1. В качестве основного патофизиологического механизма ИТП рассматривается
1) активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител;
2) активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител и образование иммунных комплексов;
3) образование иммунных комплексов;
4) развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа.
2. В общем анализе крове для пациентов с ИТП характерно
1) изолированная тромбоцитопения;
2) обнаружение мелких тромбоцитов;
3) патологическая зернистость нейтрофилов;
4) чрезмерное количество гигантских тромбоцитов.
3. В отношении применения трансфузий тромбоцитарной массы верны следующие утверждения
1) не применяют для лечения ИТП из-за высокого риска генерализованных тромбозов;
2) не применяют для лечения ИТП из-за отсутствия длительного эффекта;
3) не применяют для лечения ИТП из-за риска развития аллоиммунизации;
4) применяют в качестве неотложной терапии при массивном некупируемом кровотечении.
4. В отношении спленэктомии и вакцинации против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides, Haemophilus influenzae верны следующие положения
1) минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 2 недели;
2) минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 6 недель;
3) при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 10-12 недель до оперативного лечения;
4) при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 6-8 недель до оперативного лечения.
5. Возникновение анемии при ИТП связано с
1) ауто-антителами к эритроцитам;
2) дефицитом железа;
3) кровопотерей;
4) приемом стероидов.
6. Впервые диагностированная ИТП характеризуется длительностью
1) до 12-ти месяцев от момента диагностики;
2) до 3-х месяцев от момента диагностики;
3) до 6-ти месяцев от момента диагностики.
7. Выполнение спленэктомии не рекомендуется рассматривать по крайней мере
1) до 12-ти месяцев от начала заболевания;
2) до 2-х лет от начала заболевания;
3) до 6-ти месяцев от начала заболевания.
8. Гастропротективная терапия при терапии ГКС представлена
1) Н2-антигистаминными средствами;
2) антацидами;
3) ингибиторами протонного насоса;
4) препаратами висмута.
9. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота внутричерепных кровоизлияний составляет
1) 0,2-1%;
2) 15-23%;
3) 3-4%.
10. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота кровотечений, требующих терапии, составляет
1) 15-23%;
2) 30-56%;
3) 55-72%.
11. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота серьезных, клинически значимых кровотечений составляет
1) 0,2-1%;
2) 15-23%;
3) 3-4%.
12. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, кодируется
1) D69.0;
2) D69.3;
3) D69.5.
13. Исключение синдрома Вискотта-Олдрича показано
1) девочкам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС;
2) девочкам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста;
3) мальчикам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС;
4) мальчикам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста.
14. Исследование на недостаточность ADAMTS 13 проводится с целью исключения
1) атипичного гемолитико-уремического синдрома;
2) пурпуры Шенлейн - Геноха;
3) типичный (STEC) гемолитико-уремического синдрома;
4) тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
15. Исследование уровня иммуноглобулина A в крови, исследование уровня иммуноглобулина M в крови, исследование уровня иммуноглобулина G в крови для дифференциальной диагностики рекомендовано проводить
1) до начала терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;
2) минимум через 3 месяца после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;
3) минимум через 4 недели после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;
4) повторно пациентам, получившим терапию ритуксимабом.
16. К агонистам тромбопоэтиновых рецепторов относятся
1) бозентан;
2) илопрост;
3) ритуксимаб;
4) ромиплостим;
5) элтромбопаг.
17. К неиммунным тромбоцитопениям относятся
1) амегакариоцитарная тромбоцитопения;
2) приобретенная апластическая анемия;
3) синдром Бернара-Сулье;
4) синдром Вискотта-Олдрича.
18. К неиммунным тромбоцитопениям относятся
1) атипичный гемолитико-уремический синдром;
2) синдром Ди-Джорджи;
3) синдром серых тромбоцитов;
4) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
19. К терапии второй линии относятся
1) ГКС;
2) в/в иммуноглобулин человека нормальный;
3) ритуксимаб;
4) ромиплостим;
5) элтромбопаг.
