1. "Золотой" стандарт лечения пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)
1) внутривенный иммуноглобулин человека нормальный;
2) глюкокортикостероиды;
3) микофенолата мофетил;
4) циклоспорин.
2. 2 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется
1) неамбулаторная;
2) поздняя амбулатоная;
3) ранняя амбулаторная;
4) ранняя преамбулаторная.
3. 3 стадия миодистрофии Дюшенна (МДД) называется
1) бессимптомная;
2) поздняя амбулаторная;
3) поздняя неамбулаторная;
4) ранняя амбулаторная.
4. Белок дистрофина
1) образует ковалентные связи в внутриклеточном матриксе;
2) образует пептидные связи в внеклеточном матриксе;
3) связывает внутренний цитоскелет с сарко- и дистрогликанами в мембране и внеклеточном матриксе;
4) связывает собственную пластинку с концевыми отделами цитоскелета.
5. В большинстве случаев смерть пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) наступает в ____ лет
1) 10-15;
2) 20-30;
3) 40-50;
4) 5-10.
6. В зависимости от прогрессирования симптоматики, выделяют __ стадий миодистрофии Дюшенна (МДД)
1) 3;
2) 4;
3) 5;
4) 6.
7. В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене
1) DDD;
2) DMD;
3) DRD;
4) MDD.
8. В основе миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) лежит мутация в гене, приводящая к развитию дефицита и/или нарушению функции белка
1) актина;
2) дистрофина;
3) миозина;
4) спектрина.
9. В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям до 2х лет гидрокортизон вводится в дозе ___ мг
1) 100;
2) 20;
3) 50;
4) 70.
10. В случае развития синдрома острой надпочечниковой недостаточности в результате резкой отмены глюкокортикоидов детям после 2х лет гидрокортизон вводится в дозе ___ мг
1) 100;
2) 20;
3) 50;
4) 70.
11. В случаях сомнительных результатов генетического обследования пациентам с симптомами миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение
1) биопсии мышцы;
2) компьютерной томографии (КТ) мышц;
3) ультразвукового исследования (УЗИ) мышц;
4) электромиографии.
12. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуется применение препаратов группы ингибиторы АПФ с возраста __ лет независимо от наличия сердечно-сосудистых нарушений
1) 10;
2) 2;
3) 5;
4) 6.
13. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) необходимо проведение регулярных профилактических растяжек _____ раз в неделю в области лодыжек, колен и бедер, запястий, рук и шеи
1) 1;
2) 10-12;
3) 3-4;
4) 4-6.
14. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение ЭКГ и ЭХО КГ не реже 1 раза в
1) 1 год;
2) 1 месяц;
3) 2 года;
4) 6 месяцев.
15. Всем пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение общего анализа крови не реже 1 раза в ___ месяцев
1) 12;
2) 18;
3) 6;
4) 9.
16. Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)
1) бессимптомная;
2) поздняя амбулаторная;
3) поздняя преамбулаторная;
4) ранняя амбулаторная;
5) ранняя преамбулаторная.
17. Выделяют следующие стадии миодистрофии Дюшенна (МДД)
1) декомпенсированная;
2) компенсированная;
3) поздняя неамбулаторная;
4) ранняя неамбулаторная;
5) терминальная.
18. Для 1 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
1) необъяснимое повышение уровня трансаминаз;
2) повышение активности КФК в крови;
3) повышение щелочной фосфатазы;
4) снижение креатинина в крови.
19. Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
1) вальгусная установка стоп;
2) редкие падения;
3) хождение на носках;
4) хождение на пятках;
5) частые падения.
20. Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
1) гипотрофия мышц голеней;
2) нарастающая мышечная слабость;
3) сохранена способность к самостоятельному передвижению;
4) утрачена способность к самостоятельному передвижению.
21. Для 2 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерно
1) дыхательная недостаточность;
2) использование приема Говерса при подъеме из положения сидя и лежа;
3) использование приема Лессажа при подъеме из положения сидя и лежа;
4) способность подъема по ступеням сохранена;
5) способность подъема по ступеням утрачена.
22. Для 3 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
1) сколиоз;
2) сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
3) сохраняется способность подниматься по ступеням;
4) утрачена способность к самостоятельному передвижению;
5) утрачивается способность подниматься по ступеням.
23. Для 4 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
1) сколиоз;
2) сохраняется двигательная активность рук;
3) сохраняется способность самостоятельно передвигаться;
4) утрачивается двигательная активность рук;
5) утрачивается способность самостоятельно передвигаться.
