1. Белок МВТР локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих
1) выводные протоки желез внешней секреции; +
2) выводные протоки желез внутренней секреции;
3) тонкую кишку;
4) трахею и бронхи.
2. Белок МВТР регулирует секрецию электролитов, главным образом
1) хлора; +
2) бикарбонатов;
3) калия;
4) кальция;
5) магния.
3. В качестве лечения хронического аспергилеза легких у пациентов с муковисцидозом рекомендовано использовать
1) длительный курс противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (вориконазол/итраконазол); +
2) лечение "фонового" заболевания; +
3) уменьшение ятрогенной иммуносупрессии; +
4) хирургическое удаление очагов поражения; +
5) антибактериальных препаратов группы аминогликозидов;
6) антибактериальных препаратов группы цефалоспоринов;
7) увеличение дозы кортикостероидов для системного применения.
4. В клинической практике для бронхолитической терапии муковисцидоза используются
1) ипратропия бромид; +
2) тиотропия бромид; +
3) фиксированная комбинация фенотерол+ипратропия бромид; +
4) бутамират;
5) маннитол.
5. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются
1) 7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом; +
2) дорназа альфа; +
3) маннитол; +
4) 0,9% раствор натрия хлорида;
5) бутамират;
6) сальбутамол;
7) тиотропия бромид.
6. В РФ частота муковисцидоза по данным ФГБНУ "Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова" составляет
1) 1:9000; +
2) 1:17000;
3) 1:600.
7. Внутривенное введение антибиотиков пациентам с муковисцидозом начинается
1) в стационаре с курсом лечения 14 - 21 день; +
2) в амбулаторно с курсом лечения 7 - 10 дней;
3) в стационаре с курсом лечения 7 дней.
8. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендовано
1) пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража); +
2) увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту; +
3) потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов;
4) суточное потребления калорий по возрастной норме.
9. Второй (II) этап неонатального скрининга на муковисцидоз - определение иммунореактивного трипсина (ИРТ) в высушенной капле крови - в Российской Федерации проводится
1) при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 - 28-й день повторный тест на ИРТ; +
2) при отрицательном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 - 28-й день повторный тест на ИРТ;
3) при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 45 - 56-й день повторный тест на ИРТ.
10. Выбор пути введения антибиотиков определяется
1) видом возбудителя, выявленного у пациента; +
2) местом оказания медицинской помощи (амбулаторная - стационарная); +
3) продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция - впервые выявленный возбудитель); +
4) фазой заболевания (обострение - ремиссия); +
5) эффективностью предшествующей антибактериальной терапии; +
6) степенью дыхательной недостаточности;
7) степенью недостаточности поджелудочной железы.
11. Высокоспецифичные внелегочные клинические проявления, характерные для муковисцидоза
1) врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков; +
2) синдром электролитных нарушений; +
3) остеопения/остеопороз в возрасте <40 лет;
4) утолщение концевых фаланг;
5) хронический и/или продуктивный кашель.
12. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны дыхательных путей, характерные для муковисцидоза
1) бронхоэктазы в верхних долях обоих легких; +
2) персистирующая инфекция, вызванная B. cepacia; +
3) хроническая инфекция, вызванная мукоидной формой Ps. aeruginosa; +
4) хронический гнойный/полипозно-гнойный синусит; +
5) гипоплазия легкого;
6) персистирующая инфекция, вызванная H. influenzae.
13. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны системы пищеварения, характерные для муковисцидоза
1) мекониевый илеус; +
2) экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей; +
3) диарея;
4) запоры;
5) рвота.
14. Ген CFTR (МВТР - трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза) расположен
1) в середине длинного плеча аутосомы 7; +
2) в середине длинного плеча аутосомы 13;
3) в середине короткого плеча аутосомы 7;
4) на длинном плече хромосомы Х.
15. Дети с мекониевым илеусом нуждаются в проведении потовой пробы
1) независимо от уровня ИРТ; +
2) при отрицательном результате ИРТ;
3) при положительном результате ИРТ.
