1. Активность ГАЛТ у пациентов
1) более 50% от контроля;
2) 25% от контроля;+
3) менее 10% от контроля.
2. В каких случаях необходимо
1) сочетание желтухи и
2) Гурлер-фенотип;
3) сепсис у доношенного новорожденного, вызванный E.c
4) признаки печеночно-клеточной недостаточности;+
5) появление катаракты в раннем возрасте, особенно на первом году жизни.+
3. В качестве прикорма у детей
1) творога;+
2) овощных пюре;
3) мясного пюре;
4) безмолочных каш.
4. В семье, где есть пациент с
1) 25%;+
2) 50%;
3) 100%.
5. Вариант галактоземия-Дуарте
1) ГАЛ I;+
2) ГАЛ III;
3) ГАЛ II.
6. Второй этап подтверждающей
1) поиск мутаций в гене G
2) полный анализ гена G
3) скрининг на наиболее частые мутации в гене G
7. Выделяются следующие
1) промежуточная;
2) доброкачественная (изолированная);+
3) тяжелая (генерализованная).+
8. Галактоземия I типа (ГАЛ I)
1) галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы
2) уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимеразы (ГАЛЭ);
3) галактокиназы (ГАЛК).
9. Галактоземия I типа (ГАЛ I)
1) G
2) G
3) G
10. Галактоземия II типа (ГАЛ
1) уридин-дифосфат
2) галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ);
3) галактокиназы (ГАЛК).+
11. Галактоземия II типа (ГАЛ
1) G
2) G
3) G
12. Галактоземия III типа (ГАЛ
1) уридин-дифосфат
2) галактокиназы (ГАЛК);
3) галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ).
13. Галактоземия III типа (ГАЛ
1) G
2) G
3) G
14. Галактоземия относится к
1) дыхательной цепи митохондрий;
2) наследственные нарушения обмена углеводов;+
3) лизосомные накопления.
15. Галактоземия по
1) органов пищеварения (K00-K93);
2) крови, кроветворных органов и отдельных нарушений, вовлекающих иммунный
3) врожденных аномалий (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения
4) эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
16. Галактоземия-Дуарте (G/D)
1) галактоземии II типа;
2) галактоземии I типа;+
3) галактоземии III типа.
17. Диагностическим признаком
1) ≤50%;
2) ≤25%;
3) ≤10%.+
18. Диетотерапия при ГАЛ у
1) соевой смеси;
2) безлактозной смеси;
3) смеси на основе козьего молока.+
19. Для исследования активности
1) фибробласты;
2) лейкоциты;
3) эритроциты.+
20. Исследование активности
1) не ранее 2 месяца после
2) в течение 1 месяца после переливания эритроцитарной массы;+
3) не ранее 3 месяца после переливания эритроцитарной массы.
21. Исследование минеральной
1) не чаще 1 раза в год, не
2) не чаще 1 раза в 6 месяцев, не реже 1 раза в 2 года;
3) не чаще 1 раза в 2 года, не реже 1 раза в 3 года.
22. К заболеваниям, с которыми
1) дефицит
2) тирозинемия 1 типа;+
3) нарушение ß-окисления жирных кислот;+
4) мукополисахаридоз.
23. К заболеваниям, с которыми
1) синдром Гурлер;
2) болезнь Вольмана;+
3) дефицит α1–антитрипсина;+
4) тирозинемия тип Ι.+
24. К классическому типу
1) галактоземия III типа;
2) галактоземия II типа;
3) галактоземия I типа.+
25. К клиническим проявлениям
1) мышечная гипотония;
2) желтуха;
3) анурия;+
4) рвота.
26. К основным проявлениям ГАЛ
1) рвота;+
2) спленомегалия;
3) диарея;+
4) мышечная гипотония.+
27. Клиническая симптоматика
1) судорог;
2) диареи;
3) катаракты;+
4) гепатита.
28. Количество генетических
1) 3;+
2) 4;
3) 2.
29. Консультацию
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;+
2) не реже 1 раза в 2 месяца;
3) не реже 1 раза в 3 месяца.
30. Консультацию
1) не реже 1 раза в 3 месяца;+
2) не реже 1 раза в 6 месяцев;
3) не реже 1 раза в 2 месяцев.
31. Консультацию
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не реже 1 раза в 3 месяца;
3) не реже 1 раза в год.+
32. Массовый неонатальный
1) в возрасте 48-72 часов жизни у
2) в возрасте 24-48 часов жизни у доношенного и на 7-е сутки (144-168 часов)
3) в возрасте до 24 часов жизни у доношенного и на 7-е сутки жизни у
33. Наиболее тяжелым
1) сердечная недостаточность;
2) сепсис;+
3) почечная недостаточность.