24. Для 5 стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) характерны следующие признаки
1) ограничены функции верхних конечностей;
2) ограничены функции нижних конечностей;
3) почечная недостаточность;
4) сердечная и дыхательная недостаточность;
5) трудно удерживать положение тела.
25. Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) "характерная" поза возникает в связи с слабостью мышц ____ бедер
1) абдукторов;
2) аддукторов;
3) пронаторов;
4) супинаоров.
26. Для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) рекомендуемое суммарное время нахождения в ортезах составляет до __ часов в день
1) 12-14;
2) 5-6;
3) 6-8;
4) 8-12.
27. Для пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) суммарное время нахождения в ортезах для амбулаторных пациентов - 5 раз в неделю до ______часов в день
1) 15;
2) 2-3;
3) 4-7;
4) 8-12.
28. К методам технической терапии относят
1) вертикализацию;
2) ортезирование конечностей;
3) применение реабилитационных тренажеров;
4) ходьбу.
29. Критерием установления диагноза миодистрофии Дюшенна (МДД) и миодистрофии Беккера (МДБ) является
1) анамнестические данные;
2) молекулярно-генетическое обследование;
3) повышение уровня КФК;
4) специфическая клиническая картина.
30. Максимальная суточная доза преднизолона у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет ___ мг в день
1) 20;
2) 30;
3) 40;
4) 50.
31. Методы реабилитации пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) делятся на
1) вакуумные;
2) гомеопатические;
3) механические;
4) нетехнические;
5) технические.
32. Методы физической реабилитации
1) активное растягивание;
2) ортезирование;
3) пассивное растягивание;
4) тейпирование;
5) физиотерапия.
33. Миодистрофия Беккера (МДБ) является _____ формой болезни
1) бессимптомной;
2) более доброкачественной;
3) более злокачественной;
4) фульминантной.
34. На поздней амбулаторной стадии миодистрофии Дюшенна (МДД) одними из первых появляются контрактуры _____ суставов
1) голеностопных;
2) коленных;
3) плечевых;
4) пястно-фаланговых.
35. Патогенетическая терапия миодистрофией Дюшенна (МДД) проводится препаратом
1) аллопуринол;
2) аталурен;
3) атомоксетин;
4) нусинерсен.
36. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) показано назначение терапии препаратом преднизолон в дозе ____ мг/кг/сутки
1) 0,1;
2) 0,5;
3) 0,75;
4) 1,0.
37. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано проведение
1) бодиплетизмографии;
2) пикфлоуметрии;
3) спирометрии;
4) урофлоуметрии.
38. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение артродеза позвоночника в случае наличия искривления позвоночного столба более _____ градусов
1) 10;
2) 20;
3) 5.
39. Пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендуется проведение пластики _________
1) ахиллова сухожилия;
2) голеностопного сустава;
3) связок коленного сустава;
4) сухожилия портняжной мышцы.
40. По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Беккера (МДБ) составляет _____ новорожденных мальчиков
1) 1:10000;
2) 1:15000;
3) 1:20000;
4) 1:30000.
41. По наиболее актуальным научным данным общемировая заболеваемость миодистрофией Дюшенна (МДД) составляет _____ новорожденных мальчиков
1) 1:10000;
2) 1:12000;
3) 1:3000;
4) 1:5000.
42. Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются
1) артериальная гипотензия;
2) жалобы на учащенное сердцебиение;
3) синусовая брадикардия;
4) синусовая тахикардия в течение суток.
43. Показаниями для назначения группы бета-адреноблокаторов пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) являются
1) бронхообструктивный синдром;
2) дилатационное ремоделирование миокарда;
3) дисфункция синусового узла;
4) признаки сердечной недостаточности (СН).
44. При миодистрофии Дюшенна (МДД)/миодистрофии Беккера (МДБ) для каждой беременности риск рождения больного ребенка составляет __%, при условии, что мать первого больного является гетерозиготной носительницей болезни
1) 25;
2) 50;
3) 75;
4) 90.
45. При необходимости отмены глюкокортикостероидов системного действия производится снижение дозы препарата на ___% каждые 2 недели до полной отмены
1) 10-20;
2) 20-25;
3) 25-50;
4) 50-70.
46. Применение лекарственного препарата аталурен амбулаторным пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД) старше
1) 1 года;
2) 1 месяцев;
3) 2 лет;
4) 6 месяцев.