20. Критерии установления диагноза ИТП следующие
1) выявление тромбоцитопении с рождения;
2) геморрагический синдром различной степени выраженности при физикальном осмотре;
3) изолированная тромбоцитопения менее 100 х 109 /л в общем (клиническом) анализе крови;
4) исключение других состояний и заболеваний, вызывающих тромбоцитопению;
5) ответ на пробную "ИТП-специфическую" терапию.
21. Лекарственная тромбоцитопения возникает при приеме
1) ГКС;
2) НПВС;
3) антибиотиков;
4) антиконвульсантов.
22. Наиболее редко при ИТП появляются
1) гематурия;
2) десневые кровотечения;
3) желудочно-кишечные кровотечения;
4) кровоизлияния в ЦНС;
5) маточные кровотечения;
6) петехии и экхимозы.
23. Наиболее часто при ИТП появляются
1) гематурия;
2) десневые кровотечения;
3) желудочно-кишечные кровотечения;
4) кровоизлияния в ЦНС;
5) маточные кровотечения;
6) петехии и экхимозы.
24. Нетипичными для ИТП признаками являются следующие
1) аномальная морфология тромбоцитов;
2) аномальные формы эритроцитов;
3) геморрагические высыпания на видимых слизистых оболочках;
4) лимфаденопатия;
5) отягощенный семейный анамнез;
6) петехии и экхимозы.
25. Обнаружение мелких тромбоцитов является признаком
1) MYH9-синдрома;
2) Х-сцепленной тромбоцитопении;
3) синдрома Бернара-Сулье;
4) синдрома Вискотта-Олдрича.
26. Основной мишенью, против которой направлены антитромбоцитарные АТ, являются
1) гликопротеины IIb/IIIa;
2) гликопротеины Ia/IIa;
3) гликопротеины Ib/IX.
27. Парциальный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой
1) 1,5-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости;
2) 2-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости;
3) количество тромбоцитов > 30×109/л при отсутствии кровоточивости;
4) количество тромбоцитов > 50×109/л при отсутствии кровоточивости.
28. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) - самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание
1) исключительно характеризующееся изолированной персистирующей тромбоцитопенией;
2) характеризующееся изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией;
3) характеризующееся изолированной транзиторной тромбоцитопенией;
4) характеризующееся транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией с потенциальным развитием других цитопений.
29. Первоначальный (инициальный) тромбоцитарный ответ подразумевает под собой
1) полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии;
2) полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии;
3) полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов).
30. Перед спленэктомией следует повысить количество тромбоцитов более
1) 100 х 109/л;
2) 120 х 109/л;
3) 50 х 109/л.
31. Персистирующая (затяжная) ИТП характеризуется длительностью
1) от 1 до 2-х лет от момента диагностики;
2) от 1 до 3-х месяцев от момента диагностики;
3) от 1 до 6-ти месяцев от момента диагностики;
4) от 3 до 12-ти месяцев от момента диагностики.
32. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCAE) 1 степени соответствуе(ю)т
1) кровотечение, требующее переливания компонентов крови;
2) отсутствие геморрагического синдрома;
3) петехии и экхимозы.
33. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCAE) 3 степени соответствуе(ю)т
1) кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза,;
2) кровотечение, требующее переливания компонентов крови;
3) незначительная кровопотеря;
4) петехии и экхимозы.
34. По шкале кровотечений для детей с ИТП 1 степень соответствует следующему положению
1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) множественный кожный синдром (> 100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
4) отсутствие проявлений.
35. По шкале кровотечений для детей с ИТП 2 степень соответствует следующему положению
1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) множественный кожный синдром (>100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
4) наличие кровоточивости со слизистых оболочек; "активный" образ жизни;
5) отсутствие проявлений.
36. По шкале кровотечений для детей с ИТП 3 степень соответствует следующему положению
1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) множественный кожный синдром (>100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
4) наличие кровоточивости со слизистых оболочек; "активный" образ жизни;
5) отсутствие проявлений.
37. Повторное введение в/в иммуноглобулина человека нормального при режиме 0,8-1 г/кг за 1 день рекомендуется в случае
1) наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения для закрепления эффекта;
2) наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 48 часов после первого введения для закрепления эффекта;
3) отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения;
4) отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 48часов после первого введения.
