1. Врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма
1) дисгенезия гонад; +
2) синдром Шерешевского-Тернера; +
3) болезни накопления;
4) хирургическое удаление яичников.
2. Врожденные формы гипергонадотропного гипогонадизма
1) псевдогипопаратиреоз 1А типа; +
2) синдром Шерешевского-Тернера; +
3) синдром Мак-Кьюна-Олбрайта;
4) синдром Прадера-Вилли.
3. Врожденные формы гипогонадотропного гипогонадизма
1) септо-оптическая дисплазия; +
2) синдром Прадера-Вилли; +
3) дисгенезия гонад 46, ХХ;
4) синдром Шерешевского-Тернера.
4. Гонадэктомия показана перед началом заместительной терапии эстрогенами всем девочкам с кариотипом
1) 45Х/46ХУ; +
2) 45Х;
3) 45Х/46ХХ.
5. Девочкам с изолированным преждевременным телархе рекомендовано
1) динамическое наблюдение; +
2) агонисты допамина;
3) аналоги ГнРГ пролонгированного действия;
4) блокаторы ароматазы.
6. Длительная декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников у девочек приводит к развитию
1) гонадотропинзависимого преждевременного полового развития; +
2) изолированного телархе;
3) ложного преждевременного полового развития.
7. Для преждевременного изолированного телархе характерно
1) изолированное увеличение молочных желез; +
2) изолированное развитие вторичного оволосения;
3) преждевременное наступление менархе;
4) прогрессирующее ускорение костного возраста.
8. Для уточнения формы преждевременного полового развития необходимо проведение
1) пробы с агонистами ГнРГ; +
2) мультистероидного анализа крови;
3) супрессивного теста с дексаметазоном.
9. Задержка полового развития в сочетании с низкорослостью характерны для девочек с синдромом
1) Шерешевского-Тернера; +
2) Беквита-Видемана;
3) Мак-Кьюна-Олбрайта.
10. Истинное (центральное) половое развитие связано с
1) преждевременной активацией пульсовой секреции ГнРГ гипоталамусом; +
2) секрецией андрогенов опухолями надпочечника;
3) секрецией эстрогенов опухолями яичника.
11. К гонадостату относятся
1) передняя доля гипофиза; +
2) средние ядра гипоталамуса; +
3) яичники; +
4) кора надпочечников.
12. Конституциональная задержка полового развития - это
1) вариант нормального полового развития, реализующегося в более позднем возрасте; +
2) резистентность гипофиза к импульсной секреции ГнРГ;
3) резистентность к эстрогенам органов - мишеней.
13. Ложное (периферическое) половое развитие по изосексуальному типу у девочки может быть связано с
1) эстрогенпродуцирующей опухолью яичника; +
2) аденомой гипофиза;
3) врожденной дисфункцией коры надпочечников;
4) хирургическим удалением яичников.
14. Ложные (периферические) формы полового развития связаны с
1) автономной секрецией половых гормонов, независимой от пульсовой стимуляции ГнРГ; +
2) повышенной секрецией гонадотропинов гипофизом;
3) преждевременной активацией пульсовой секреции ГнРГ гипоталамусом.
15. Начало секреции андрогенов надпочечников, связанное с появлением лобкового и подмышечного оволосения
1) адренархе; +
2) менархе;
3) телархе.
16. Опухоль ЦНС, сопровождающаяся развитием гонадотропинзависимого преждевременного полового развития
1) гипоталамическая гамартома; +
2) кортикотропинома;
3) краниофарингеома;
4) пилоцитарная астроцитома.
17. Отсутствие вторичных половых признаков у девочки старше 13 лет
1) задержка полового развития; +
2) алопеция;
3) гиперпаратиреоз;
4) нарушение формирования пола.
18. Подтверждением преждевременного полового развития служит опережение костного возраста от паспортного более чем
1) на 2 года; +
2) на 1 год;
3) на 4 года.
19. Показанием к назначению агонистов ГнРГ у девочки с ППР является
1) подтвержденный гонадотропинзависимый характер ППР; +
2) изолированное телархе;
3) синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.
20. Преждевременное изолированное телархе наиболее характерно для девочек в возрасте
1) до 3 лет; +
2) 3-6 лет;
3) 6-8 лет.