47. Применение суксаметония хлорида у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) строго противопоказано в связи с
1) гиперкалиемией;
2) гипокалиемиемий;
3) рабдомиолизом;
4) риском развития рабдомиосаркомы.
48. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера доброкачественная форма заболевания с поздним дебютом в ____ лет
1) 10-20;
2) 30-40;
3) 40-50;
4) 5-7.
49. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна - это
1) наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание;
2) наследственное Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание;
3) наследственное аутосомно-доминантное нервно-мышечное заболевание;
4) наследственное аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание.
50. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (миодистрофия Дюшенна) - наиболее тяжелая форма заболевания с манифестацией в возрасте ___ лет
1) 1-2;
2) 2-5;
3) 3-4;
4) 5-7.
51. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется
1) гипертрофией проксимальных и икроножных мышц;
2) гипертрофией проксимальных и слабостью икроножных мышц;
3) слабостью проксимальных и гипертрофией икроножных мышц;
4) слабостью проксимальных и икроножных мышц.
52. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов
1) обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде;
2) обучение навыку машинного письма;
3) увеличение мышечной силы;
4) улучшение функционирования рук и ног.
53. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов
1) повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам;
2) предупреждение баротравм;
3) тренировка мимических мышц;
4) формирование и поддержание симметричности позы.
54. Реабилитационные цели для амбулаторных пациентов
1) профилактика и коррекция когнитивных и речевых нарушений;
2) развитие устойчивости к повышенному атмосферному давлению;
3) развитие устойчивости к пониженному атмосферному давлению;
4) разработка суставов и профилактика образования контрактур.
55. Рекомендуемая дозировка аталурена у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) ___ мг/кг/сут
1) 10;
2) 100;
3) 30;
4) 40.
56. Сидячим пациентам с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) с целью минимизации развития деформаций рекомендовано использование ортезов для голеностопных суставов и ортезов для коленных суставов минимум ___ раз в неделю
1) 2;
2) 3;
3) 5;
4) 6.
57. Случайной находкой при миодистрофии Дюшенна (МДД) могут быть
1) изолированное повышение МВ КФК;
2) повышение КФК;
3) повышение сывороточного амилоида;
4) повышение трансаминаз.
58. Случайной находкой при миодистрофии Дюшенна (МДД) могут быть
1) повышение АСЛО;
2) повышение ЛДГ;
3) повышение трансаминаз;
4) снижение трансаминаз.
59. Согласно МКБ-10, прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна кодируется
1) G21.8;
2) G71.0;
3) K49.0;
4) R20.0.
60. Согласно рекомендациям, в связи с развитием кардиомиопатии у пациентов с миодистрофии Дюшенна (МДД), показано назначение ______ к 10 годам
1) альфа-адреноблокаторов;
2) антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА);
3) ингибиторов ангиотензинпревращающего фактора (иАПФ);
4) петлевых диуретиков.
61. У всех детей с миодистрофией Дюшенна (МДД) встречается
1) кардиомиопатия;
2) остеомаляция;
3) остеопороз;
4) скафоцефалия.
62. У лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) "характерная" поза способствует возникновению тяжелых пролежней
1) в области локтей;
2) на больших вертелах бедер;
3) на пятках;
4) под лопатками.
63. У пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) рекомендовано поддержание оптимального уровня витамина D ___ мг/мл
1) 20-30;
2) 30-50;
3) 50-70;
4) более 20.
64. Характерным для миодистрофии Дюшенна является повышение КФК в ___ раз
1) 10-100;
2) 100-200;
3) 2-5;
4) 5-10.
65. Характерным паттерном поражения по магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД)/миодистрофией Беккера (МДБ) является
1) жировая инфильтация печени;
2) жировая инфильтрация в камбаловидных и малоберцовых мыщцах;
3) маккулярная дегенерация в камбаловидных мышцах;
4) утолщение межпозвоночных дисков.
66. Характерным положением для лежачих пациентов с миодистрофией Дюшенна (МДД) является
1) лежа на животе с повёрнутыми внутрь бедрами;
2) лежа на животе с повёрнутыми наружу бедрами;
3) лежа на спине с повёрнутыми внутрь бедрами;
4) лежа на спине с повёрнутыми наружу бедрами.
67. Часто первым признаком миодистрофии Дюшенна (МДД) является
1) дыхательная недостаточность;
2) задержка речевого и моторного развития;
3) неспособность удерживать голову;
4) слабость икроножных мышц.