16. Диагноз остеопороза при муковисцидозе ставится при наличии
1) 1 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости; +
2) 2 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет; +
3) 3 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет; +
4) 2 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет;
5) 3 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости;
6) 3 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет.
17. Диагностические критерии аллергического бронхолегочного аспергилеза согласно консенсусу Фонда МВ (2003)
1) изменения на рентгенограмме или КТ, рефрактерные к "стандартной" терапии; +
2) наличие специфических Aspergillus IgE или положительная кожная проба с антигеном Aspergillus; +
3) наличие специфических Aspergillus IgG; +
4) уровень общего IgE более 500 ед/мл; +
5) наличие специфических Aspergillus IgM;
6) уровень общего IgE более 200 ед/мл.
18. Диагностические критерии муковисцидоз-зависимого сахарного диабета
1) "диабетический" уровень глюкозы крови в ходе стандартного глюкозотолерантного теста (при уровне глюкозы плазмы натощак 7,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста 11,1 ммоль/л),; +
2) гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак >7,0 ммоль/л); +
3) постпрандиальная гипергликемия, определяемая непрерывным мониторингом глюкозы (CGM) при отсутствии симптомов; +
4) "диабетический" уровень глюкозы крови в ходе стандартного глюкозотолерантного теста (при уровне глюкозы плазмы натощак 6,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста 10,1 ммоль/л),;
5) гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак >5,5 ммоль/л).
19. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами 2014 года, пересмотр 2018 года и национальным консенсусом (2016) являются
1) неонатальная гипертрипсиногенемия; +
2) характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия; +
3) врожденная пневмония;
4) продуктивный кашель.
20. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами 2014 года, пересмотр 2018 года и национальным консенсусом (2016) являются
1) две мутации МВТР (CFTR), вызывающие МВ (согласно базе CFTR-2); +
2) положительный результат потового теста; +
3) одна мутация МВТР (CFTR), вызывающая МВ (согласно базе CFTR-2).
21. Для определения степени коррекции панкреатической недостаточности пациентам с муковисцидозом рекомендуется
1) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале; +
2) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале;
3) определение амилазы в сыворотке крови.
22. Для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом рекомендуется
1) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале; +
2) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале;
3) определение амилазы в сыворотке крови.
23. Для пациентов с мекониевым илеусом обязательны
1) ДНК-диагностики; +
2) консультация специалиста по муковисцидозу; +
3) проведение потовой пробы; +
4) консультация гастроэнтеролога;
5) определение разности назальных/кишечных потенциалов.
24. Для пациентов с остеопорозом при муковисцидозе в РФ рекомендуется оставить диагноз
1) остеопороз; +
2) болезни кости при муковисцидозе;
3) витамин-Д-зависимый рахит.
25. Для синдрома потери солей характерны
1) вялость; +
2) отказ от еды; +
3) потеря веса; +
4) срыгивания/рвота; +
5) возбуждение;
6) лихорадка;
7) повышенный аппетит.
26. Для синдрома потери солей характерны
1) гипокалиемия; +
2) гипонатриемия; +
3) гипохлоремия; +
4) гипокальциемия;
5) гипомагниемия.
27. Для терапии пациента с муковисцидозом с высевом Burkholderia cepacia complex, как при первичном высеве, так и для лечения обострения бронхолегочного процесса рекомендовано отдавать предпочтение
1) комбинации внутривенного и ингаляционного и/или перорального пути введения антибактериальных препаратов; +
2) курсам от 3 недель и более; +
3) только комбинации из трёх препаратов антибактериальных препаратов; +
4) внутривенному пути введения антибактериальных препаратов;
5) как монотерапии, так и комбинации из трех антибактериальных препаратов по ситуации;
6) курсам 14 - 21 день;
7) пероральному пути введения антибактериальных препаратов.
