1. Больному с MutYH-ассоциированным полипозом при наличии
1) резекция толстой кишки;
2) колпроктэктомия;
3) колэктомия;
4) динамическое наблюдение;
5) эндоскопическая полипэктомия.+
2. Больному с классической формой аденоматозного
1) резекции наиболее поврежденной части кишки с
2) эндоскопической санации толстой кишки;
3) колэктомии с формированием постоянной двуствольной илеостомы;
4) колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы;+
5) обструктивной резекции прямой кишки с формированием одноствольной колостомы.
3. Больному с ослабленной формой аденоматозного
1) гемиколэктомия;
2) колэктомия;
3) динамическое наблюдение;
4) эндоскопическая полипэктомия;+
5) резекция толстой кишки.
4. Всем пациентам с аденоматозным полипозным синдромом,
1) ежегодный анализ кала на скрытую кровь;
2) ежегодное эндоскопическое исследование;+
3) ежегодную сцинтиграфию;
4) ежегодное генетическое исследование;
5) еженедельное ультрозвуковое исследование.
5. Всем пациентам с подозрением на аденоматозный
1) осмотр языка и полости рта;+
2) наружный осмотр области промежности и заднего прохода;
3) пальцевое исследование прямой кишки;
4) общий осмотр;
5) осмотр и пальпация живота.
6. Всем пациентам с подозрением на аденоматозный
1) компьютерной томографии легких и органов брюшной
2) тотальной колоноскопии;+
3) сигмоскопии;
4) эзофагогастродуоденоскопии;+
5) позитронно-эмиссионной томографии.
7. Всем пациентам, у которых по данным анамнеза и
1) исследование генов системы репарации ДНК на наличие
2) оформление генетического паспорта с определением риска возникновения
3) иммуногистохимическое исследование полипов толстой кишки на наличие
4) проведение медико-социальной экспертизы для предоставления инвалидности;
5) составление родословной с последующим анализом характерного для данной
8. Выбор метода хирургического лечения ослабленной формы
1) результатов генетического исследования;+
2) прогноза качества жизни;
3) количества, вида, размеров и локализации выявленных полипов;+
4) технической возможности клиники;
5) возраста манифестации заболевания.+
9. Выделяют следующие клинические формы аденоматозного
1) MutYH-ассоциированный полипоз (МАП);+
2) ослабленная форма;+
3) классическая форма;+
4) множественная форма;
5) доклиническая форма.+
10. Ген АРС, мутация в котором вызывает аденоматозный
1) на коротком плече 11 хромосомы в участке 11p15;
2) на длинном плече 17 хромосомы в участке 17q11.2;
3) на длинном плече 15 хромосомы в участке 15q11;
4) на длинном плече 22 хромосомы в участке 22q13;
5) на длинном плече 5 хромосомы в участке 5q22.+
11. Девушка 25 лет с подтвержденным диагнозом
1) 80%;
2) 50%;
3) 100%;
4) 75%;
5) 25%.+
12. Девушка 30 лет с подтвержденным диагнозом:
1) 100%;
2) 75%;
3) 80%;
4) 50%;+
5) 25%.
13. Для аденоматозного полипозного синдрома характерна
1) MLH1;
2) MutYH;+
3) ATP2C1;
4) APC;+
5) TP53.
14. Для аденоматозного полипозного синдрома характерно
1) множественные (более 20) аденомы толстой кишки;+
2) пожилой возраст;
3) молодой возраст;+
4) единичные (менее 20) аденомы толстой кишки;
5) неизбежная злокачественная трансформация аденом.+
15. Для доклинической формы аденоматозного полипозного
1) отсутствие аденом толстой кишки;+
2) наличие мутации в гене MLH1;
3) множественные (более 20) аденомы толстой кишки;
4) наличие мутации в гене APC;+
5) наличие микросателлитной нестабильности.
16. Для исследования кодирующего участка генов APC/MutYH
1) эякулят;
2) мочу;
3) кровь;+
4) слюну;
5) биоптат.
