1. Агаммаглобулинемией считается сочетание снижения
1) концентрации IgA ниже, чем 0,1 г/л;
2) концентрации IgG ниже 1,0 г/л;
3) концентрации IgM ниже 0.2 г/л;
4) уровня наивных CD4 <30%;
5) уровня периферических CD19+В-клеток ниже 2%.
2. Бессимптомно протекает дефицит иммуноглобулина
1) G1;
2) G2;
3) G3;
4) G4.
3. Болезнь Брутона характеризуется
1) Х-сцепленным путем наследования;
2) отсутствием В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах;
3) отсутствием В-лимфоцитов в периферической крови;
4) повышением уровня иммуноглобулина Е;
5) повышенным содержанием В-лимфоцитов в костном мозге.
4. В периферической крови при общей вариабельной иммунной недостаточности часто определяются
1) аэозинофелия;
2) гемолитическая анемия;
3) лимфоцитоз;
4) нейтрофилез;
5) тромбоцитопения.
5. Введение иммуноглобулина человека с целью заместительной терапии при наличии тяжелых рецидивирующих инфекционных процессов и/или аутоиммунных проявлений рекомендовано пациентам с
1) дефицитом подклассов IgG (c/или без дефицита IgA);
2) дефицитом специфических антител при нормальном уровне иммуноглобулинов и нормальном количестве В-лимфоцитов;
3) селективным IgA дефицитом;
4) синдромом Ди Джорджи;
5) транзиторной младенческой гипоальбуминемии.
6. Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией рекомендуется проведение исследования
1) CD19+ лимфоцитов;
2) CD27+ лимфоцитов;
3) CD3+ лимфоцитов;
4) CD4+ лимфоцитов;
5) CD8+ лимфоцитов.
7. Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией рекомендуется проведение исследования лимфоцитов
1) CD16+/56+;
2) CD3+;
3) CD4+;
4) CD45+;
5) CD8+.
8. Всем пациентам с гипогаммаглобулинемией и агаммаглобулинемией, получающим заместительную терапию иммуноглобулином человека нормальным, после достижения целевого уровня необходимо контролировать уровень IgG не реже 1 раза в
1) 1 месяц;
2) 3 месяца;
3) 4 месяца;
4) 5 месяцев;
5) 6 месяцев.
9. Всем пациентам с ОВИН рекомендуется проведение
1) КТ органов грудной полости не реже 1раза в 6 месяцев;
2) КТ органов грудной полости не реже 1раза в год;
3) УЗИ доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости не реже 1 раза в 3 месяца;
4) УЗИ доступных осмотру лимфатических узлов, органов брюшной полости не реже 1 раза в год.
10. Всем пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител регулярные лабораторные исследования проводятся не реже 1 раза в
1) 1 месяц;
2) 12 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 6 месяцев;
5) 9 месяцев.
11. Всем пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител для диагностики вирусных и других инфекций рекомендуется использовать метод
1) ИФА (иммуноферментный анализ);
2) ПЦР (полимеразная цепная реакция);
3) РПГА (реакция прямой гемагглютинации);
4) РСК (реакция связывания комплемента).
12. Всем пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител рекомендуется регулярное проведение
1) биохимического анализа крови;
2) общего анализа крови;
3) общего анализа мочи;
4) посева крови на стерильность;
5) посева мочи на стерильность.
13. Гипогаммаглобулинемией у взрослых считается снижение уровня иммуноглобулина G в крови ниже
1) 4,5 г/л;
2) 5,0 г/л;
3) 5,5 г/л;
4) 6,0 г/л;
5) 6,5 г/л.
14. Гипогаммаглобулинемией у детей считается снижение уровня иммуноглобулина G в крови ниже ____ стандартных отклонений от возрастной нормы
1) 2;
2) 3;
3) 4;
4) 5;
5) 6.
15. Для дефицита подклассов IgG более характерны
1) аллергические заболевания;
2) гранулематозная легочная болезнь;
3) заболевания респираторного тракта;
4) неходжкинские лимфомы;
5) панцитопения в периферической крови.
16. Для многих форм ПИД характерно развитие
1) гепатоцеллюлярной карциномы;
2) коллатерального рака;
3) кроно-подобных заболеваний кишечника;
4) сахарного диабета 1 типа;
5) ювенильного ревматоидного артрита.