21. Преждевременное половое развитие диагностируют при появлении
1) вторичных половых признаков; +
2) повышенного уровня ЛГ и ФСГ;
3) угревой сыпи на лице.
22. Преждевременное половое развитие диагностируют при появлении вторичных половых признаков у девочек в возрасте до
1) 8 лет; +
2) 10 лет;
3) 11 лет;
4) 9 лет.
23. При выявлении в кариотипе пациентки с синдромом Шерешевского-Тернера Y-хромосомы рекомендовано
1) проведение гонадэктомии; +
2) выполнение вирилизирующей пластики половых органов;
3) динамическое наблюдение;
4) назначение препаратов блокаторов ароматазы.
24. При гипогонадизме у девочек для заместительной гормонотерапии используют
1) производные бета-эстрадиола; +
2) производные эстрадиола валериата; +
3) трансдермальные формы эстрогенов; +
4) поливитаминные комплексы.
25. При гонадотропинзависимом преждевременном половом развитии назначается терапия
1) агонистами ГнРГ пролонгированного действия; +
2) антиэстрогенами;
3) глюкокортикоидами;
4) ингибиторами ароматазы.
26. При нормальном половом развитии наиболее поздний срок появления телархе
1) 13 лет; +
2) 10,5 лет;
3) 8 лет;
4) 9 лет.
27. При нормальном половом развитии наиболее ранний срок появления телархе
1) 8 лет; +
2) 10,5 лет;
3) 6 лет;
4) 9 лет.
28. Признаки гонадостата в подростковом возрасте
1) пульсовая секреция ЛГ в соответствии с пульсами ГнРГ; +
2) развитие вторичных половых признаков; +
3) низкая секреция ФСГ, ЛГ и эстрадиола.
29. Признаки гонадостата в раннем детском возрасте
1) выраженные эпизодические выбросы ФСГ и ЛГ до 18 месяцев; +
2) низкая секреция ФСГ, ЛГ и эстрадиола; +
3) высокая амплитуда и частота выбросов ГнРГ;
4) развитие вторичных половых признаков.
30. Приобретенная форма гипергонадотропного гипогонадизма
1) аутоиммунный оофорит; +
2) аутоиммунный гипофизит;
3) синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.
31. Приобретенные формы гипергонадотропного гипогонадизма
1) облучение яичников; +
2) хирургическое удаление яичников; +
3) псевдогипопаратиреоз 1А типа;
4) синдром Шерешевского-Тернера.
32. Причиной гипергонадотропного гипогонадизма у девочек может быть
1) повреждение гонад; +
2) врожденная гипоплазия надпочечников;
3) прибавка веса;
4) травма гипофиза.
33. Состояние, обусловленное резистентностью к половым гормонам органов-мишеней
1) гипогонадизм; +
2) гиперальдостеронизм;
3) гипопитуитаризм;
4) конституциональная задержка полового развития.
34. Состояние, обусловленное снижением продукции половых гормонов в яичниках у лиц женского пола
1) гипогонадизм; +
2) гипопаратиреоз;
3) гипопитуитаризм;
4) дисгенезия яичников.
35. У пациенток с кариотипом 45Х развивается
1) гипергонадотропный гипогонадизм; +
2) гипогонадотропный гипогонадизм;
3) преждевременное половое развитие;
4) синдром гиперандрогении.
36. Формирование генетического пола происходит
1) при оплодотворении; +
2) в период полового созревания;
3) на 8 неделе внутриутробного развития.
37. Цели заместительной терапии эстрогенами при гипогонадизме у девочек
1) восполнение дефицита половых гормонов; +
2) стимуляция развития вторичных половых признаков; +
3) торможение пубертатного ростового скачка;
4) торможение собственного гонадостата.
38. Центральное преждевременное половое развитие в сочетании с неврологическими нарушениями является показанием к проведению
1) МРТ головного мозга; +
2) УЗИ малого таза;
3) УЗИ надпочечников;
4) остеосцинтиграфии.
39. Шкала полового развития девочек по Таннеру включает оценку
1) лобкового оволосения; +
2) молочных желез; +
3) костного возраста;
4) подмышечного оволосения.