17. Для передачи мутации в гене APC характерным является
1) митохондриальный тип наследования;
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;
3) аутосомно-доминантный тип наследования;+
4) сцепленным с полом доминантный тип наследования;
5) голандрический тип наследования.
18. Для синдрома Тюрко характерно сочетание
1) аденоматозного полипозного синдрома в сочетании со
2) синдрома Ли–Фраумени и лейкемии;
3) болезни Тея–Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки;
4) синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки;
5) аденоматозного полипозного синдрома с опухолью мягких тканей и остеомами
19. К понятию «аденоматозный полипозный синдром» относят
1) у двух кровных родственников пациента был выявлен
2) обнаружены множественные (более 20) гамартомные полипы тонкой кишки и желудка;
3) обнаружены единичные (менее 20) полипы во всех органах пищеварительного
4) диагностирован рак толстой кишки в молодом возрасте;
5) выявлено 20 и более полипов толстой кишки.+
20. Клинико-эндоскопическая картина аденоматозного
1) незначительным количеством полипов в прямой кишке;+
2) преимущественным поражением правых отделов толстой кишки;+
3) преимущественным поражением тонкой кишки;
4) преимущественным поражением левых отделов толстой кишки;
5) отсутствием полипов в толстой кишке.
21. Мужчина 25 лет и женщина 23 лет с подтвержденным
1) 75%;+
2) 80%;
3) 25%;
4) 100%;
5) 50%.
22. Наиболее часто встречающимися типами мутаций в гене
1) нонсенс-мутация;+
2) делеция;+
3) транзиция;
4) трансверсия;
5) инсерция.+
23. Наличие мутаций в каких генах исключает диагноз
1) MutYH;
2) MLH1;+
3) ATP2C1;+
4) TP53;+
5) APC.
24. Основным и наиболее точным методом диагностики
1) магнитно-резонансная томография;
2) компьютерная томография;
3) колоноскопия;+
4) гастроскопия;
5) молекулярно-генетическое исследование.
25. Основным методом лечения аденоматозного полипозного
1) иммунотерапевтический;
2) магнитотерапевтический;
3) хирургический;+
4) радиотерапевтический;
5) фармакотерапевтический.
26. Перед реконструктивной операцией по восстановлению
1) ретроградного рентгенологического исследования с
2) воздушной пробы состоятельности анастомоза;
3) ректоскопии;
4) исследования пассажа контрастного препарата по кишечнику;
5) трансанального ультразвукового исследования.
27. При MutYH-ассоциированном полипозе всегда выявляется
1) 2 мутации в гене MutYH;+
2) 1 мутация в гене MLH1;
3) 1 мутация в гене APC;
4) 2 мутаций в гене PMS2;
5) 1 мутация в гене MutYH.
28. При MutYH-ассоциированным полипозе с количеством
1) эндоскопической полипэктомии;
2) колэктомии с формированием одноствольной илеостомы;
3) резекции толстой кишки;
4) колэктомии с формированием илеоректального анастомоза;
5) колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара.+
29. При выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а
1) эндоскопической полипэктомии;
2) резекции толстой кишки;
3) колэктомии с формированием илеоректального анастомоза;+
4) колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара;
5) колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы.
30. При выявлении ослабленной формы аденоматозного
1) сохранение сигмовидной и прямой кишок;
2) сохранение прямой кишки и формирование илеоректального анастомоза;+
3) выполнение правосторонней гемиколэктомии;
4) воздержаться от хирургического лечения;
5) выполнение левосторонней гемиколэктомии.
31. При выявлении у пациента мутации в гене APC для
1) сибсов;
2) родителей пациента;
3) всех родственников;
4) пробанда;
5) всех кровных родственников.+
32. При выявлении у пациента с аденоматозным полипозным
1) цикла электростимуляции с использованием биологической
2) лекарственного ультрафонофореза;
3) цикла дарсонвализации;
4) двух курсов электрофореза в условиях дневного стационара;
5) курса сверхвысокочастотной терапии.