34. Наиболее часто ГАЛ I
1) после года;
2) в неонатальном периоде;+
3) после 3 лет;
4) после 6 лет.
35. Наиболее частой (до 90%
1) Streptococcus pyogenes;
2) Escherichi
3) Staphylococcus aureus.
36. Наиболее частой формой ГАЛ
1) ГАЛ II;
2) ГАЛ I;+
3) ГАЛ III.
37. Накопление галактитола при
1) катаракты;
2) гипогликемического синдрома;
3) псевдоопухоли мозга;
4) гипергликемии.+
38. Недостаточность любого из
1) мочевины;+
2) лактозы;
3) галактозы;+
4) холестерина.
39. Неонатальный скрининг на
1) на 7 сутки жизни;
2) на 3-4 сутки жизни;
3) в первые 24-48 часов жизни.+
40. Неонатальный скрининг на
1) на 4 сутки жизни;
2) на 7 сутки жизни;+
3) на 2 сутки жизни.
41. Первый этап подтверждающей
1) поиск мутаций в гене G
2) полный анализ гена G
3) скрининг на наиболее частые мутации в гене G
42. Повышение концентрации
1) IDS;+
2) G
3) G
4) G
43. Повышение концентрации
1) G
2) G
3) G
4) LIP
44. Подтверждающая
1) 2 этапа;+
2) 3 этапа;
3) 4 этапа.
45. Подтверждающая диагностика
1) ГАЛТ;+
2) ГАЛЭ;
3) ГАЛК.
46. Показание для экстренной госпитализации
1) острые угрожающие для жизни и
2) необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в
3) проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного (дневное или
47. Показанием к выписке
1) стабилизация состояния и
2) отсутствие стабилизации состояния и основных клинико-лабораторных
3) отсутствие угрозы для жизни пациента и угрозы развития осложнений, требующих
4) необходимость перевода больного в другую медицинскую организацию или
48. Показания для плановой
1) проведение диагностики и
2) острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния, требующие
3) необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в
49. Показаниями для плановой
1) проведение диагностики и
2) острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния, требующие
3) необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в
50. Показаниями к выписке
1) стабилизация состояния и
2) отсутствие стабилизации состояния и основных клинико-лабораторных
3) отсутствие угрозы для жизни пациента и угрозы развития осложнений,
4) необходимость перевода больного в другую медицинскую организацию или
51. С дефицитом
1) галактоземия III типа;+
2) галактоземия I типа;
3) галактоземия II типа.
52. С дефицитом фермента
1) галактоземия III типа;
2) галактоземия II типа;
3) галактоземия I типа.+
53. С какого возраста
1) с 15 лет;
2) с 12 лет;+
3) с рождения.
54. С недостаточностью
1) галактоземия II типа;+
2) галактоземия I типа;
3) галактоземия III типа.
55. Сколько типов галактоземии
1) 2;
2) 3;+
3) 4.
56. Согласно мнению рабочей
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не реже 1 раза в 3 месяца;
3) не реже 1 раза в 2 месяца.+
57. Согласно мнению рабочей
1) не реже 1 раза в 3 месяца;
2) не реже 1 раза в 2 месяца;
3) не реже 1 раза в 6 месяцев.+
58. Согласно мнению рабочей
1) не реже 1 раза в 2 месяца;
2) не реже 1 раза в 6 месяцев;
3) не реже 1 раза в 3 месяца.+
59. Согласно мнению рабочей
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не реже 1 раза в год;+
3) не реже 1 раза в 3 месяца.
60. Сроки введения первого
1) до 3 месяцев;
2) после 6 месяцев;
3) 4-6 месяцев.+
61. Сроки исключения из рациона
1) пожизненно;+
2) до 1 года;
3) до 3 лет.
62. Тип наследования галактоземии
1) х-сцепленный-доминантный;
2) х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) аутосомно-доминантный.
63. Ультразвуковое исследование
1) не реже 1 раза в 3 месяца;
2) не реже 1 раза в 6 месяцев;
3) не реже 1 раза в год.+
64. Ультразвуковое исследование
1) не реже 1 раза в год;+
2) не реже 1 раза в 6 месяцев;
3) не реже 1 раза в 3 месяца.
65. Частота контроля содержания
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не реже 1 раза в месяц;
3) не реже 1 раза в 3 месяца.+
66. Частота контроля содержания
1) не реже 1 раза в 3 месяца;
2) не реже 1 раза в 6 месяцев;
3) не реже 1 раза в год.+
67. Частота осмотра
1) не реже 1 раза в 3 года;+
2) не реже 1 раза в год;
3) не реже 1 раза в 5 лет.