный диастолический шум на верхушке сердца; +
2) шум Грехема-Стилла; +
3) диастолический, различной интенсивности шум сброса крови - максимально во II-III межреберье;
4) шум Кумбса.
44. При измерении градиента давления между аортой и легочной артерией, сброс считается высокоградиентным при показателях
1) >50 мм рт. ст.; +
2) <30 мм рт. ст.;
3) <50 мм рт. ст.;
4) >30 мм рт. ст..
45. При измерении градиента давления между аортой и легочной артерией, сброс считается низкоградиентным при показателях
1) <30 мм рт. ст.; +
2) <50 мм рт. ст.;
3) >30 мм рт. ст.;
4) >50 мм рт. ст..
46. При отсутствии прогрессирования явлений недостаточности кровообращения и легочной гипертензии, удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста
1) 3 месяцев; +
2) 1 месяца;
3) 12 месяцев;
4) 6 месяцев.
47. При применении нефракционированного гепарина натрия необходимо определение в крови уровня
1) АЧТВ; +
2) анти-Ха активности; +
3) гемоглобиина;
4) ферритина.
48. При применении препаратов низкомолекулярного гепарина, оптимальный диапазон анти-Ха активности составляет
1) 0,5 - 1,0; +
2) 0,2 - 0,4;
3) 0,35 - 0,7;
4) 0,75 - 1,2.
49. При физикальном осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки возможно выявление
1) сердечного горба; +
2) систолического дрожания ("кошачье мурлыканье"); +
3) центрального цианоза; +
4) втянутого верхушечного толчка.
50. Проведение коронарографии взрослым пациентам с дефектом аортолегочной перегородки, перед операцией коррекции ВПС, рекомендуется при наличии
1) симптомов стенокардии; +
2) факторов риска ишемической болезни сердца; +
3) деформации грудной клетки;
4) избыточной массе тела.
51. Проведение чреспищеводной эхокардиография взрослым пациентам рекомендуется
1) деформации грудной клетки; +
2) избыточной массе тела пациента; +
3) при небольшом дефекте аортолегочной перегородки; +
4) дефиците массы тела пациента.
52. Рекомендуемая кратность диспансерного наблюдения за пациентами с дефектом аортолегочной перегородки, после хирургического или эндоваскулярного вмешательства, составляет
1) через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции; +
2) ежемесячно на протяжении 12 месяцев;
3) каждые 3 месяца на протяжении 12 месяцев;
4) через 3, 6 и 12 месяцев после операции.
53. Рекомендуется всем пациентам с дефектом аортолегочной перегородки, поступающим в стационар для оперативного лечения, определение
1) антигена (HbsAg) вируса гепатита B; +
2) антител к бледной трепонеме; +
3) антител к вирусу гепатита C; +
4) антител к вирусу кори.
54. Рестриктивные дефекты аортолегочной перегородки имеют характеристики
1) 3 - 4 мм; +
2) отношение Qp/Qs >1.5; +
3) 5 - 6 мм;
4) отношение Qp/Qs <1.5.
55. Симптомы повышенной вязкости крови включают
1) головную боль; +
2) головокружение; +
3) шум в ушах; +
4) боль в животе.
56. Симптомы повышенной вязкости крови включают
1) обмороки; +
2) парестезии губ, пальцев рук и ног; +
3) помутнение зрения; +
4) лихорадку.
57. Согласно классификации Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов, дефект аортолегочной перегородки III типа расположен
1) имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении; +
2) в верхней части дуги восходящей аорты;
3) дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия;
4) непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов.
58. Согласно классификации Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов, дефект аортолегочной перегородки I типа расположен
1) непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов; +
2) в верхней части дуги восходящей аорты;
3) дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия;
4) имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении.
59. Согласно классификации Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов, дефект аортолегочной перегородки II типа расположен
1) в верхней части дуги восходящей аорты; +
2) дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия;
3) имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении;
4) непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов.
60. Согласно классификации Североамериканской Ассоциации Торакальных Хирургов, дефект аортолегочной перегородки IV типа расположен
1) дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия; +
2) в верхней части дуги восходящей аорты;
3) имеется лишь трункальная перегородка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении;
4) непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов.
61. Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов, выделяются группы лёгочной гипертензии вследствие ВПС
1) ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами; +
2) при малых, случайных дефектах; +
3) связанная с синдром Эйзенменгера; +
4) связанная с синдром Эдвардса.
62. Средняя продолжительность жизни при больших размерах дефекта аортолегочной перегородки составляет
1) 15 лет; +
2) 10 лет;
3) 20 лет;
4) 25 лет.
63. Тип наследования дефекта аортолегочной перегородки
1) полигенно мультифакториальный; +
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.