28. Для установления диагноза муковисцидоз необходимо получить
1) как минимум 2 положительных результата; +
2) как минимум 3 положительных результата;
3) один положительный результат.
29. Дыхательная недостаточность - это патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови
1) меньше 80 мм рт.ст. (SpO2 95%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 45 мм рт.ст.; +
2) меньше 60 мм рт.ст. (SpO2 85%) и/или углекислого газа больше 55 мм рт.ст.;
3) меньше 70 мм рт.ст. (SpO2 90%) и/или углекислого газа больше 50 мм рт.ст.;
4) меньше 85 мм рт.ст. (SpO2 96%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 35 мм рт.ст..
30. Заместительную терапию панкреатическими ферментами пациентам с муковисцидозом рекомендовано назначать всем пациентам
1) включая новорождённых с муковисцидозом, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале; +
2) включая новорождённых с муковисцидозом, в том числе не имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале;
3) кроме детей до 12 месяце жизни, находящихся на грудном вскармливании.
31. Кислородотерапия рекомендована пациентам с дыхательной недостаточностью
1) не менее 15-24 часов в день; +
2) целевой уровень SpO2 90-92%; +
3) не менее 10-22 часов в день;
4) целевой уровень SpO2 95-98%.
32. Кистозный фиброз (муковисцидоз) - это
1) аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание; +
2) аутосомно-доминантное моногенное наследственное заболевание;
3) заболевание, связанное с нарушением количества числа хромосом;
4) наследственное заболевание, сцепленное с хромосомой Х.
33. Кишечные проявления, характерные для муковисцидоза в периоде новорожденности
1) внутриутробная перфорация тонкой кишки,; +
2) мекониевый илеус; +
3) нарушение проходимости толстой кишки, при нормальном формировании ее нервного аппарата; +
4) признаки перенесенного внутриутробного энероколита (внутриутробное формирование спаек, перитонит); +
5) маловодие в III триместре беременности;
6) фиброз печени.
34. Комбинация муковисцидоза и диабета
1) оказывает негативное влияние на продолжительность жизни; +
2) влияет только на выбор терапии муковисцидоза;
3) не влияет на продолжительность жизни.
35. Мекониевый илеус при муковисцидозе обусловлен
1) облитерацией просвета плотной мекониальной пробкой; +
2) атрезией кишечника;
3) нарушением иннервации толстой кишки.
36. Муковисцидоз в периоде новорожденности может быть заподозрен по следующим признакам
1) витамин К-зависимые геморрагические состояния; +
2) затяжная неонатальная желтуха; +
3) мекониевый илеус - при рождении; +
4) наличие внутриутробно по данным УЗИ - гиперэхогенного кишечника; +
5) тромбоцитопения;
6) уменьшение количества околоплодных вод при беременности (маловодие);
7) экстремально низкая масса при рождении.
37. Муковисцидоз-ассоциированные заболевания печени (cysticfibrosis-associatedliverdisease (CFLD)) включают в себя такие нозологии как
1) билиарный цирроз печени; +
2) персистирующее повышение уровня печеночных ферментов; +
3) стеатоз; +
4) фиброз печени; +
5) инфекционный (вирусный) гепатит;
6) лекарственный гепатит.
38. Муколитическая терапия при муковисцидозе
1) выбор лекарственных средств определяется индивидуально; +
2) предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков; +
3) проводится с целью уменьшения вязкости мокроты и облегчения ее эвакуации; +
4) рекомендована всем пациентам с муковисцидозом (за исключением имеющих медицинские противопоказания); +
5) предпочтение отдается пероральному введению муколитиков;
6) проводится с целью уменьшения бронхо-обструктивного синдрома;
7) проводится только пациентам в период обострения.
39. Мутации гена CFTR вызывают изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции, в результате чего выделяемый секрет
1) становится чрезмерно густым и вязким; +
2) перестает вырабатываться;
3) становится чрезмерно жидким и обильным.