38. Показанием для экстренной госпитализации при ИТП является
1) впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 30×109/л;
2) впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 50×109/л;
3) клинически значимое кровотечение (3-4 степени) при любой длительности ИТП;
4) наличие индивидуальных факторов риска развития умеренного или тяжелого кровотечения (3-4 степени).
39. Полный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой количество тромбоцитов
1) > 100×109/л при отсутствии кровоточивости;
2) > 150×109/л при отсутствии кровоточивости;
3) > 50×109/л при отсутствии кровоточивости.
40. Порогом для экстремально низкого количества тромбоцитов считается уровень
1) 10-20 × 109/л;
2) 30 × 109/л;
3) 50 × 109/л.
41. При достижении ремиссии заболевания рекомендуются физикальные осмотры и лабораторная оценка количества тромбоцитов
1) не менее 1 раза в год;
2) не менее 2 раз в год;
3) не менее 2 раз в полгода.
42. При ИТП "сенсибилизированные" АТ тромбоциты взаимодействуют с низкоаффинными FcγRIIA- и FcγRIIIA-рецепторами и наиболее часто поглощаются макрофагами
1) лимфоузлов;
2) печени;
3) селезенки.
43. При ИТП ГКС при инициальной терапии используются в следующих режимах
1) преднизолон 0,5 -1 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены;
2) преднизолон 1-2 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены;
3) преднизолон 4 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой;
4) преднизолон 8 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой.
44. При ИТП ритуксимаб используется в дозе
1) 375 мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения;
2) по 1000 мг 2 инфузии (1 и 15 день);
3) по 500 мг 2 инфузии (1 и 15 день).
45. При ИТП ромиплостим используется в дозе
1) 1-10 мкг/кг в месяц подкожно;
2) 1-10 мкг/кг в неделю подкожно;
3) 1-10 мкг/кг в сутки подкожно.
46. При ИТП элтромбопаг используется в дозе
1) 100 - 150 мг/сутки per os;
2) 25-75 мг/сутки per os;
3) 75-100 мг/сутки per os.
47. При необходимости исключения агрегатов тромбоцитов и псевдотромбоцитопении исследование проводят с использованием пробирок с
1) ЭДТА;
2) гепарином;
3) диоксидом кремния;
4) фторид натрия и оксалат калия;
5) цитратом натрия.
48. При угрожающих жизни кровотечениях тромбоцитарную массу необходимо вводить в
1) суточной дозе;
2) суточной дозе, превышающей обычную в 2-3 раза;
3) суточной дозе, превышающей обычную в 3-5 раз.
49. Проведение плазмафереза для терапии ИТП у детей
1) показано всем больным с тяжелой формой ИТП;
2) показано при резистентности к терапии ГКС, в/в иммуноглобулином человека нормальным и угрожающем геморрагическом синдроме;
3) противопоказано.
50. Проведение спленэктомии следует по возможности избегать до
1) 10-12-летнего возраста;
2) 2-3-летнего возраста;
3) 5-6-летнего возраста.
51. Резистентная ИТП подразумевает под собой
1) не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
2) отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП;
3) отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
4) потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП.
52. Рекомендуется для инициальной терапии пациентов с впервые диагностированной ИТП использовать в/в иммуноглобулин человека нормальный по одной из схем
1) курсовая доза 0,8-1 г/кг за 1 день, внутривенно;
2) курсовая доза 0,8-1 г/кг за 2 дня, внутривенно;
3) курсовая доза 2 г/кг за 2 дня, внутривенно (1 г/кг в сутки);
4) курсовая доза 2 г/кг за 5 дней, внутривенно (0,4 г/кг в сутки).
53. Ремиссия ИТП подразумевает под собой
1) полный или парциальный ответ длительностью более 3-х месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
2) полный или парциальный ответ длительностью более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
3) сохранение полного тромбоцитарного ответа более 3 месяцев без применения специфической терапии;
4) сохранение полного тромбоцитарного ответа более 6 месяцев без применения специфической терапии.
54. Рефрактерная ИТП подразумевает под собой
1) не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
2) отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП;
3) отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
4) потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП.
