1. «Акушерская тромботическая
1) пиелонефритом;
2) HELLP-синдромом;+
3) преэклампсией.+
2. Артериальная гипертония у
1) перегрузки объемом в случае
2) резкого сосудистого спазма, обусловленного эндотелиальной дисфункцией;
3) гиперренинемии из-за ишемии ткани почек, обусловленной тромботической
3. Атипичный
1) генетическими нарушениями,
2) генетическими нарушениями, приводящими к отсутствию некоторых фракций системы комплемента;
3) инфекцией шига-токсин продуцирующей E. coli;
4) аутоиммунными реакциями, приводящими к патологии системы комплемента.+
4. Атипичный
1) только почек;
2) почек, легких головного и мозга;
3) почек и других органов - головного мозга, сердца, легких,
5. Атипичный
1) острым началом с резким снижением почечных функций;
2) стертым началом с медленным прогрессированием;+
3) сохранной функцией почек;+
4) выраженной тромбоцитопенией с развитием гемосиндрома;
5) неспецифическими симптомами - слабостью, утомляемостью, общим
6) длительно персистирующей анемией легкой степени при незначительной
6. Биопсия почки не является
1) заболевание не имеет
2) инвазивная процедура даже при небольшой тромбоцитопении сопряжена с
3) диагноз всегда очевиден без биопсии;
4) имеет место почечная недостаточность.
7. Биопсия почки при
1) семейном варианте;
2) предполагаемой хроническая тромботической микроангиопатии;
3) рецидивирующем течении;
4) массивной протеинурии у пациентов с гематологическими проявлениями
5) подозрении на вторичные формы тромботической микроангиопатии;+
6) необходимости определения причины острого повреждения почек при сомнении
7) отсутствии полного лабораторного симптомокомплекса тромботической
8. Большинство пациентов с
1) сердечно-сосудистая недостаточность;
2) гипоальбуминемия;
3) гипергидротация;
4) воздействие анафилотоксинов СЗа и С5а, вызывающих освобождение гистамина,
9. В большинстве случаев
1) не изменены;+
2) близки к таковым при ДВС-синдроме;
3) свидетельствуют о сниженном уровне тромбообразования и возможности развития кровоточивости.
10. В основе терапевтического
1) прекращение
2) элиминация факторов, вызывающих неконтролируемую активацию АПК (альтернативного пути активации комплемента);
3) селективная иммуносупрессия.
11. В случае осложнения
1) снижение концентрации
2) снижение содержания Д-димера;
3) повышение концентрации фибриногена антитромбина III;
4) увеличение содержания Д-димера;+
5) повышение активности антитромбина III;
6) снижение активности антитромбина III.+
12. Всем пациентам с диагнозом
1) WT1;
2) PKHD1;
3) CFHR1;+
4) PAX2.
13. Всем пациентам с
1) клинический анализ крови;+
2) денситометрия;
3) исследование функции внешнего дыхания;
4) исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного);+
5) исследование уровня гаптоглобина;+
6) определение активности лактатдегидрогеназы;+
7) биохимический общетерапевтический анализ крови с определением
8) непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса).+
14. Всем пациентам с
1) в виде плазмообмена в
2) при рецидиве заболевания, если диагноз был установлен ранее;+
3) в ожидании результатов обследования на STEC-ГУС и определения ADAMTS13;+
4) только после получения результатов обследования на STEC-ГУС и определения ADAMTS13;
5) только после подтверждения диагноза генетическим исследованием.
15. Всем пациенткам с
1) назначать терапию
2) раннее (в течение 24 часов) начало плазмотерапии;+
3) начало плазмотерапии только после подтверждения диагноза генетическим исследованием;
4) начинать комплемент-блокирующую терапию препаратом Экулизумаб при
5) назначать терапию антибактериальными препаратами системного действия широкого спектра назначать только при подтвержденном инфекционном осложнении;
6) начинать комплемент-блокирующую терапию препаратом Экулизумаб при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 2-х недель.
16. Выявленное снижение СЗ
1) исключает этот диагноз;
2) может служить дополнительным аргументом в пользу данного диагноза;+
3) полностью подтверждает его.
17. Гемолитико-уремический
1) только во время беременности;
2) в период после родов;
3) в период от момента подтверждения факта беременности до 12 недель после
18. Гемолитико-уремический
1) более чем у 50% пациенток
2) только в I триместре беременности;
3) только в послеродовом периоде;
4) на любом сроке беременности;+
5) в большинстве случаев в III триместре и раннем послеродовом периоде.+
19. ДВС-синдром представляет
1) тромбообразование в сосудах
2) тромбообразование в сосудах крупного и среднего калибра при повреждении сосудистой стенки инфекционными агентами;
3) первичное поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов.