40. Наиболее распространенным осложнением, обусловленным Aspergillus spp., у пациентов с муковисцидозом является
1) аллергический бронхолегочный аспергиллез; +
2) аллергический бронхит;
3) инфекция мочевой системы;
4) очаговая пневмония;
5) тонзиллит.
41. Наиболее частая непосредственная причина смерти при хроническом аспергиллезе легких
1) легочное кровотечение; +
2) дыхательная недостаточность;
3) сепсис.
42. Наиболее частой причиной смерти (95%) при муковисцидозе являются
1) легочная недостаточность; +
2) сердечная недостаточность; +
3) кишечная непроходимость/мекониевый илеус;
4) недостаточность поджелудочной железы (внутренне- и внешнесекреторная);
5) цирроз печени.
43. Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при муковисцидозе
1) врожденные аномалии бронхиального дерева; +
2) иммунодефицитное состояние; +
3) первичная цилиарная дискинезия; +
4) туберкулезная инфекция; +
5) гиперсенситивный пневмонит;
6) идиопатический гемосидероз легких.
44. Наиболее частые пульмональные симптомы хронического аспергиллеза легких
1) одышка и кровохарканье; +
2) отсутствие или неполный ответ на полноценный курс антибактериальной терапии широкого спектра действия; +
3) прогрессивное снижение легочной функции; +
4) продуктивный кашель; +
5) деформация грудной клетки;
6) сухой навязчивый кашель.
45. Неонатальный скрининг на муковисцидоз Российской Федерации состоит из
1) четырех этапов; +
2) двух этапов;
3) одного этапа;
4) трех этапов.
46. Нижние дыхательные пути обсеменены патогенными микроорганизмами у 100% больных в возрасте
1) 8 - 18 лет; +
2) 1 - 4 лет;
3) до 1 года.
47. Обязательные составляющие лечения муковисцидоза
1) антибактериальная терапия; +
2) витаминотерапия; +
3) диетотерапия; +
4) дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура; +
5) заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы; +
6) муколитическая терапия; +
7) диетотерапия с ограничением потребления соли;
8) поддержание функции поджелудочной железы;
9) противовирусная терапия;
10) хирургическое лечение бронхоэктазов.
48. Основные клинические признаки обострения аллергического бронхолегочного аспергиллеза
1) кашель с мокротой, содержащей коричневые или черные включения и слизистые пробки и/или возникновение эозинофильных инфильтратов; +
2) неконтролируемое течение муковисцидоза; +
3) приступы удушья/бронхообструктивный синдром; +
4) рефрактерное к применению антибактеральных препаратов повышение температуры тела; +
5) гектическая гипертермия;
6) кашель со слизисто-гнойной мокротой.
49. Особенностями хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является то, что данная инфекция в 2/3 случаев
1) вызывается ассоциацией микроорганизмов; +
2) имеет различную резистентность к антибиотикам представителей одного и того же вида возбудителя; +
3) вызывается монокультурой;
4) не имеет отличий по резистентности возбудителей при других бронхолегочных заболеваниях.
50. Остеопороз у пациентов при муковисцидозе всегда носит
1) вторичный характер; +
2) остеопороз не встречается при муковисцидозе;
3) первичный характер.
51. Патогенетическая терапия пациентам с муковисцидозом (ивакафтор + лумакафтор)
1) назначается детям 2-х лет и старше; +
2) назначается с целью повышения количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз; +
3) рекомендуется пациентам гомозиготным по мутации F508del в гене CFTR; +
4) назначается с целью замены неактивного белка CFTR на активный белка CFTR;
5) назначается только пациентом до 2-х лет жизни;
6) рекомендуется пациентам с любыми мутациями в гене CFTR.
52. Первый (I) этап неонатального скрининга на муковисцидоз - определение иммунореактивного трипсина в высушенной капле крови - в Российской Федерации проводится
1) на 4 - 5 день у доношенного (на 7-8-й - у недоношенного) новорожденного; +
2) на 2 - 3 день у доношенного (на 5-6-й - у недоношенного) новорожденного;
3) на 7 - 8 день у доношенного (на 10-11-й - у недоношенного) новорожденного.
