1. TRAPS представляет собой наследственный моногенный периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора
1) 1 типа фактора некроза опухоли;
2) 3 типа фактора некроза опухоли;
3) 4 типа фактора некроза опухоли;
4) 5 типа фактора некроза опухоли.
2. TRAPS связан с мутацией гена TNFRSF1A, который расположен на
1) 12 хромосоме;
2) 13 хромосоме;
3) 18 хромосоме;
4) 21 хромосоме.
3. TRAPS характеризуется
1) X-сцепленным доминантным типом наследования;
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
3) аутосомно-доминантным типом наследования;
4) аутосомно-рецессивным типом наследования.
4. Внутримышечные инъекции диклофенака разрешены с
1) 12 лет;
2) 14 лет;
3) 16 лет;
4) 18 лет.
5. Внутримышечные инъекции мелоксикама разрешены с
1) 12 лет;
2) 14 лет;
3) 16 лет;
4) 18 лет.
6. Возобновление инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при восстановлении уровня нейтрофилов
1) более/либо равно 0,5 х 109/л;
2) более/либо равно 1,0 х 109/л;
3) более/либо равно 1,5 х 109/л;
4) более/либо равно 2,0 х 109/л.
7. Временная отмена инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при превышении верхней границы нормы аспартатаминотрансферазы в крови
1) в 1,5 раза и более;
2) в 2,0 раза и более;
3) в 2,5 раза и более;
4) в 3,0 раза и более.
8. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор филграстим вводится
1) внутривенно;
2) внутрикожно;
3) внутримышечно;
4) подкожно.
9. Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
1) мигрирующей сыпи;
2) пятен Бельского;
3) пятен Форхгеймера;
4) узловатой эритемы.
10. Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
1) выраженных болях в суставах конечностей;
2) отеков нижних конечностей и живота;
3) продолжительности приступов 7 и более дней;
4) продолжительности приступов менее 7 дней.
11. Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
1) ангионевротического отека;
2) идиопатической ангиоэдемы;
3) отека поясницы и крестца;
4) периорбитального отека.
12. Диагноз TRAPS устанавливается при наличии подтвержденного генотипа TNFRSF1A и
1) артралгии;
2) миалгии;
3) отека голеней;
4) отека сетчатки.
13. Длительность полной ремиссии TRAPS перед вакцинацией должна сохраняться не менее
1) 12 месяцев;
2) 3 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.
14. Длительность преклинической стадии амилоидного поражения почек составляет
1) 11-13 лет;
2) 15-17 лет;
3) 3-5 лет;
4) 7-9 лет.
15. Индикатором отложения амилоидоза у пациентов с TRAPS является высокий уровень
1) AA протеина в крови;
2) AF протеина в крови;
3) AH протеина в крови;
4) AL протеина в крови.
16. Интервалы между приступами лихорадки при TRAPS составляют
1) 1-2 недели;
2) 2-3 недели;
3) 3-4 недели;
4) 4-5 недель.
17. Исследование уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов с TRAPS с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния на фоне терапии генно-инженерными биологическими препаратами рекомендуется не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
18. Классический нефротический синдром характерен для
1) нефротической стадии;
2) преклинической стадии;
3) протеинурической стадии;
4) терминальной стадии.
19. Клинические признаки прогнозирования с высокой долей вероятности указывают на наличие TRAPS при оценке
1) 10 и более;
2) 21 и более;
3) 32 и более;
4) 43 и более.
20. Клиническим классификационным критерием TRAPS Eurofever/PRINTO, оцениваемым в 1 балл является
1) наличие афтозного стоматита;
2) наличие фаринготонзиллита;
3) отсутствие афтозного стоматита;
4) отсутствие фаринготонзиллита.
21. Клиническим классификационным критерием TRAPS Eurofever/PRINTO, оцениваемым в 1 балл является
1) наличие заболевания у родственников;
2) наличие периорбитального отека;
3) отсутствие заболевания у родственников;
4) отсутствие периорбитального отека.
22. Клиническим классификационным критерием TRAPS Eurofever/PRINTO, оцениваемым в 2 балла является
1) длительность лихорадки 7 дней и более;
2) длительность лихорадки менее 5 дней;
3) наличие заболевания у родственников;
4) наличие синдрома мышечной боли.
23. Контроль эффективности терапии TRAPS канакинумабом проводится через
1) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев;
3) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
4) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев.
24. Контроль эффективности терапии TRAPS тоцилизумабом проводится через
1) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев;
3) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
4) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев.
25. Контроль эффективности терапии TRAPS этанерцептом проводится через
1) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев;
3) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
4) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев.
26. Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с TRAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
1) концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки более 48 ЕД/л;
2) концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки менее 48 ЕД/л;
3) концентрация триглицеридов сыворотки крови более 1,75 ммоль/л;
4) концентрация триглицеридов сыворотки крови менее 1,75 ммоль/л.
27. Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с TRAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
1) уровень фибриногена крови 3,60 г/л и более;
2) уровень фибриногена крови 3,60 г/л и менее;
3) число тромбоцитов крови 180 х 109/л и менее;
4) число тромбоцитов крови 400 х 109/л и более.
28. Лихорадка при TRAPS является наиболее частым симптомом и находится в пределах
1) 37-38оС;
2) 38-39оС;
3) 39-40оС;
4) 40-41оС.
29. Максимальная доза ацикловира при лечении локальной герпетической инфекции у детей в возрасте 2 лет и старше составляет
1) не более 1000 мг/сут;
2) не более 1500 мг/сут;
3) не более 2000 мг/сут;
4) не более 2500 мг/сут.
30. Медиана возраста, в котором у большинства пациентов наступает дебют TRAPS, составляет
1) 2 года;
2) 4 года;
3) 6 лет;
4) 8 лет.