20. Диагноз STEC-ГУС
1) подтверждении наличия Stx
2) положительном результате посева кала или наличии Escherichia coli/Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом
3) определении антител к липополисахариду наиболее распространенного в
4) снижении содержания ацилкарнитинов по данным тандемной масс-спектрометрии;
5) активности ADAMTS13>10% (специфическая металлопротеиназа, ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда);
6) исключении наличия Stx (шига-токсина) в крови и стуле.
21. Диагноз тромботической тромбоцитопенической
1) уровня креатинина крови >100 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >60 000/1 мкл;
2) уровня креатинина крови >150 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем
3) уровня креатинина крови >250 мкмоль/л (1,7 мг/дл) в сочетании с уровнем тромбоцитов в крови >20 000/1 мкл.
22. Если при атипичном
1) продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение следующих 2-х недель;
2) продолжить в прежнем режиме, проводя по 5 сеансов плазмообмена в течение
3) закончить.
23. Идентифицировать мутации
1) 50–70%;+
2) 100%;
3) 20-30%.
24. Из-за генетического дефекта
1) регуляторных факторов комплемента CFI, CFH, CFB;+
2) антител к C1q фактору комплемента;
3) N-концевого пропептида натрийуретического гормона (B-типа);
4) общей гемолитической активности комплемента (CH50);+
5) CЗ и C4 фракций комплемента.+
25. Имеющиеся мутации, у
1) нарушению образования тромбоцитов, приводящему к тромбоцитопении;
2) нарушению стабильности эритроцитов, приводящему к гемолизу;
3) нарушению защиты эндотелиальных клеток от активации комплемента
4) функциональным нарушениям белков-регуляторов системы комплемента;+
5) полной блокаде системы комплемента.
26. Критериями эффективности
1) снижение креатинина крови не
2) нормализация числа тромбоцитов;+
3) нормализация числа эритроцитов;
4) нормализация лактатдегидрогеназы;+
5) нормализация числа лейкоцитов.
27. Легочная тромботическая
1) геморрагического
2) хронической обструктивной болезни легких;
3) острого респираторного дистресс-синдрома взрослых;+
4) острой пневмонии.
28. Лечение
1) не подлежит терапии Экулизумабом, поскольку не является комплемент-опосредованной патологией;
2) лечится аналогично STEC-ГУС;
3) должно соответствовать тем же принципам, что и лечение атипичного
29. Микроангиопатическую
1) гемоглобин менее 100 г/л;+
2) низкий уровень лактатдегидрогеназы в крови;
3) высокий уровень гаптоглобина;
4) высокий уровень лактатдегидрогеназы в крови;+
5) отрицательная реакцией Кумбса;+
6) низкий уровень гаптоглобина;+
7) положительная реакцией Кумбса;
8) наличие шизоцитов в мазке периферической крови;+
9) гемоглобин менее 70 г/л.
30. Молекулярно-генетическое
1) вид мутации определяет
2) трансплантация почки с подтвержденными мутациями не проводится;
3) вид мутации определяет прогноз риска рецидива атипичного
4) может помочь в выборе донора, особенно если обсуждается возможность
31. На долю атипичного
1) 30%;
2) 10%;+
3) 90%;
4) 60%.
32. Наличие
1) Кумбс-негативной анемии;+
2) повышения гаптоглобина;
3) повышения лактатдегидрогеназы;+
4) Кумбс-позитивной анемии;
5) снижения гаптоглобина;+
6) шизоцитов >1%;+
7) снижения лактатдегидрогеназы;
8) шизоцитов <1%.
33. Нормальный показатель СЗ
1) исключает;
2) не исключает;+
3) полностью подтверждает.
34. Об эффективности
1) после проведения сеансов
2) лишь при четком следовании протоколу лечения;+
3) после проведения первого сеанса плазмообмена;
4) после проведения 2-х курсов сеансов плазмообмена в течение 5 дней подряд.
35. Около 30% пациентов с
1) тромбоцитопения;+
2) поражения желудочно-кишечного тракта в виде, рвоты, диареи, болей в
3) гемолитическая анемия;+
4) латентное начало заболевания.
36. Определение содержания антител к СFH (анти-CFH-антитела)
1) забор крови для их
2) забор крови для их определения не зависит от плазмотерапии;
3) забор крови для их определения производить сразу после плазмотерапии;
4) для подтверждения его аутоиммунного (антительного) варианта;+
5) для подтверждения гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с дефектным метаболизмом кобаламина.
37. Основными проявлениями
1) острое повреждение почек;+
2) тромбоцитопения;+
3) артериальная гипертензия;
4) микроангиопатическая гемолитическая анемия;+
5) снижение С3 фракции комплемента;
6) диарея.
38. Отсутствие дефектов в
1) исключает диагноза при спорадической форме заболевания;
2) исключает диагноз всегда;
3) не исключает диагноз, особенно при спорадической форме заболевания.+
39. Пациентам с атипичным
1) не менее 6 месяцев;
2) не менее 12 месяцев;
3) не менее 3 месяцев.+
40. Пациентам с атипичным
1) 65 г/л;
2) 55 г/л;
3) 75 г/л;+
4) 85 г/л.
41. Пациентам с атипичным
1) вакцинацию конъюгированной тетра вакциной против возбудителей менингококковых инфекций серотипов A, C, Y и W135**;+
2) вакцинацию полисахаридной вакциной для профилактики менингококковых инфекций серотипов A и C;
3) антибиотикопрофилактику препаратами, проникающими через
4) вакцинацию против Neisseria meningitidis одновременно с первым введением Экулизумаба**;
5) вакцинацию против Neisseria meningitidis за 2 недели до первого введения Экулизумаба**;+
6) антибиотикопрофилактику препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер во всех случаях.
42. Пациентам с аутоиммунным
1) использовать изолированно иммуносупрессивную терапию без использования плазмотерапии;
2) проводить плазмообмены в комбинации с индукционной терапией
3) использовать только плазмотерапию.
43. Пациентам с первым эпизодом
1) 1,0 объема циркулирующей плазмы (45-60 мл плазмы/кг);
2) 0,5 объема циркулирующей плазмы (30-45 мл плазмы/кг);
3) 1,5 объема циркулирующей плазмы (60-75 мл плазмы/кг).+
44. Пациентам с предполагаемым
1) только в случае
2) в качестве терапии первой линии до плазмообмена или вместо него;
3) только после подтверждения диагноза генетическим исследованием.
45. Пересадку почки выполняют
1) если период от начала
2) не имеющим экстраренальных клинических проявлений тромботической
3) если период от начала диализа составляет не менее 3 месяцев;
4) достигшим терминальной почечной недостаточности (ХБП 5 стадии);+
5) при продолжающейся активация комплемента с внепочечными проявлениями;
6) при наличии возможности профилактического введения Экулизумаба**
46. Поражение ЦНС при атипичном
1) у 40% пациентов;+
2) в виде нарушения зрения;+
3) в виде отека головного мозга, ступора/комы;+
4) у 100% пациентов;
5) в виде гемипареза/гемиплегии;+
6) редко;
7) в виде сонливости, раздражительности, судорог.+
47. Поражение
1) диареи, тошноты, рвоты;+
2) ишемического некроза печени;+
3) острого панкреатита;+
4) абдоминального болевого синдрома;+
5) калькулезного холецистита;
6) вирусного гепатита;
7) синдрома мальабсорбции.
48. Поражение кожи у пациентов
1) обширных очагов некроза;+
2) атопического дерматита;
3) грибкового поражения кожи;
4) ишемической гангрены.+
49. После достижения ремиссии
1) при генетическом
2) было острое почечное повреждение;
3) выявлен высокий уровень липополипротеины низкой плотности.
50. При атипичном
1) тромбообразование в сосудах крупного и среднего калибра при повреждении сосудистой стенки инфекционными агентами;
2) тромбообразование в сосудах малого калибра, обусловленное активацией плазменного звена коагуляции с последующей вторичной активацией системы фибринолиза;
3) поражение эндотелия, приводящее к активации и потреблению тромбоцитов.+
51. При лечении аутоиммунного
1) метотриксат;
2) ритуксимаб;+
3) хлорбутин;
4) циклофосфамид;+
5) преднизолон.+
52. При невозможности
1) 35-40 мл/кг/24ч;
2) 25-30 мл/кг/24ч;+
3) 15-20 мл/кг/24ч.
