1. Ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга играет мутация в гене
1) RET; +
2) APC;
3) BRCA1;
4) MSH2;
5) P53.
2. Врожденное отсутствие или уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки является причиной
1) болезни Гиршпрунга; +
2) болезни Канавана;
3) болезни Крона;
4) болезни Тея-Сакса;
5) болезни Фабри.
3. Дефект миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в дистальный отдел толстой кишки происходит
1) на 7-12 неделях беременности; +
2) на 1-3 неделях беременности;
3) на 13-15 неделях беременности;
4) на 16-18 неделях беременности;
5) на 20-23 неделях беременности.
4. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга таких генов, как
1) ENDRB; +
2) GDNF; +
3) RET; +
4) PMS2.
5. К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся
1) острая кишечная непроходимость; +
2) перфорация кишки; +
3) пролежень толстой кишки каловым камнем; +
4) наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением;
5) отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии.
6. Клинико-диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых являются
1) запоры в анамнезе с детского возраста; +
2) наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах; +
3) отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии; +
4) положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу; +
5) расширение просвета толстой кишки в зоне аганглиоза.
7. Методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является
1) операция Дюамеля; +
2) операция Гартмана;
3) операция Крайля;
4) операция Фрея;
5) операция Штудера.
8. Нервное сплетение, располагающееся между продольным и циркулярным слоями мышечной оболочки кишки, именуется
1) сплетением Ауэрбаха; +
2) сплетением Гартмана;
3) сплетением Мейснера;
4) сплетением Пирогова;
5) сплетением Семашко.
9. Нервные сплетения Ауэрбаха располагается в
1) мышечном слое кишки; +
2) подслизистом слое кишки;
3) серозном слое кишки;
4) слизистом слое кишки.
10. Нервные сплетения Мейснера располагается в
1) подслизистом слое кишки; +
2) мышечном слое кишки;
3) серозном слое кишки;
4) слизистом слое кишки.
11. Основной теорией, объясняющей отсутствие ганглиев в толстой кишке при болезни Гиршпрунга, является
1) нарушение миграции нейробластов из вагусногонервного гребешка в процессе эмбриогенеза; +
2) врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов;
3) дефицит фермента - галактозидазыцереброзидов, осуществляющей второй этап катаболизма сульфатидом;
4) нарушение питания стенки кишки, вызванное дефектом развития сосудистого русла.
12. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений при физиологическом исследовании является признаком
1) нарушения внутристеночной нервной передачи; +
2) нарушением кровоснабжения стенки кишки;
3) нарушением целостности стенки кишки;
4) нарушения методики проведения исследования;
5) нарушения проводимости по волокнам спинного мозга на уровне S5-S4.
13. Патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга является
1) стойкий спазм кишечной стенки; +
2) потеря слуха, катаракта в молодом возрасте, проблемы с равновесием, атрофия мышц;
3) расширение толстой кишки на всем протяжении;
4) специфический внешний вид лица, тяжелую умственную отсталость, нарушения развития;
5) хроническое системное гранулёматозное воспаление желудочно-кишечного тракта.
14. По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития болезни Гиршпрунга
1) латентный; +
2) пролонгированный; +
3) типичный; +
4) атипичный;
5) тотальный.
15. По половому признаку болезнь Гиршпрунга встречается
1) у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек; +
2) у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков;
3) у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков;
4) у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.
16. После хирургического лечения болезни Гиршпрунга для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон ежегодно необходимо проводить
1) ирригоскопию; +
2) исследование пассажа бария по ЖКТ; +
3) клинический осмотр; +
4) компьютерную томографию органов брюшной полости;
5) трансректальное УЗИ малого таза.
17. При болезни Гиршпрунга на 7-12 неделях беременности происходит
1) нарушение формирования нервных структур на определенном участке толстой кишки; +
2) моторная и сенсорная нейропатия периферической нервной системы;
3) потеря двигательных нейронов и прогрессирующее истощение мышц;
4) разрушение нервных клеток в головном и спинном мозге;
5) расширение супрастенотического участка толстой кишки.
18. При отсутствии классических признаков болезни Гиршпрунга рекомендовано выполнение
1) биопсии по Свенсону; +
2) биопсии TESE;
3) биопсии micro-MESE;
4) биопсии по Маршу;
5) биопсии по системе OLGA.
19. Распространенность аганглиоза толстой кишки к общему числу новорожденных в Европе составляет
1) 1:4500; +
2) 1:1500;
3) 1:2500;
4) 1:3500;
5) 1:5500.
20. Ректальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется
1) недоразвитием интрамуральногонервного аппарата всей прямой кишки; +
2) аганглиозом, который занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку;
3) аганглионарным сегментом, в который включена поперечная ободочная кишка;
4) зоной поражения, которая локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки;
5) поражением всей толстой кишки.
21. Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет
1) морфологическое исследование; +
2) рентгенологическое исследование;
3) ультразвуковое исследование;
4) физикальное исследование;
5) эндоскопическое исследование.
22. Сеть парасимпатических нервных узлов, располагающаяся в подслизистом слое кишки, называется
1) сплетением Мейснера; +
2) сплетением Ауэрбаха;
3) сплетением Гартмана;
4) сплетением Пирогова;
5) сплетением Семашко.
23. Стойкий спазм кишки при болезни Гиршпрунга вызывается
1) накоплением ацетилхолинэстеразы; +
2) отсутствием медиаторов; +
3) дефицитом лигнинпероксидазы;
4) накоплением медиаторов;
5) нарушением кровоснабжения стенки кишки.
24. Стойкий спазм стенки кишки, который является патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга, вызывается накоплением в слизистой оболочке
1) ацетилхолинэстеразы; +
2) кнолазы;
3) пируваткиназы;
4) хеликазы;
5) эластазы.
25. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется включением в аганглионарныйсегмент
1) поперечной ободочной кишки; +
2) всего желудочно-кишечного тракта;
3) всей толстой кишки;
4) толстой и тощей кишок;
5) толстой, тонкой кишок и желудка.
26. Типичный ("детский") вариант болезни Гиршпрунга характеризуется
1) быстро нарастающими явлениями кишечной непроходимости; +
2) интенсивными запорами; +
3) отсутствием самостоятельного стула; +
4) учащенным стулом со схваткообразным болевым симптомом;
5) чередованием эпизодов запора и диареи.
27. Тотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется
1) поражением всей толстой кишки; +
2) поражением всего желудочно-кишечного тракта;
3) поражением поперечной ободочной кишки;
4) поражением толстой и тощей кишок;
5) поражением толстой, тонкой кишок и желудка.
28. Условиями благоприятного прогноза у взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга после операции Дюамеля являются
1) нормальная функция запирательного аппарата прямой кишки; +
2) отсутствие поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза; +
3) адекватная подготовка кишки в предоперационном периоде;
4) использование физиотерапии в раннем послеоперационном периоде;
5) сохранение не менее 3 см кишки проксимальнее зоны супрастенотического расширения.
29. Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от
1) адекватной подготовки к операции; +
2) объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки; +
3) радикальности удаления аганглионарной зоны; +
4) выбора техники формирования анастомоза;
5) радикальности удаления супрастенотическогоучастка кишки.
30. Этапами операции Дюамеля в модификации ГНЦК при неосложненном течении являются
1) отсечение избытка низведенной кишки; +
2) резекция ободочной и прямой кишок с удалением аганглионарной зоны; +
3) формирование колоректальногоконцебоковогоретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю; +
4) резекция расширенного участка ободочной кишки с формированием илеоректального анастомоза;
5) формирование временной двуствольной илеостомы.