33. При выявлении у пациентов с аденоматозным полипозным
1) проведение терапии комбинацией фторурацила, оксалиплатина
2) проведение низкоинтенсивной лазерной терапии;
3) проведение перманентной низкодозной внутритканевой лучевой терапии;
4) проведение терапии препаратами антиэстрогенов в комбинации с
34. При обнаружении у пациента множественных полипов
1) Пейтц-Егерса;
2) Гарднера;
3) Ли–Фраумени;
4) Тюрко;+
5) Линча.
35. При обнаружении у пациента множественных полипов
1) Пейтц-Егерса;
2) Ли–Фраумени;
3) Тюрко;
4) Линча;
5) Гарднера.+
36. При ослабленной форме аденоматозного полипозного
1) колэктомии с формированием илео-ректального
2) колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы;
3) резекции толстой кишки;
4) колпроктэктомии с формированием илео-анального резервуара;
5) эндоскопической полипэктомии.
37. При подтвержденной классической форме аденоматозного
1) колэктомии;
2) гемиколэктомии;
3) резекции толстой кишки;
4) колпроктэктомии;+
5) эндоскопической полипэктомии.
38. При установке диагноза аденоматозного полипозного
1) синдрома Линча;
2) ювенильного полипоза;
3) синдрома Леша–Нихана;+
4) синдрома Пейтц-Егерса;
5) рака толстой кишки.
39. Причиной выполнения у пациента с аденоматозным
1) желание завести ребенка в будущем;
2) широкий малый таз пациента;
3) наличие гена APC дикого типа;
4) противопоказание к формированию тонкокишечного резервуара.+
40. Противопоказаниями к эндоскопической полипэктомии у
1) наличие гена APC дикого типа;
2) наличие рака толстой кишки в семейном анамнезе;
3) наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии;+
4) значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя
5) подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов.+
41. Распространенность мутаций в гене APC у европейцев
1) 1:102063 – 1:110734;
2) 1:14 – 1:26;
3) 1:6850 - 1:31250;+
4) 1:534 – 1:765;
5) 1:5 – 1:8.
42. Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как
1) проведение химиотерапии;
2) проведение иммунотерапии;
3) эндоскопическое удаление;+
4) динамическое наблюдение;+
5) профилактическое удаление органа.
43. Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как
1) проведение химиотерапии;
2) эндоскопическое удаление;
3) профилактическое удаление органа;
4) динамическое наблюдение;+
5) проведение иммунотерапии.
44. Реконструктивную операцию по восстановлению
1) 1,5 – 2 дня;
2) 1,5 - 2 месяца;+
3) 1,5 - 2 недели;
4) 1,5 - 2 года.
45. Синдром Гарднера характеризуется сочетанием
1) синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой
2) мутации в гене APC и злокачественных опухолей центральной нервной системы;
3) аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами
4) синдрома Ли–Фраумени и лейкемии;
5) болезни Тея–Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки.
46. У пациента при эндоскопическом исследовании выявлено
1) гена АРС дикого типа;+
2) ювенильного полипоза;
3) синдрома Линча;
4) синдрома Пейтца-Егерса;
5) MutYH-ассоциированного полипоза.
47. У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом для
1) прямой и сигмовидной кишок;
2) не менее 5 см прямой кишки;
3) до 1 см анального канала;
4) до 2 см прямой кишки;+
5) нисходящей, сигмовидной и прямой кишок.
48. У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом, в
1) физиологического исследования функции сфинктерного
2) курса психотерапии для улучшения качества жизни с кишечной стомой;
3) цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи;
4) урофлоуметрии для предотвращения острой задержки мочи после хирургического
5) эндоскопической санации остающейся части ободочной кишки.
49. У родственника пациента с аденоматозным полипозным
1) классическая форма;
2) бессимптомная форма;
3) неполипозная форма;
4) ослабленная форма;
5) доклиническая форма.+
50. Факторами риска развития десмоидов у пациентов с
1) наличие десмоидов в семейном анамнезе;+
2) эндоскопическая полипэктомия в анамнезе;
3) расположение патогенной мутации от 148 до 1800 кодона в гене АРС;+
4) хирургическое вмешательство на брюшной полости;+
5) множественные (более 20) аденомы толстой кишки.