17. Для общей вариабельной иммунной недостаточности характерны следующие неинфекционные проявления
1) аллопеция;
2) гепатомегалия;
3) множественная депигментация;
4) патологическая лимфопролиферация;
5) спленомегалия.
18. Для постановки диагноза "агаммаглобулинемия" необходимы знания уровней следующих показателей
1) B-лимфоцитов CD 4;
2) B-лимфоцитов CD19+;
3) иммуноглобулинов G;
4) иммуноглобулинов А;
5) иммуноглобулинов М.
19. Для селективного IgA дефицита наиболее характерно
1) аллергические реакции;
2) деструктивные пневмонии;
3) частое бессимптомное течение;
4) частые инфекции желудочно-кишечного тракта с тяжелым течением;
5) частые инфекционные заболевания с нетяжелым течением.
20. Для транзиторной гипогаммаглобулинемией детского возраста характерны
1) гранулематозная легочная болезнь;
2) нодулярная лимфоидная гиперплазия кишечника;
3) панцитопения в периферической крови;
4) частое бессимптомное течение;
5) частые инфекционные заболевания респираторного тракта.
21. Доза иммуноглобулина человека нормального для внутривенного введения составляет
1) 0,4-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4 недели;
2) 0,4-0,8 г/кг массы тела ежедневно в течение недели;
3) 0,4-0,8 г/кг массы тела через день 6 введений;
4) 1,0-1,5 г/кг массы тела 1 раз в неделю;
5) 1,0-1,5 г/кг массы тела через день.
22. Доза иммуноглобулина человека нормального для подкожного введения составляет
1) 0,4-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4недели;
2) 0,4-0,8 г/кг массы тела ежедневно в течение недели;
3) 0,4-0,8 г/кг массы тела равномерно распределенная в течение месяца;
4) 0,4-0,8 г/кг массы тела через день 6 введений;
5) 1,0-1,5 г/кг массы тела 1 раз в неделю.
23. К выраженной гипоглобулинемии приводит дефицит
1) всех иммуноглобулинов класса G;
2) иммуноглобулина G1;
3) иммуноглобулина G2;
4) иммуноглобулина G3;
5) иммуноглобулина G4.
24. К наиболее распространенным ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител относится
1) болезнь Брутона;
2) болезнь Ди Джорджи;
3) дефицит подклассов IgG;
4) селективный IgA дефицит;
5) транзиторная младенческая гипоглобулинемия.
25. К неинфекционно-подобным поражениям ЖКТ при общей вариабельной иммунной недостаточности относятся
1) кишечная лимфангиэктазия;
2) кроно-подобное поражение кишечника;
3) нодулярная лимфоидная гиперплазия кишечника;
4) образование гранулем в кишечнике;
5) целиакия-подобное поражение тонкого кишечника.
26. К особенностям гранулем при общей вариабельной иммунной недостаточности относятся
1) большие узелки;
2) лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов;
3) наличие бронхоэктазов;
4) перилимфатическое расположение узелков;
5) хаотичное расположение.
27. К первичным иммунодефицитам с преимущественной недостаточностью синтеза антител можно отнести
1) Х-сцепленную агаммаглобулинемию;
2) общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток;
3) селективный IgA дефицит;
4) синдром Ди Джорджи;
5) транзиторную младенческую гипогаммаглобулинемию.
28. Критерии диагностики гипер IgM - синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител
1) доля наивных CD4+: 2-6 лет <30%, 2-6 лет <25%, 6-16 лет <20%, старше 16лет <10%;
2) иммунная дисрегуляция (аутоиммунные проявления, лимфопролиферация, склерозирующий холангит);
3) малое количество переключенных В-клеток памяти;
4) пациент мужского пола, у которого <2% CD19+ B-клеток;
5) снижение IgG, IgM и IgA более, чем на 2 SD ниже нормы для возраста.
29. Критерии диагностики дефицита подклассов IgG
1) глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной;
2) пациент мужского пола, у которого <2% CD19+ B-клеток;
3) снижение одного или нескольких подклассов IgG (при двукратном измерении);
4) сохранена способность к формированию адекватного поствакцинального иммунного ответа;
5) уровень Ig A, G, M пределах референсных значений.
30. Критерии диагностики нарушения синтеза специфических антител
1) глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной;
2) доля наивных CD4+: 2-6 лет <30%, 2-6 лет <25%, 6-16 лет <20%, старше 16лет <10%;
3) пациент мужского пола, у которого <2% CD19+ B-клеток;
4) рецидивирующие и тяжелые бактериальные инфекционные заболевания;
5) уровень IgG, A, M и подклассов IgG в пределах референсных значений.
31. Критерии диагностики неклассифицируемого ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител
1) IgA менее 0,07 г/л, IgG и IgM в пределах референсных значений;
2) ПИД с нарушением синтеза антител у членов семьи;
3) значительное снижение минимум одного из показателей: общего IgG, IgG1, IgG2, IgG3, IgA или IgM;
4) необъяснимая поликлональная лимфопролиферация;
5) повышенная подверженность инфекциям и аутоиммунным состояниям.
32. Критерии диагностики селективного дефицита IgA
1) IgA менее 0,07 г/л, IgG и IgM в пределах референсных значений;
2) ПИД с нарушением синтеза антител у членов семьи;
3) аутоиммунные проявления;
4) возраст >4 лет;
5) доля наивных CD4+: 2-6 лет <30%, 2-6 лет <25%, 6-16 лет <20%, старше 16лет <10%.
33. Критерии диагностики сочетания дефицита IgA c дефицитом подклассов
1) глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной;
2) доля наивных CD4+: 2-6 лет <30%, 2-6 лет <25%, 6-16 лет <20%, старше 16лет <10%;
3) исключен дефект Т-клеточного звена иммунитета;
4) отсутствие IgA, уровни IgG, M пределах референсных значений или слегка снижены;
5) снижение одного или нескольких подклассов IgG (при двукратном измерении).
34. Критерии диагностики сочетания дефицита IgA c дефицитом подклассов IgG
1) отсутствие IgA, уровни IgG, M пределах референсных значений или слегка снижены;
2) пятна "кофе с молоком", телеангиоэктазии;
3) рецидивирующие и тяжелые бактериальные инфекционные заболевания;
4) снижение одного или нескольких подклассов IgG;
5) сопутствующий дефект Т-клеточного звена иммунитета.
35. Критерии диагностики транзиторной гипоальбуминемии
1) IgG ниже возрастной нормы в первые 3 года жизни (при двукратном измерении);
2) были исключены другие причины гипогаммаглобулинемии;
3) глубокое нарушение синтеза антител после иммунизации полисахаридной вакциной;
4) малое количество переключенных В-клеток памяти;
5) спонтанное разрешение приблизительно после 4-х лет.
36. Критерии диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии
1) доля наивных CD4+: 2-6 лет <30%, 2-6 лет <25%, 6-16 лет <20%, старше 16лет <10%;
2) иммунная дисрегуляция (аутоиммунные проявления, лимфопролиферация, склерозирующий холангит);
3) малое количество переключенных В-клеток памяти;
4) пациент мужского пола, у которого <2% CD19+ B-клеток;
5) снижение IgG, IgM и IgA более, чем на 2 SD ниже нормы для возраста.
37. Критерии постановки диагноза общей вариабельной иммунной недостаточности
1) малое количество переключенных В-клеток памяти;
2) необъяснимая поликлональная лимфопролиферация;
3) образование гранулем;
4) отсутствие Т-клеточной полиферации;
5) снижение IgG, IgM и IgA более чем на 2SD ниже нормы для возраста.
38. Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене Btk обязательно проводить
1) всем пациентам женского пола с гипо- и агаммаглобулинемией;
2) всем пациентам мужского пола с агаммаглобулинемией;
3) всем пациентам с полилимфоаденопатией;
4) всем пациентам с полицитопенией;
5) пациентам мужского пола с не выявленной мутацией в гене Btk;
6) при снижении уровня В клеток менее2%.
39. Назначение препаратов в дозах 0,6-0,8 г/кг массы тела рекомендовано
1) во время клинически-значимых инфекционных эпизодов;
2) после перерывов в заместительной терапии более 3-хмесяцев;
3) при инициации терапии;
4) при проведении поддерживающей терапии;
5) проведении терапии насыщения.
40. Наличие ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител пациентам нужно исключать при
1) злокачественных образованиях лимфоидной ткани;
2) наличии в семье отягощенного анамнеза по иммунологическим заболеваниям;
3) развитии острого миелоидного лейкоза;
4) стойких лимфоаденопатиях нескольких групп лимфоузлов;
5) тяжелых хронических и/или рецидивирующих инфекциях, торпидных к стандартным схемам терапии.
