1. III стадия полового оволосения у девочек
1) волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении;
2) густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бёдер;
3) рост редких пигментированных волос на половых губах.
2. III стадия полового оволосения у мальчиков
1) волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении, начинается рост полового члена в длину, мошонка начинает приобретать складчатость, объем яичек - 10 мл;
2) оволосение лобковой области полное, но отсутствует оволосение бёдер и нижней части живота, половой член продолжает расти в длину, увеличивается диаметр головки, наружные гениталии приобретают пигментацию, объем яичек - от 12 мл;
3) рост редких пигментированных волос вокруг основания полового члена, мошонка увеличивается, становится слегка окрашенной, объем яичек 4 мл.
3. Большинство глиом, сопровождающихся клиникой преждевременного полового развития
1) локализуются в области дна 3 желудочка;
2) локализуются в области теменных бугров;
3) локализуются в области хиазмы;
4) распространяются вдоль зрительного тракта.
4. В России имеются пролонгированные аналоги ГнРГ более длительного действия - трипторелин и лейпрорелин
1) 10,25 мг;
2) 11,25 мг;
3) 15,25 мг;
4) 7,25 мг.
5. В России на сегодняшний день зарегистрированы для использования у детей с гонадотропин-зависимым преждевременным половым развитием два препарата из группы пролонгированных аналогов ГнРГ для ежемесячных инъекций
1) лейкотриен;
2) лейпрорелин;
3) трипторелин;
4) триптофан.
6. Варианты проведения пробы с препаратом гонадотропин-рилизинг гормона
1) бусерелин 100 мкг п/к;
2) бусерелин 300 мкг интраназально;
3) трипторелин 100 мкг п/к;
4) трипторелин 300 мкг интраназально.
7. Выделяют следующие формы преждевременного полового развития
1) вторичную;
2) гонадотропин-зависимую;
3) гонадотропин-независимую;
4) парциальную;
5) первичную.
8. Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие
1) обусловлено автономной секрецией половых стероидов гонадами;
2) является истинным;
3) является периферическим;
4) является центральным.
9. Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие обусловлено
1) преждевременной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;
2) секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников;
3) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ;
4) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ.
10. Гонадотропин-независимое (периферическое) преждевременное половое развитие обусловлено
1) преждевременной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;
2) секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников;
3) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ;
4) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ.
11. Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие
1) обусловлено автономной секрецией половых стероидов гонадами;
2) является истинным;
3) является периферическим;
4) является центральным.
12. Для исключения врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследование уровня
1) 17-гидроксипрогестерона (17ОНР);
2) тестостерона;
3) хорионического гонадотропина;
4) эстрадиола.
13. Дозировка лейпрорелина составляет
1) 12,75 мг;
2) 3,75 мг;
3) 6,75 мг;
4) 9,75 мг.
14. К антиэстрогенам относятся
1) анастрозол;
2) бикалутамид;
3) тамоксифен;
4) фулвестрант.
15. К ингибиторам ароматазы 3 поколения относятся
1) анастрозол;
2) летрозол;
3) тамоксифен;
4) фулвестрант.
16. К критериям эффективности терапии относятся следующие параметры
1) отсутствие прогрессии полового развития или регресс вторичных половых признаков;
2) повышенный уровень ФСГ;
3) прогрессия костного возраста более чем на 1 год за 1 год;
4) скорость роста - снижение до возрастной нормы.
17. Критерием преждевременного полового развития является
1) степень полового развития Tanner 1 и менее у девочек младше 9 лет;
2) степень полового развития Tanner 1 и менее у мальчиков младше 9 лет;
3) степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет;
4) степень полового развития Tanner 2 и более у девочек старше 10 лет;
5) степень полового развития Tanner 2 и более у мальчиков младше 9 лет.
18. Критерии оценки пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном
1) повышение ЛГ более 2 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития;
2) повышение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития;
3) понижение ЛГ более 2 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития;
4) понижение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития.
19. Лечение синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек включает
1) антиэстрогены;
2) ингибитор ароматазы 3 поколения;
3) пролонгированные аналоги ГнРГ;
4) эстрогены.
20. На наличие неполной формы преждевременного полового развития - преждевременного телархе - указывают
1) наличие оволосения у девочек в возрасте до 3 лет;
2) пальпируемые молочные железы у девочек в возрасте до 3 лет;
3) повышенный уровень ФСГ при допубертатных значениях ЛГ;
4) пониженный уровень ФСГ и ЛГ.
21. Наиболее часто выявляемое образование центральной нервной системы у детей с истинным преждевременным половым развитием до 3 лет жизни вне зависимости от пола
1) ХГЧ-секретирующая опухоль;
2) гипоталамическая гамартома;
3) глиома и астроцитома.
22. Наибольшей информативностью в диагностике гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития обладает уровень
1) ЛГ, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAC или ECLIA);
2) ФСГ, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAC или ECLIA);
3) тестостерона, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAC или ECLIA);
4) эстрадиола, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAC или ECLIA).
23. Определение костного возраста проводится на основании рентгенографии
1) кистей;
2) коленных суставов;
3) стоп;
4) черепа.
24. Отсутствие ускорения роста наблюдается при
1) избыточной секреции СТГ;
2) макросомии;
3) преждевременном изолированном телархе и адренархе;
4) преждевременном половом развитии на фоне гипопитуитаризма.
25. Оценка эффективности терапии пролонгированными аналогами ГнРГ по поводу преждевременного полового развития проводится
1) каждый месяц;
2) не позже, чем через 3 месяца от начала лечения;
3) не раньше, чем через 3 месяца от начала лечения;
4) не реже 1 раза в год.