55. Ритуксимаб показан при хронической ИТП в качестве терапии выбора
1) при неэффективности, потере ответа на терапию ГКС;
2) при неэффективности, потере ответа на терапию агонистами тромбопоэтиновых рецепторов;
3) при неэффективности, потере ответа на терапию в/в иммуноглобулином человека нормальным;
4) при тяжелой ИТП пациентам, имеющим сопутствующие аутоиммунные маркеры.
56. Ромиплостим при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии показан
1) детям младше 1-го года при длительности заболевания менее и/или 12 месяцев;
2) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 12 месяцев;
3) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев.
57. Синонимами первичной иммунной тромбоцитопении являются
1) гипергаммаглобулинемическая пурпура;
2) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
3) иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
4) приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;
5) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
58. Системные заболевания соединительной ткани, которые могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопении следующие
1) дераматомиозит;
2) ревматоидный артрит;
3) системная красная волчанка;
4) системная склеродермия.
59. Среди детей с впервые диагностированной ИТП персистирующая форма развивается
1) у 30%;
2) у 5-10%;
3) у 50%.
60. Среди детей с впервые диагностированной ИТП хроническая форма развивается
1) у 30%;
2) у 5-10%;
3) у 50%.
61. Терапией первой линии при ИТП принято считать использование
1) ГКС;
2) в/в иммуноглобулина человека нормального;
3) ритуксимаба;
4) ромиплостима;
5) элтромбопага.
62. Терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов показана при
1) потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию;
2) проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания;
3) тяжелой впервые диагностированной ИТП.
63. Терапия первой линии показана при
1) всем пациентом с впервые диагностированной ИТП;
2) потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию;
3) проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания;
4) тяжелой впервые диагностированной ИТП.
64. Транзиторный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой
1) полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии;
2) полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии;
3) полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов).
65. Тромбоцитопению может вызвать
1) H.pylori;
2) ВИЧ;
3) ЦМВ;
4) вирус простого герпеса тип 2;
5) вирусы гепатита В и С.
66. Тромбоцитопения как признак ИТП - это патологическое состояние, характеризующееся
1) снижением числа тромбоцитов ниже 100 × 109/л;
2) снижением числа тромбоцитов ниже 120 × 109/л;
3) снижением числа тромбоцитов ниже 150 × 109/л.
67. Тромбоцитопения может наблюдаться при
1) гипертиреозе;
2) гипотиреозе;
3) сахарном диабете 1 типа;
4) феохромоцитоме.
68. Тромбоциты пациентов с ИТП экспрессируют лиганд
1) CD28;
2) CD36;
3) CD40.
69. У детей частота регистрации впервые диагностированной ИТП составляет
1) 4-6 на 1 000 детей в год;
2) 4-6 на 10 000 детей в год;
3) 4-6 на 100 000 детей в год.
70. Факторы риска развития тяжелых кровотечений при ИТП у детей, следующие
1) возраст пациента младше 3-х лет и/или активное поведение;
2) количество тромбоцитов <50×10/л;
3) кровоточивость со слизистых оболочек, гематурия;
4) планируемое хирургическое вмешательство;
5) предшествующее хирургическое вмешательство;
6) тяжелая кровоточивость в анамнезе.
71. Физиологическая тромбоцитопения может наблюдаться
1) при беременности;
2) при интенсивных физических нагрузках;
3) при кетогенной диете.
72. Хроническая ИТП имеет распространённость
1) не более 10 случаев заболевания на 1 000 населения;
2) не более 10 случаев заболевания на 10 000 населения;
3) не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения.
73. Хроническая ИТП характеризуется длительностью
1) более 12-ти месяцев;
2) более 2-х лет;
3) более 6-ти месяцев.
74. Чрезмерное количество гигантских тромбоцитов выявляется при
1) MYH9-синдроме;
2) Х-сцепленной тромбоцитопении;
3) синдроме Бернара-Сулье;
4) синдроме Вискотта-Олдрича.
75. Элтромбопаг при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии показан
1) детям младше 1-го года при длительности заболевания менее и/или 12 месяцев;
2) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 12 месяцев;
3) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев.