1. 50 мг лейцина содержится в
1) 100;
2) 55;+
3) 20;
4) 10.
2. 50 мг лейцина содержится в
1) 20;+
2) 70;
3) 50;
4) 100.
3. 50 мг лейцина содержится в
1) 10;
2) 50;
3) 15;+
4) 100.
4. БКС приводит к нарушению
1) валина;+
2) лейцина;+
3) изолейцина;+
4) триптофана.
5. Бензоат натрия назначается
1) 350;
2) 250;+
3) 450;
4) 150.
6. Болезнь кленового сиропа
1) D50.0;
4) E71.0.+
7. В период метаболического
1) 10–20;
2) 80–120;+
3) 30–70;
4) 150–190.
8. Во время терапии
1) уменьшена на 10–15%;
2) увеличена на 15–30%;
3) уменьшена на 50%;
4) увеличена на 25–50%.+
9. Во время терапии
1) увеличена;+
2) постоянной;
3) уменьшена.
10. Выписка пациента с БКС
1) положительные кетоны мочи;
2) прошло 48 часов с момента госпитализации;
3) усваивает парентеральное питание;
4) усваивает пероральное питание.+
11. Выписка пациента с БКС
1) усваивает парентеральное
2) уровни аминокислот крови не превышают допустимые значения;+
3) отрицательные кетоны мочи;+
4) уровни аминокислот крови превышают допустимые значения не более, чем в 2
12. К наблюдению за пациентом с
1) гастроэнтеролога;+
2) офтальмолога;
3) дерматолога;
4) травматолога.
13. Классическая форма заболевания
1) в неонатальный период;+
2) от 1 до 3 лет;
3) к концу 1 года;
4) от 3 до 5 лет.
14. Контроль фактического
1) 22–24;
2) 12–14;
3) 15–21;
4) 7–10.+
15. Контроль фактического
1) 8–12;
2) 4–5;
3) 6–7;
4) 1–3.+
16. Коррекцию диетотерапии
1) 1;+
2) 3;
3) 9;
4) 6.
17. Коррекцию диетотерапии
1) 9;
2) 6;
3) 3;+
4) 1.
18. Коррекцию диетотерапии
1) 9;
2) 3;
3) 1;
4) 6.+
19. Кратность проведения
1) 9;
2) 6;+
3) 12;
4) 3.
20. Левокарнитин назначается на
1) 1–2;
2) 7–9;
3) 3–6;+
4) 11–12.
21. Левокарнитин обычно
1) 20;
2) 40;
3) 30;
4) 50.+
22. Максимальная доза бензоата
1) 400;
2) 500;+
3) 300;
4) 200.
23. Минимальный безопасный
1) 1,77;
2) 1,2;
3) 1,75;
4) 1,5.+
24. Минимальный безопасный
1) 1,14;
2) 1,31;
3) 0,90;+
4) 1,03.
25. Начальная доза тиамина
1) 300–400;
2) 50–200;+
3) 5–10;
4) 20–40.
26. Ондансетрон при
1) 0,15;+
2) 0,05;
3) 0,35;
4) 0,25.
27. Ондансетрон при
1) 6–8;+
2) 4–5;
3) 9–10;
4) 11–12.
28. Основной нейротоксический
1) триптофана;
2) фенилаланина;
3) тирозина;
4) лейцина.+
29. Пациентам с БКС показана
1) отказ от еды;+
2) рвота;+
3) появление инфекционной сыпи;
4) олигурия.
30. Пациентам с БКС показана
1) абдоминальный болевой синдром;
2) летаргия;+
3) никтурия;
4) тахикардия.
31. Пациентам с клиническими
1) жиров;
2) калорий;
3) углеводов;
4) белков.+
32. Пациентам с установленным
1) 6;
2) 9;
3) 1;
4) 3.+
33. Пациентов с БКС в период
1) 96–120;
2) 24–48;+
3) 52–72;
4) 72–96.
34. Показания к выписке
1) пребывание в медицинской
2) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей
3) оформление заключения федерального консилиума;
4) необходимость перевода пациента в учреждение социального обеспечения.+
35. Показания к экстренной
1) метаболический криз;+
2) оформление заключения врачебной комиссии;
3) оформление заключения федерального консилиума;
4) проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного медицинского
36. После выписки из стационара
1) эндокринолога;
2) невролога;+
3) психиатра;
4) офтальмолога.
37. После выписки из стационара
1) кардиолога;
2) педиатра;+
3) дерматолога;
4) диетолога.
38. После выписки из стационара
1) генетика;+
2) травматоолога;
3) онколога;
4) диетолога.
39. Препараты, способствующие
1) 200;+
2) 150;
3) 100;
4) 50.
40. При метаболическом кризе
1) 5–7;
2) 8–10;+
3) 2–3;
4) 11–15.
41. При метаболическом кризе
1) 13–15;
2) 17–20;
3) 5–8;+
4) 10–12.
42. При метаболическом кризе
1) 5–7;
2) 13–16;
3) 17–21;
4) 10–12.+
43. При метаболическом кризе
1) 0,6;
2) 0,2;
3) 0,8;
4) 0,4.+
44. При появлении признаков
1) МРТ головного мозга;+
2) УЗИ сосудов шеи;
3) рентген позвоночника;
4) КТ головного мозга.
45. При расчете калорийности
1) 3;
2) 2;
3) 1;+
4) 4.
46. Примерная доза изолейцина
1) 150–205;
2) 105–140;
3) 30–95;+
4) 10–25.
47. Расчет калорийности
1) 2;
2) 3;
3) 4;+
4) 1.
48. Рекомендуемая норма
1) 2,5–3,0;
2) 1,2–2,8;
3) 1,5–2,5;
4) 2,5–3,5.+
49. Рекомендуемая норма
1) 15–30;
2) 2,5–3,5;
3) 10–20;
4) 1,3–2,0.+
50. Рекомендуемая норма
1) 40–90;
2) 15–30;
3) 30–80;
4) 20–50.+
51. Рекомендуемая норма
1) 25–40;
2) 40–95;
3) 30–80;+
4) 15–30.
52. Рекомендуемая норма
1) 40–60;
2) 70–90;
3) 125–160;+
4) 40–50.
53. Рекомендуемая норма
1) 120–160;
2) 115–135;+
3) 40–50;
4) 40–60.
54. Рекомендуемая норма
1) 125–160;
2) 40–50;
3) 115–135;
4) 40–60.+
55. Рекомендуемая норма
1) 40–150;
2) 30–70;
3) 30–90;+
4) 30–50.
56. Рекомендуемая норма
1) 30–70;+
2) 20–70;
3) 10–30;
4) 20–30.
57. Рекомендуемая норма суточного
1) 30–90;
2) 40–100;+
3) 40–75;
4) 30–100.
58. Рекомендуемая норма
1) 15–50;+
2) 40–100;
3) 30–65;
4) 40–90.
59. Рекомендуемая норма
1) 35–68;
2) 40–100;
3) 30–65;+
4) 40–90.
60. Рекомендуемое содержание
1) 500–700;
2) 800–1000;
3) 200–400;+
4) 100–200.
61. Рекомендуемое содержание
1) 400–600;
2) 50–100;
3) 100–300;+
4) 300–400.
62. Рекомендуемое содержание
1) 50–100;
2) 200–300;
3) 100–200;+
4) 200–400.
63. Свободный L-карнитин в
1) 70–80;
2) 40–60;+
3) 25–35;
4) 10–20.
64. Снижение уровня ______
1) калия;
2) железа;+
3) альбумина;+
4) гликированного гемоглобина.
65. Снижение уровня ______
1) креатинина;
2) цветового показателя;
3) гемоглобина;+
4) мочевины;
5) общего белка.+
66. Тип наследования
1) аутосомно-доминантное;
2) аутосомно-рецессивное;+
3) доминантное, сцепленное с Х хромосомой;
4) рецессивное, сцепленное с Х хромосомой.
67. У пациентов с БКС в период
1) метаболический кетоацидоз,
2) метаболический алкалоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия;
3) метаболический кетоацидоз, гипернатриемия, гипогликемия, гипераммониемия;
4) метаболический кетоацидоз, гипонатриемия, гипогликемия, гипераммониемия.+
68. Уровень инсулина
1) 100–150;+
2) 60–90;
3) 160–200;
4) 10–50.
69. Целевыми значениями
1) 20–50;
2) 110–190;
3) 70–100;
4) 200–400.+
70. Частота БКС среди
1) 1:105000;
2) 1:18000;
3) 1:435000;
4) 1:185000.+