53. Подбор дозы панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом
1) доза должна оставаться меньше или не превышать 10 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 4000 ЕД на 1 г потребленного жира; +
2) индивидуальна для каждого пациента; +
3) проводится эмпирически; +
4) доза должна оставаться меньше или не превышать 20 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 8000 ЕД на 1 г потребленного жира;
5) доза должна оставаться меньше или не превышать 5 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 2000 ЕД на 1 г потребленного жира.
54. Подбор дозы панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом
1) в начале лечения 1000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 500 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых; +
2) в начале лечения 2000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 1000 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых;
3) в начале лечения 500 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 250 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых.
55. Потовая проба может быть проведена ребенку
1) в возрасте 48 часов с весом не менее 2 кг; +
2) в возрасте 12 месяцев с весом не менее 8 кг;
3) в возрасте 3-х лет с весом не менее 12 кг.
56. Потовая проба путем определения проводимости пота с помощью специальных потовых анализаторов положительным результатом для муковисцидоза считается показатель
1) выше 80 ммоль/л; +
2) 40-50 ммоль/л;
3) 50-80 ммоль/л;
4) выше 100 ммоль/л.
57. Потовая проба является "золотым стандартом" диагностики муковисцидоза и проводится
1) как минимум дважды; +
2) как минимум трижды;
3) однократно.
58. Правильным утверждением является
1) у большинства пациентов мужского пола с муковисцидозом снижена фертильность; +
2) у большинства пациентов женского пола с муковисцидозом снижена фертильность;
3) у пациентов любого пола с муковисцидозом фертильность никогда не снижается.
59. При аллергическом бронхолегочном аспергилезе пациентам с муковисцидозом рекомендовано применение
1) кортикостероидов для системного применения; +
2) противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (вориконазол/итраконазол); +
3) антибактериальных препаратов группы аминогликозидов;
4) антибактериальных препаратов группы цефалоспоринов;
5) только ингаляционных кортикостероидов.
60. При классическом прямом методе определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку положительным считается результат
1) выше 60 ммоль/л; +
2) 20-30 ммоль/л;
3) 30-59 ммоль/л;
4) выше 80 ммоль/л.
61. При муковисцидозе поражаются следующие органы и системы
1) желудочно-кишечный тракт; +
2) легкие; +
3) мочеполовая система; +
4) печень; +
5) поджелудочная железа; +
6) органы зрения;
7) скелетная мускулатура;
8) центральная нервная система.
62. При наличии у плода по данным УЗИ признаков гиперэхогенного кишечника целесообразно направить родителей на
1) ДНК диагностику муковисцидоза; +
2) определение разности назальных/кишечных потенциалов;
3) проведение потовой пробы.
63. При положительном ретесте (превышении порогового уровня иммунореактивного трипсина) проводится
1) потовая проба; +
2) ДНК-диагностика;
3) повторный ретест.
64. При превышении порогового уровня иммунореактивного трипсина ретест проводится на
1) 21 - 28 день жизни; +
2) 10 - 14 день жизни;
3) 45 - 56 день жизни.
65. При проведении антибактериальной терапии бактериальной инфекции в бронхолегочной системе пациентам с муковисцидозом рекомендовано
1) назначать максимальные возрастные дозы антибактериальных препаратов; +
2) ориентироваться на чувствительность выделенного микроорганизма; +
3) применять инъекционные антимикробные средства в виде ингаляций off-label (вне инструкции); +
4) назначать антибактериальную терапию эмпирически;
5) не превышать средних возрастных дозировок в связи с частым применением антибактериальных средств;
6) не применять инъекционные антимикробные средства в виде ингаляций.
66. При проведении заместительной терапии панкреатическими ферментами пациентам с муковисцидозом необходимо контролировать
1) ежемесячную прибавку массы тела и динамику роста пациента; +
2) показатели копрограммы, в первую очередь количество нейтрального жира; +
3) частоту и характер стула; +
4) УЗ-критерии поджелудочной железы в динамике;
5) аланинаминотрансферазу и аспартатаминотрансферазу;
6) клинический анализ крови.