41. Наследственная агаммаглобулинемия чаще всего представлена
1) Х-сцепленной агаммаглобулинемией;
2) общим вариабельным иммунодефицитом;
3) селективным IgA дефицитом;
4) синдромом Ди Джорджи;
5) транзиторной младенческой гипогаммаглобулинемией.
42. О течении ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител необходимо думать в следующих случаях
1) выявлении бронхоэктазов у молодых пациентов;
2) длительном эозинофилезе у детей;
3) нодулярной гиперплазии слизистой ЖКТ;
4) саркоидоподобных изменениях в легких;
5) устойчивых длительных цитопений.
43. Общая вариабельная иммунная недостаточность чаще манифестирует в возрасте
1) 18-25 лет;
2) 2-5 лет;
3) первого года жизни;
4) периода новорожденности;
5) после 30 лет.
44. Основу развития дефицита подклассов IgG составляет дефицит
1) всех иммуноглобулинов класса G;
2) иммуноглобулина G1;
3) иммуноглобулина G2;
4) иммуноглобулина G3;
5) иммуноглобулина G4.
45. Оценка поствакцинального иммунитета проводится
1) до начала терапии;
2) живыми вакцинами;
3) инактивированными вакцинами;
4) не ранее 2 х летнего возраста;
5) полисахаридными вакцинами.
46. Пациентам с ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител, нуждающимся в проведении заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным рекомендуется
1) использовать подкожные препараты иммуноглобулина G при затрудненном венозном доступе;
2) использовать препараты с распределением подклассов IgG, близким к физиологическому;
3) использовать препараты, не проходящие при производстве этапы элиминации парвовируса В19;
4) использовать препараты, содержащие 95% и более IgG в своем составе;
5) подбирать дозу препарата таким образом, чтобы претрансфузионный уровень IgG составлял >7 г/л.
47. Пациентам с подозрением на нарушение синтеза специфических антител, рекомендуется определение антител класса G к
1) возбудителю менингококка;
2) возбудителю эпидемического паротита;
3) гемофильной палочке;
4) дифтерийному анатоксину;
5) ротавирусу.
48. Пациентам с подозрением на ОВИН рекомендуется поведение следующих исследований для подтверждения диагноза
1) исследование уровня CD19+CD27+IgD- лимфоцитов;
2) исследование уровня изогемагглютининов в крови исследования уровня общего белка в крови и определение соотношения белковых фракций;
3) исследования уровня иммуноглобулинов A, G, M;
4) определение титра антител G к двум и более инфекционным агентам до и после вакцинации;
5) определение уровня белков острой фазы.
49. Переключенные В-лимфоциты (CD19+CD27+IgD-) экспрессируют иммуноглобулин
1) D;
2) E;
3) G;
4) А.
50. ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител проявляются в первую очередь развитием
1) аллергических заболеваний;
2) инфекционных артритов;
3) кишечных инфекций;
4) кожных инфекций;
5) рецидивирующих дыхательной системы.
51. Поражения ЖКТ при ОВИН необходимо дифференцировать с
1) болезнью Крона;
2) неспецифическим язвенным колитом;
3) синдромом раздраженного кишечника;
4) целиакией;
5) язвенной болезнью желудка.
52. При диагностике ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител в семейном анамнезе необходимо обращать внимание на наличие
1) родственников с болезнями обмена;
2) родственников с наследственными гемолитическими анемиями;
3) родственников с хроническими или рецидивирующими инфекционными проявлениями тяжелого/атипичного течения;
4) смерти родственника в младенчестве;
5) смерти родственника от инфекционного заболевания.
53. При общей вариабельной иммунной недостаточности часто встречающиеся следующие осложнения
1) бронхолегочная дисплазия;
2) гранулематозная легочная болезнь;
3) гранулематозно-лимфоцитарная болезнь легких;
4) лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
5) фолликулярный бронхиолит.
54. При оценке поствакцинального иммунитета
1) вакцинация проводится живыми вакцинами;
2) вакцинация проводится обязательно поливалентными вакцинами;
3) возраст ребенка должен быть не менее 2х лет;
4) клинически значимым является отсутствие нарастания титра в 2-4 раза через 4-6 недель после вакцинации;
5) уровень антител определяется до и после вакцинации.
