1. В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис
1) нейтрофилов;
2) тромбоцитов;
3) эозинофилов;
4) эритроцитов.
2. В отсутствие____ и ____ на поверхности клеток происходит неконтролируемая активация компонентов комплемента
1) CD55;
2) CD59;
3) GD45;
4) GD49.
3. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза тиотепа составляет
1) 1.25-3.11 мг/кг;
2) 11.25- 13.80 мг/кг;
3) 3,38-8,10 мг/кг;
4) 9.2-10.38 мг/кг.
4. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза циклофосфамида составляет
1) 11-25 мг/кг;
2) 30-35 мг/кг;
3) 40-200 мг/кг;
4) 5-10 мг/кг.
5. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза бусульфана (пероральная форма) составляет
1) 12 мг/кг;
2) 2 мг/кг;
3) 4 мг/кг;
4) 8 мг/кг.
6. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза флударабина составляет
1) 10-20 мг/м2;
2) 100-180 мг/м2;
3) 40-60 мг/м2;
4) 70-90 мг/м2.
7. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза треосульфана составляет
1) 10-22 г/м2;
2) 30-42 г/м2;
3) 50-72 г/м2;
4) 80-92 г/м2.
8. Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне <1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в
1) 12 мес;
2) 18 мес;
3) 6 мес;
4) 9 мес.
9. Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне >1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в
1) 12 мес;
2) 18 мес;
3) 6 мес;
4) 9 мес.
10. Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследования прямой пробы Кумбса, определение уровня ферритина, железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, исследование железосвязывающей способности сыворотки, с частотой не реже 1 раза в
1) 12 мес;
2) 3 мес;
3) 6 мес;
4) 9 мес.
11. Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследование клинического анализ крови, уровня ретикулоцитов в крови, определение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного и свободного с частотой не реже 1 раза в
1) 2 мес;
2) 3 мес;
3) 4 мес;
4) 5 мес.
12. Всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ рекомендуется проведение диспансерных осмотров не реже 1 раза в
1) 1 год;
2) 2 года;
3) 3 года;
4) 5 лет.
13. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет выявлять ПНГ-клон размером от
1) 0,01%;
2) 0,02%;
3) 0,03%;
4) 0,04%.
14. Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно
1) повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче;
2) повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет прямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче;
3) снижение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче;
4) снижение активности ЛДГ, снижение общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче.
15. Для профилактики РТПХ метотрексат применяется в дозе
1) 10-15 мг/м2/сут;
2) 17-25 мг/м2/сут;
3) 3-8 мг/м2/сут;
4) 30-35 мг/м2/сут.
16. Для профилактики РТПХ микофенолата мофетил применяется в дозе
1) 10 мг/кг/сут;
2) 20 мг/кг/сут;
3) 30 мг/кг/сут;
4) 40 мг/кг/сут.
17. Для профилактики РТПХ применяется абатацепт в дозе
1) 10 мг/кг;
2) 4 мг/кг;
3) 6 мг/кг;
4) 8 мг/кг.
18. Для профилактики РТПХ применяется бортезомиб в дозе
1) 0,7 мг/м2/сут;
2) 1,1 мг/м2/сут;
3) 1,3 мг/м2/сут;
4) 1,5 мг/м2/сут.
19. Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в дозе
1) 0,5-1.1 мг/кг/сут;
2) 1,5-2,5 мг/кг/сут;
3) 2,6-3,5 мг/кг/сут;
4) 4,5-5,5 мг/кг/сут.
20. Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в суммарной дозе
1) 0,5-1,0 мг/кг;
2) 1.1-2,0 мг/кг;
3) 11-15,5 мг/кг;
4) 2,5-10 мг/кг.
21. Для профилактики РТПХ применяется ритуксимаб в дозе
1) 175 мг/м2/нед;
2) 275 мг/м2/нед;
3) 375 мг/м2/нед;
4) 475 мг/м2/нед.
22. Для профилактики РТПХ применяется сиролимус в дозе
1) 14-20 мг/сут;
2) 22-28 мг/сут;
3) 30-32 мг/сут;
4) 4-12 мг/сут.
23. Для профилактики РТПХ применяется тоцилизумаб в дозе ___ 1 раз в неделю
1) 14-18 мг/кг;
2) 2-3 мг/кг;
3) 4-8 мг/кг;
4) 9-12 мг/кг.
24. Для профилактики РТПХ применяется эверолимус в дозе ___ 2 раза в день
1) 1,0 мг/м2;
2) 1,5 мг/м2;
3) 2,0 мг/м2;
4) 2,5 мг/м2.
25. Для профилактики РТПХ такролимус применяется в дозе
1) 0,02-0,03 мг/кг/сут;
2) 0,04-0,05 мг/кг/сут;
3) 0,06-0,07 мг/кг/сут;
4) 0,08-0,09 мг/кг/сут.