53. При осмотре пациентов с
1) тугоухости;
2) эмфиземы;
3) влажных хрипов при аускультации легких;+
4) изменения кожных покровов (бледность, желтуха, геморрагии);+
5) повышенного артериального давления;+
6) периферических отеков;+
7) повышенной температуры тела;+
8) расширения границ сердца, тахикардии, нарушений ритма сердца.+
54. Применение Экулизумаба
1) эндотелиального повреждения
2) маркеров повреждения почек;+
3) лактатдегидрогеназы;
4) уровня маркеров воспаления;+
5) активации комплемента;+
6) тромбоцитов.
55. Применение плазмотерапии
1) предотвращает рецидивы заболевания;
2) не предотвращает рецидивы заболевания;+
3) привело к снижению смертности в момент острого эпизода тромботической микроангиопатии
4) не предотвращает прогрессирование хронической болезни почек с достижением
5) предотвращает прогрессирование хронической болезни почек.
56. Режим плазмообмена при
1) менее предпочтителен в сравнении с трансфузиями свежезамороженной плазмой;
2) позволяет минимизировать риск перегрузки объемом;+
3) позволяет контролировать уровень числа сердечных сокращений.
57. Рекомендуется выполнять
1) исключения ошибки в диагнозе;
2) планирования трансплантации почки;+
3) определения прогноза;+
4) назначения лечения;
5) определения тактики ведения в отдаленном периоде.+
58. Рекомендуется прекратить
1) при любом варианте течения заболевания;
2) демонстрирующим плазмозависимость;+
3) с отсутствием ответа на плазмотерапию после 5 процедур полнообъёмного
59. Рецидивы атипичного
1) в течение первого года;
2) в течение первых З-х лет;
3) в течение первых З-х месяцев, и особенно первых 30 дней.+
60. Сочетание атипичного
1) возможно из-за тесного
2) не влияет на тяжесть течения заболевания;
3) представляет собой значимую угрозу жизни пациента в связи с усугублением
4) невозможно из-за разных механизмов развития.
61. Сочетание
1) при наличии у пациента клинических признаков системной красной волчанки;
2) только при наличии у пациента клинических и иммунологических признаков системной красной волчанки;
3) независимо от того, имеются или отсутствуют у пациента клинические и
62. Тромбоцитопению диагностируют
1) <150 000/мм3;+
2) <180 000/мм3;
3) <75 000/мм3;
4) <100 000/мм3.
63. Тромбоцитопения развивается
1) кровотечения;
2) недостаточного образования тромбоцитов органами кроветворения;
3) избыточной патологической утилизации тромбоцитов в селезенке;
4) потребления тромбоцитов в процессах микроциркуляторного
5) аутоиммунного процесса.
64. У большинства пациентов с
1) артериальное давление сохраняется нормальным;
2) развивается артериальная гипотония;
3) развивается артериальная гипертония.+
65. У взрослых пациентов с
1) врожденный порок сердца;
2) тромботическую микроангиопатию, связанную с беременностью и родами;+
3) системную красную волчанку;+
4) злокачественные новообразования;+
5) антифосфолипидный синдром;+
6) бронхиальную астму;
7) склеродермию.+
66. У пациентов с атипичным
1) острой сердечной
2) нарушением ритма и проводимости;+
3) острым инфарктом миокарда;+
4) дилатационной кардиомиопатией;+
5) бактриальным эндокардитом.
67. У пациентов с подозрением
1) проводится до исключения
2) начинается в течение 4-8 часов от момента констатации тромботической
3) является терапией первой линии;+
4) проводится только после подтверждения диагноза;
5) начинается только при развитии почечной недостаточности;
6) является вспомогательным методом лечения.
68. Факторами, вызывающими
1) инфекции дыхательных путей;+
2) инфекции желудочно-кишечного тракта;+
3) аутоиммунные заболевания;+
4) артериальная гипертензия;
5) беременность;+
6) трансплантация солидных органов и костного мозга.+
69. Целями терапии атипичного
1) купирование
2) прекращение микроциркуляторного тромбообразования;+
3) ингибиция неконтролируемой активации комплемента;+
4) купирование неконтролируемого тромбоцитоза;
5) улучшение качества жизни пациентов;+
6) сохранение и улучшение функции пораженных органов (в том числе
7) недопущение поражения других внутренних органов, кроме почек;+
8) избавление от потребности в диализных методах лечения.+
70. Эффект от терапии
1) наблюдается независимо от
2) предотвращает рецидивы острой комплемент-опосредованной тромботической
3) не влияет на вероятность возникновения рецидивов острой комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии;
4) наблюдается только у пациентов с мутациями в генах комплемента.