55. При ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител часто выявляются следующие проявления
1) гипоплазия регионарных лимфатических узлов;
2) деформация крупных суставов;
3) отсутствие увеличения региональных лимфоузлов, несмотря на активный инфекционный процесс;
4) полилимфоаденопатия;
5) пятна "кофе с молоком", телеангиоэктазии.
56. При ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител при заболеваниях респираторного тракта отмечается повышенная восприимчивость организма ребенка к
1) ДНК - вирусам;
2) РНК - вирусам;
3) грибам;
4) инкапсулированным бактериям;
5) простейшим.
57. При плохой переносимости инфузии человеческого иммуноглобулина рекомендуется
1) использование антигистаминных средств системного действия нестероидных противовоспалительных;
2) использование кортикостероидов системного действия;
3) немедленная отмена терапии;
4) прегидратация 20% глюкозой из расчета детям 10-20 мл/кг в сутки;
5) снижение скорости инфузии и противоревматических препаратов.
58. При физикальном осмотре детей с подозрением на ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител можно обнаружить
1) гепатолиенальный синдром;
2) отечный синдром;
3) отставание физического развития;
4) полилимфоаденопатию;
5) преждевременное половое созревание.
59. При Х-сцепленной агаммаглобулинемии наблюдаются
1) выраженное преобладание иммуногллобулинов G на фоне тотального отсутствия всех остальных групп иммуноглобулинов;
2) изолированное снижение иммуноглобулинов М;
3) нарушение антителопродукции всех изотипов иммуноглобулинов;
4) полное отсутствие В-лимфоцитов в периферических лимфоидных органах;
5) полное отсутствие В-лимфоцитов в периферической крови.
60. Регулярное введение иммуноглобулина человека рекомендовано пациентам с
1) ОВИН;
2) агаммаглобулинемией;
3) гипер-IgM синдром с преимущественной недостаточностью синтеза антител;
4) селективным IgA дефицитом;
5) транзиторной младенческой гипоглобулинемией.
61. С клинической точки зрения наиболее актуальными ПИД являются
1) болезнь Брутона;
2) болезнь Вискота-Олдриджа;
3) общая вариабельная иммунная недостаточность;
4) синдром Ди-Джорджи;
5) транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.
62. У всех пациентов со снижением уровня иммуноглобулинов в первую очередь нужно исключать
1) болезнь Брутона;
2) вторичную гипоальбуминемию;
3) общую вариабельную иммунную недостаточность;
4) селективный IgA дефицит;
5) транзиторную младенческую гипоглобулинемию.
63. У пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью чаще всего определяются
1) гематосаркомы;
2) неходжкинские лимфомы;
3) острый лимфобластный лейкоз;
4) ходжкинские лимфомы;
5) хронический лимфобластный лейкоз.
64. У пациентов с ПИД для достижения эффективного контроля над инфекционными заболеваниями рекомендуется использовать препараты, содержащие в своем составе
1) 50% IgG;
2) 75% IgG;
3) 85% IgG;
4) 95% и более IgG;
5) менее 95% IgG.
65. У пациентов с ПИД с преимущественным поражением респираторного тракта часто развиваются
1) ателектазы;
2) бронхоэктазы;
3) пневмосклероз;
4) пневмофиброз;
5) эмфизематозные изменения.
66. Характерные особенности болезни Брутона
1) возникновение симптомов во втором полугодии жизни ребенка;
2) манифестация после трех лет жизни;
3) недоразвитие первичных лимфоидных органов;
4) нейтропения в дебюте заболевания;
5) частые аллергические реакции.
67. Характерные особенности инфекционных процессов при ПИД
1) выраженная аллергическая реакция;
2) молниеносность течения воспалительного процесса;
3) отсутствие предрасполагающих факторов;
4) преимущественное преобладание вирусной этиологии возбудителей;
5) торпидность к стандартным схемам антибиотикотерапии.
68. Целевое значение претрансфузионного IgG не ниже
1) 10 г/л;
2) 12 г/л;
3) 14 г/л;
4) 7 г/л;
5) 9 г/л.
69. Часто протекает бессимптомно
1) болезнь Бруттона;
2) селективный IgA дефицит;
3) селективный дефицит иммуноглобулина G1;
4) селективный дефицит иммуноглобулина G2;
5) селективный дефицит иммуноглобулина G4.