26. Парциальные формы преждевременного полового развития
1) включают изолированное адренархе;
2) включают изолированное телархе;
3) обусловлены секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников;
4) обусловлены транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ;
5) обусловлены транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ.
27. По данным мировой практики, при лечении гонадотропин-независимого преждевременного полового развития летрозол используют в дозе
1) 1,5 мг;
2) 10,5 мг;
3) 2,5 мг;
4) 7,5 мг.
28. Преждевременное изолированное адренархе
1) изолированное появление железистой ткани молочных желез и лобкового оволосения у девочек до 8 лет;
2) изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет;
3) изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет.
29. Преждевременное изолированное телархе
1) изолированное появление железистой ткани молочных желез и лобкового оволосения у девочек до 8 лет;
2) изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет;
3) изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет.
30. Преждевременное половое развитие - это появление вторичных половых признаков у
1) девочек до 10 лет;
2) девочек до 8 лет;
3) мальчиков до 11 лет;
4) мальчиков до 9 лет.
31. Препараты гонадотропин-рилизинг гормона
1) бусерелин;
2) тамоксифен;
3) трипторелин;
4) эстрадиол.
32. Препараты трипторелин или лейпрорелин назначаются
1) 1 раз в 14 дней;
2) 1 раз в 28 дней;
3) в стартовой дозе 1 мг/кг;
4) в стартовой дозе 3,75 мг вне зависимости от веса ребенка;
5) в/в;
6) в/м.
33. При лечении гонадотропин-независимого преждевременного полового развития анастрозол используют в дозе
1) 1 мг в день ежедневно;
2) 2 мг в день ежедневно;
3) 2,5 мг в день ежедневно;
4) 5 мг в день ежедневно.
34. Причинами преждевременного полового развития периферического генеза являются
1) генетические нарушения;
2) опухоли хиазмально-селлярной области;
3) органическое поражение ЦНС;
4) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева;
5) тестотоксикоз.
35. Причинами преждевременного полового развития центрального генеза являются
1) генетические нарушения;
2) опухоли хиазмально-селлярной области;
3) органическое поражение ЦНС;
4) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева;
5) тестотоксикоз.
36. Протокол ведения пациентов, получающих терапию пролонгированными аналогами ГнРГ
1) антропометрические исследования - 1 раз/3мес;
2) исследование уровня гормонов крови - каждый месяц;
3) оценка полового развития - 1 раз/6мес;
4) рентгенография кистей - 1 раз/год.
37. Ранее пороговым значением ЛГ на пробе с аналогом ГнРГ, подтверждающим центральное преждевременное половое развитие, считалось значение
1) 10 Ед/л;
2) 5 Ед/л;
3) 6 Ед/л;
4) 8 Ед/л.
38. Рекомендуется девочкам младше 8 лет и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками преждевременного полового развития
1) выполнять антропометрические исследования;
2) определение уровня гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ, эстрадиол);
3) определение уровня половых стероидов (ФСГ, эстрадиол, тестостерон);
4) определить скорость роста за предшествующие 6-12 мес.;
5) проводить оценку объема гонад или длину яичка.
39. Рекомендуется проводить клиническую оценку полового развития на основании шкалы
1) MPR;
2) RCDI;
3) Бейли;
4) Таннер.
40. С высокой вероятностью свидетельствует о наличии гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития уровень ЛГ
1) выше 0,1 Ед/л;
2) выше 0,3 Ед/л;
3) ниже 0,3 Ед/л.
41. С высокой вероятностью свидетельствует о неклассической форме дефицита 21-гидроксилазы
1) уровень 17ОНР выше 10 нмоль/л;
2) уровень 17ОНР выше 15 нмоль/л;
3) уровень 17ОНР выше 5 нг/мл;
4) уровень 17ОНР ниже 5 нг/мл.
42. Синдром Ван Вика-Громбаха характеризуется
1) кровянистыми выделениями из половых путей;
2) преждевременным половым развитием на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза;
3) тиреотоксикозом;
4) уменьшением в объеме яичек.
43. Синдром Вильямса характеризуется
1) гиперкальциемией;
2) гипертиреозом;
3) гипотиреозом;
4) умственной отсталостью;
5) чрезмерно агрессивным поведением.
44. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется
1) гиперфункцией эндокринных желез;
2) гипофункцией эндокринных желез;
3) микроорхидизмом;
4) отсутствием повышения тестостерона;
5) повышением тестостерона;
6) фиброзной дисплазией.
45. Схема применения летрозола для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек
1) 1,5 мг х 1 раз в день;
2) 2,5 мг х 1 раз в день;
3) 3,25 мг х 1 раз в день;
4) 7,5 мг х 1 раз в день.
46. Схема применения тамоксифена для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек
1) 10 мг х 1 раз в день;
2) 15 мг х 1 раз в день;
3) 2 мг х 1 раз в день;
4) 5 мг х 1 раз в день.
47. Схема применения фулвестранта для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек
1) 2 мг х 1 раз в день;
2) 4 мг/кг/месяц;
3) 8 мг/кг/месяц.
48. Типичным проявлением интрагипоталамического (сесильного) типа гамартом являются приступы
1) инконтиненции;
2) насильственного смеха;
3) эпилепсии.
49. Трипторелин и лейпрорелин более длительного действия назначаются
1) в/в;
2) в/м;
3) с частотой 1 раз в 12 недель;
4) с частотой 1 раз в 6 недель.
50. Фиброзная дисплазия и/или пятна цвета "кофе с молоком" с неровными "географическими" краями характерны для синдрома
1) Ван Вика-Громбаха;
2) Вильямса;
3) МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.