26. Для профилактики РТПХ циклоспорин применяется в дозе
1) 1 мг/кг/сут;
2) 2 мг/кг/сут;
3) 3 мг/кг/сут;
4) 4 мг/кг/сут.
27. Для профилактики РТПХ циклофосфамид применяется в дозе
1) 10 мг/кг/сут;
2) 30 мг/кг/сут;
3) 40 мг/кг/сут;
4) 50 мг/кг/сут.
28. Заболеваемость ПНГ в год составляет (на 1 000 000 населения)
1) 0,5-0,8;
2) 1,7-2,5;
3) 1-1,5;
4) 3-4,4.
29. Критерием малого ответа (или его отсутствия) при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
1) 100-120 г/л;
2) 80-100 г/л;
3) <80 г/л;
4) >120 г/л.
30. Критерием полного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
1) 100-120 г/л;
2) 80-100 г/л;
3) <80 г/л;
4) >120 г/л.
31. Критерием хорошего ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
1) 100-120 г/л;
2) 80-100 г/л;
3) <80 г/л;
4) >120 г/л.
32. Критерием частичного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
1) 100-120 г/л;
2) 80-100 г/л;
3) <80 г/л;
4) >120 г/л.
33. Лабораторными критериями внесосудистого гемолиза служат
1) отрицательная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза;
2) положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза;
3) положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет прямой фракции >1,5 х ВГН при наличии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза;
4) положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >20 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >0,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза.
34. Назначение пэгцетакоплана требует наличия вакцинации против возбудителей
1) Haemophilus Influenzae;
2) Neisseria Meningitidis;
3) Streptococcus aureus;
4) Streptococcus pneumoniae.
35. Назначение фолиевой кислоты противопоказано детям до
1) 11 лет;
2) 3 лет;
3) 5 лет;
4) 7 лет;
5) 9 лет.
36. Наличие выраженного внесосудистого гемолиза более ____ месяцев у пациентов, получающих экулизумаб, может служить показанием для переключения на терапию пэгцетакопланом
1) 1;
2) 2;
3) 4;
4) 6.
37. Не менее чем за 2 недели до начала терапии равулизумабом показана вакцинация
1) противогриппозной вакциной;
2) противокраснушной вакциной;
3) противоменингококковой вакциной;
4) противостолбнячной вакциной.
38. Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация
1) противогриппозной вакциной;
2) противокраснушной вакциной;
3) противоменингококковой вакциной;
4) противостолбнячной вакциной.
39. Периодичность введения равулизумаба у взрослых составляет каждые
1) 2 нед;
2) 4 нед;
3) 6 нед;
4) 8 нед.
40. Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 10 до 20 кг составляет каждые
1) 2 нед;
2) 4 нед;
3) 6 нед;
4) 8 нед.
41. Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 20 до 40 кг составляет каждые
1) 2 нед;
2) 4 нед;
3) 6 нед;
4) 8 нед.
42. ПНГ - это
1) наследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений;
2) нследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и пониженным риском тромботических осложнений;
3) приобретенное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений;
4) приобретенное клональное заболевание, характеризующееся отсутствием внутрисосудистого гемолиза, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений.
43. ПНГ кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1) D42.9;
2) D59.5;
3) G51.8;
4) G62.8.
44. ПНГ-клон - клетки-потомки стволовой кроветворной клетки с мутацией гена
1) NIGA;
2) PIGA;
3) RIGA;
4) SIGA.
45. Равулизумаб показан для лечения взрослых и пациентов детского возраста с ПНГ с массой тела не менее
1) 10 кг;
2) 20 кг;
3) 30 кг;
4) 5 кг.
46. Стандартом диагностики ПНГ у пациентов с клинической и лабораторной картиной внутрисосудистого гемолиза является
1) метод проточной цитометрии;
2) проба Хартмана;
3) проба Хема;
4) тест Кумбса.
47. Транспортировка криоконсервированного трансплантата осуществляется в температурном режиме от ___ до____ градусов с соблюдением холодовой цепи
1) -100; -110;
2) -150; -196;
3) -15; -19;
4) -35; -49.
48. Транспортировка нативного трансплантата осуществляется в температурном режиме от ___ до ___ градусов с соблюдением холодовой цепи
1) +10; +15;
2) +1; +2;
3) +3; +8;
4) -3; -8.
49. Целевой объем донорского костного мозга не должен превышать ___ мл/кг массы тела донора
1) 10;
2) 20;
3) 30;
4) 40.
50. Целевой объем донорского костного мозга составляет __ мл/кг массы тела реципиента
1) 10;
2) 20;
3) 30;
4) 40.