31. О развитии вторичного амилоидоза почек у пациентов с TRAPS может свидетельствовать наличие протеинурии
1) более 300 мг/сут;
2) более 500 мг/сут;
3) более 700 мг/сут;
4) более 900 мг/сут.
32. Отмена инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
1) менее 100 х 109/л;
2) менее 125 х 109/л;
3) менее 150 х 109/л;
4) менее 175 х 109/л.
33. Отмена инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
1) менее 0,5 х 109/л;
2) менее 1,0 х 109/л;
3) менее 1,5 х 109/л;
4) менее 2,0 х 109/л.
34. Оценка активности TRAPS по индексам AIDAI проводится
1) один раз в 12 месяцев;
2) один раз в 3 месяца;
3) один раз в 6 месяцев;
4) один раз в 9 месяцев.
35. Оценка активности TRAPS по индексу ADDI проводится
1) один раз в 12 месяцев;
2) один раз в 3 месяца;
3) один раз в 6 месяцев;
4) один раз в 9 месяцев.
36. Показанием к введению филграстима является абсолютный уровень нейтрофилов
1) 0,5 х 109/л и менее;
2) 1,0 х 109/л и менее;
3) 1,5 х 109/л и менее;
4) 2,0 х 109/л и менее.
37. Показанием к выписке пациента с подозрением на TRAPS является
1) назначение патогенетической терапии;
2) непереносимость лекарственных препаратов;
3) снижение активности суставного синдрома;
4) стабилизация состояния на фоне терапии.
38. Показанием к выписке пациента с установленным диагнозом TRAPS в активной стадии является
1) назначение патогенетической терапии;
2) непереносимость лекарственных препаратов;
3) снижение активности суставного синдрома;
4) стабилизация состояния на фоне терапии.
39. Пороговым значением для постановки диагноза TRAPS является сумма более или равная
1) 3 баллам;
2) 5 баллам;
3) 7 баллам;
4) 9 баллам.
40. Пренатальная диагностика TRAPS проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на
1) 11-13 неделе беременности;
2) 13-15 неделе беременности;
3) 7-9 неделе беременности;
4) 9-11 неделе беременности.
41. При отсутствии подтверждающего генотипа TNFRSF1A диагноз TRAPS устанавливается на основании
1) наличия заболевания у родственников;
2) отсутствия заболевания у родственников;
3) продолжительности приступов 7 и более дней;
4) продолжительности приступов менее 7 дней.
42. При отсутствии подтверждающего генотипа TNFRSF1A диагноз TRAPS устанавливается на основании
1) ангионевротического отека;
2) мигрирующей сыпи;
3) периорбитального отека;
4) узловатой эритемы.
43. При снижении уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов, получающих генно-инженерные биологические препараты, рекомендуется назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе
1) 100 мг/кг;
2) 200 мг/кг;
3) 300 мг/кг;
4) 400 мг/кг.
44. Прием врача по лечебной физкультуре в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
45. Прием врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS и поражением почек рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
46. Прием врача-оториноларинголога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
47. Прием врача-офтальмолога с обязательной биомикроскопией глаза в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
48. Прием врача-травматолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
49. Прием медицинского психолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
50. Проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с TRAPS с целью контроля состояния функции почек рекомендуется не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
51. Проведение регистрации электрокардиограммы в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы у пациентов с TRAPS рекомендовано не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
52. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS рекомендовано не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
53. Проведение эхокардиографии в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с TRAPS рекомендовано не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
54. Пропуск инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
1) более 100 х 109/л, но менее/либо равно 150 х 109/л;
2) более 150 х 109/л, но менее/либо равно 200 х 109/л;
3) более 200 х 109/л, но менее/либо равно 250 х 109/л;
4) более 250 х 109/л, но менее/либо равно 300 х 109/л.
55. Пропуск инфузий/инъекций генно-инженерных биологических препаратов в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
1) более/либо равно 0,5 х 109/л, но менее 1,0 х 109/л;
2) более/либо равно 1,0 х 109/л, но менее 1,5 х 109/л;
3) более/либо равно 1,5 х 109/л, но менее 2,0 х 109/л;
4) более/либо равно 2,0 х 109/л, но менее 2,5 х 109/л.
56. Путем введения диклофенака у детей в возрасте 6 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (таблетки);
4) ректальный (суппозитории).
57. Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 3 месяцев и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
58. Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 6 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
59. Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 15 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
60. Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 2 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
61. Путем введения нимесулида у детей в возрасте 12 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
62. Путем введения нимесулида у детей в возрасте 2 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
63. Рекомендуемая доза филграстима при лейкопении составляет
1) 10-15 мкг/кг/сутки;
2) 15-20 мкг/кг/сутки;
3) 20-25 мкг/кг/сутки;
4) 5-10 мкг/кг/сутки.
64. Синонимом уремической стадии амилоидного поражения почек является
1) азотемическая;
2) альбуминурическая;
3) отечно-гипотоническая;
4) преклиническая.
65. У пациентов с хронической болезнью почек уровень альбуминурии 30-299 мг/сутки соответствует стадии
1) A1;
2) A2;
3) A3;
4) A4.
66. У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 60-89 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии
1) C1;
2) C2;
3) C4;
4) C5.
67. У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 15-29 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии
1) C1;
2) C2;
3) C4;
4) C5.
68. У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 0,5 г и более соответствует стадии альбуминурии
1) A1;
2) A2;
3) A3;
4) A4.
69. У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 3,5 г и более соответствует стадии альбуминурии
1) A1;
2) A2;
3) A3;
4) A4.
70. Хроническая почечная недостаточность является клиническим признаком
1) нефротической стадии;
2) преклинической стадии;
3) протеинурической стадии;
4) терминальной стадии.