64. Тромбопрофилактика препаратом далтепарин натрия взрослым проводится из расчета
1) 2500 ЕД через 12 часов подкожно; +
2) 100 Ед/кг через 12 часов подкожно;
3) 125 Ед/кг через 12 часов подкожно;
4) 150 Ед/кг через 12 часов подкожно.
65. Тромбопрофилактика препаратом далтепарин натрия детям в возрасте от 1 месяца до 2 лет проводится из расчета
1) 150 Ед/кг через 12 часов подкожно; +
2) 100 Ед/кг через 12 часов подкожно;
3) 125 Ед/кг через 12 часов подкожно;
4) 2500 ЕД через 12 часов подкожно.
66. Тромбопрофилактика препаратом далтепарин натрия детям в возрасте старше 8 лет проводится из расчета
1) 100 Ед/кг через 12 часов подкожно; +
2) 125 Ед/кг через 12 часов подкожно;
3) 150 Ед/кг через 12 часов подкожно;
4) 2500 ЕД через 12 часов подкожно.
67. Тромбопрофилактика препаратом далтепарин натрия детям в возрасте от 2 до 8 лет проводится из расчета
1) 125 Ед/кг через 12 часов подкожно; +
2) 100 Ед/кг через 12 часов подкожно;
3) 150 Ед/кг через 12 часов подкожно;
4) 2500 ЕД через 12 часов подкожно.
68. У взрослых пациентов с дефектом аортолегочной перегородки, осложненным легочной гипертензией, рекомендуется проведение
1) оценки индекса одышки по Боргу; +
2) теста 6-минутной ходьбы; +
3) теста с физической нагрузкой с использованием эргометра; +
4) теста 10-минутной ходьбы.
69. У пациентов с легочной гипертензией при проведении ЭКГ определяются
1) блокада правой ножки пучка Гиса; +
2) удлинение сегмента QT; +
3) блокада левой ножки пучка Гиса;
4) укорочение сегмента QT.
70. У пациентов с легочной гипертензией при проведении ЭКГ определяются
1) гипертрофия правого желудочка; +
2) перегрузка правого желудочка по типу "стрейн"; +
3) гипертрофия левого желудочка;
4) перегрузка левого желудочка по типу "стрейн".
71. У пациентов с легочной гипертензией при проведении ЭКГ определяются
1) P pulmonale; +
2) отклонение ЭОС вправо; +
3) P-mitrale;
4) отклонение ЭОС влево.
72. У пациентов с нерестриктивными дефектами аортолегочной перегородки определяются ЭКГ-признаки
1) гипертрофии и перегрузки левого желудочка; +
2) иногда - гипертрофии и перегрузки левого предсердия; +
3) гипертрофии и перегрузки правого желудочка;
4) иногда - гипертрофии и перегрузки правого предсердия.
73. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно исследование в крови уровня
1) фолиевой кислоты; +
2) цианокобаламина; +
3) железа;
4) ферритина.
74. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование в сыворотке крови уровня
1) железа; +
2) трансферрина; +
3) ферритина; +
4) фолиевой кислоты.
75. Хирургическое закрытие дефекта аортолегочной перегородки НЕ рекомендуется
1) при выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой; +
2) при синдроме Эйзенменгера; +
3) при легочной гипертензии;
4) при синдроме Эдвардса.
76. Хирургическое закрытие дефекта аортолегочной перегородки рекомендуется пациентам
1) с развившейся легочной гипертензией с ОЛС >3-5 единиц Вуда; +
2) сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом; +
3) с развившейся легочной гипертензией с ОЛС <3-5 единиц Вуда;
4) сохраняющимся гемодинамически значимым право-левым сбросом.
77. Хирургическое лечение ребенка с дефектом аортолегочной перегородки возможно отсрочить до 3-х месяцев при
1) отсутствии прогрессирования явлений легочной гипертензии; +
2) отсутствии прогрессирования явлений недостаточности кровообращения; +
3) удовлетворительном наборе массы тела ребенком; +
4) удовлетворительном наборе роста ребенком.
78. Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с дефектом аортолегочной перегородки при наличии
1) лево-правого сброса/преимущественно лево-правого сброса; +
2) отсутствии эффекта от консервативной терапии; +
3) проявлениями недостаточности кровообращения; +
4) право-левого сброса.
79. Эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера у взрослых больных рекомендуется
1) при расположении дефекта на достаточном расстоянии от полулунных клапанов аорты и легочной артерии; +
2) при легочной гипертензии;
3) при расположении дефекта непосредственно над полулунными клапанами аорты и легочной артерии;
4) при синдроме Эйзенменгера.
80. Эхокардиография у пациентов с дефектами аортолегочной перегородки, позволяет получить информацию о
1) выраженности объемной перегрузки левого желудочка; +
2) локализации дефекта; +
3) размере дефекта; +
4) состоянии легких.