67. Проведение расширенного молекулярного исследования гена CFTR позволяет выявить патогенный вариант в
1) 98%; +
2) 100%;
3) 25%;
4) 50%.
68. Протокол скрининга муковисцидоза в РФ включает
1) 3 обязательных этапа: ИРТ1 (определение иммунореактивного трипсина), ИРТ2, потовая проба; +
2) 1 обязательный этап: ИРТ1;
3) 1 обязательный этап: потовая проба;
4) 2 обязательных этапа: ИРТ1, ИРТ2;
5) 2 обязательных этапа: ИРТ1, потовая проба.
69. Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка с муковисцидозом следующих показателей кислотно-основного состояния
1) метаболического алкалоза; +
2) дыхательного алкалоза;
3) метаболического ацидоза.
70. Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка с муковисцидозом следующих биохимических изменений
1) гипокалиемии; +
2) гипонатриемии; +
3) гипохлоремии; +
4) гиперкалиемии;
5) гипернатриемии;
6) гиперхлоремии;
7) гипокальциемии.
71. Псевдо-Барттер синдром при кистозном фиброзе может развиваться у детей в возрасте
1) до 1 года; +
2) от 4 до 10 лет;
3) от1 до 4 лет;
4) после 10 лет.
72. Рекомендовано проведение кислородотерапии при дыхательной недостаточности у пациентов с муковисцидозом при PaO2 ___ в покое
1) <55 мм рт.ст.; +
2) <50 мм рт.ст.;
3) <60 мм рт.ст.;
4) <65 мм рт.ст..
73. С возрастом у пациентов с муковисцидозом
1) развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы; +
2) нормализуется функция поджелудочной железы;
3) эндокринная функция поджелудочной железы нарушена с рождения.
74. Требования для лечения муковисцидоз-зависимого сахарного диабета
1) не допускать изменения потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли, рекомендованным пациентам с муковисцидозом; +
2) применять болюсную схему приема инсулинов; +
3) равномерное распределение углеводов в течение суток и замена рафинированных на защищенные; +
4) терапия инсулинами, а не пероральными гипогликемическими препаратами; +
5) на завтрак съедать углеводов несколько меньше, чем в обед и ужин;
6) переход на потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли, рекомендованных здоровым детям для возрастной группы пациента.
75. Третий (III) этап неонатального скрининга на муковисцидоз - потовая проба - в Российской Федерации проводится
1) при положительном результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля); +
2) при любом результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля);
3) при отрицательном результате ИРТ2 (иммунореактивного трипсина) (cut-off>99,5 центиля), если первый этап выявил положительный результат.
76. Характерным симптомом муковисцидоза является
1) "соленый" привкус" кожных покровов; +
2) повышенная потливость;
3) сухая, дряблая кожа.
77. Хронический аспергиллез легких имеет продолжительность
1) 3-и и более месяцев; +
2) год и более;
3) менее 3-х месяцев.
78. Целесообразно проведение микробиологического исследования респираторных образцов по рекомендации врача в одной из лабораторий экспертного уровня по муковисцидозу не реже раза
1) в год; +
2) в 3 месяца;
3) в 6 месяцев.
79. Цели лечения муковисцидоза
1) обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента; +
2) обеспечить профилактику осложнений; +
3) обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам; +
4) предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе; +
5) обеспечивать возможность занятий спортом;
6) обеспечить физическое развитие пациента не ниже 25 перцентили.
80. Чаще всего в отделяемом нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом выявляются
1) Achromobacter spp.; +
2) Burkholderia cepacia complex; +
3) Pseudomonas aeruginosa; +
4) Staphylococcus aureus; +
5) Stenotrophomonas maltophilia; +
6) Escherichia coli;
7) Salmonella typhi.