1. Амиотрофический вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба характеризуется преобладанием
1) мозжечковых нарушений над психическими;
2) психических нарушений над мозжечковыми;
3) синдрома корковой слепоты;
4) синдрома мышечной атаксии.+
2. Атактическая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба характеризуется преобладанием
1) мозжечковых нарушений над психическими;+
2) психических нарушений над мозжечковыми;
3) синдрома корковой слепоты;
4) синдрома мышечной атаксии.
3. В группе риска заболевания ятрогенной формой болезни Крейтцфельдта-Якоба находятся реципиенты
1) инсулина;
2) роговицы;+
3) стоматологических имплантов;
4) энзимных препаратов.
4. В организме человека ген, кодирующий синтез клеточного прионного белка, локализован в
1) 11-й хромосоме;
2) 16-й хромосоме;
3) 20-й хромосоме;+
4) 22-й хромосоме.
5. В течение первого года болезни Крейтцфельда-Якоба умирают
1) 30% больных;
2) 50% больных;
3) 70% больных;
4) 90% больных.+
6. Ведущим направлением в профилактике прионных болезней является
1) запрет на трансплантацию тканей и назначение препаратов крови от больных с деменцией;+
2) своевременное выявление, изоляция и лечение больных с прионными болезнями;
3) соблюдение правил антисептики;
4) специфическая профилактика прионных болезней у групп риска.
7. Вероятность заражения прионами нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба выше при употреблении
1) мозга;+
2) мяса;
3) печени;
4) почек.
8. Диссеминации прионов при новом варианте болезни Крейтцфельдта-Якоба способствуют
1) В-лимфоциты;
2) Т-супрессоры;
3) Т-хелперы;
4) дендритные клетки.+
9. Для детекции патогенных форм прионного белка чаще используют методы
1) иммунного блоттинга с применением моноклональных антител;+
2) микроскопического исследования аутопсийного материала;
3) электронной микроскопии.
10. Для инактивации прионов достаточно
1) автоклавирования;+
2) кипячения;
3) пастеризации;
4) сжигания.
11. Заболеваемость куру была связана с
1) близкородственными браками;
2) инцестом;
3) каннибализмом;+
4) сыроедением.
12. Заболеваемость семейной формой болезни Крейтцфельдта-Якоба
1) выше у женщин;
2) выше у мужчин;
3) находится в прямой корреляции с возрастом;
4) не зависит от пола и возраста.+
13. Заражение человека прионами нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба происходит
1) воздушно-капельным путем;
2) контактным путем;
3) пищевым путем;+
4) трансмиссивным путем.
14. Инкубационный период при Куру составляет
1) от 1 до 2 лет;
2) от 2 до 5 лет;
3) от 5 до 30 лет;+
4) от 6 до 12 месяцев.
15. Инфекционный прионный белок отличается от обычного прионного белка
1) количеством аминокислот;
2) набором аминокислот;
3) последовательностью аминокислот;
4) третичной структурой.+
16. Использованные материалы, связанные с лечением больных прионными болезнями, подлежат
1) автоклавированию при 134-138°С в течение 18 минут;
2) замачиванию в 1 н растворе NаOH в течение 1 ч при 20°С;
3) замачиванию в 2,5-12,5% растворе хлорной извести в течение 1 ч при 20°С;
4) сжиганию.+
17. Источником прионного белка при губчатой энцефалопатии коров («коровьем бешенстве») явилась
1) говядина;
2) говяжьи субпродукты;
3) молочная сыворотка;
4) мясокостная мука.+
18. К ранним симптомам фатальной семейной бессонницы относятся
1) вегетативные нарушения;+
2) двигательные нарушения;
3) деменция;
4) сенситивные нарушения.
19. Кардинальный признак болезни Крейтцфельдта-Якоба
1) астения;
2) деменция;+
3) нарушение аппетита;
4) нарушение сна.
20. Классическим клиническим проявлением болезни Крейтцфельдта-Якоба является прогрессирующая деменция в сочетании с
1) длительными судорожными состояниями;
2) кратковременными потерями сознания;
3) миоклонией;+
4) эпиприпадками.
21. Клеточный прионный белок участвует в
1) активации системы комплемента;
2) распознавании чужеродных субстанций;
3) формировании клеточного иммунного ответа;
4) функционировании сигнальных систем нейронов.+
22. Клинические проявления синдрома Герстмана-Штреусслера-Шейнкера манифестируют в
1) детском возрасте;
2) пожилом и старческом возрасте;
3) среднем возрасте;+
4) старшем подростковом возрасте.
23. Куру является эндемичной для острова
1) Занзибар;
2) Новая Гвинея;+
3) Новая Зеландия;
4) Новая Каледония.
24. Максимально регистрируемый возраст болезни Крейтцфельдта-Якоба
1) 60-65 лет;+
2) 70-75 лет;
3) 80-85 лет;
4) 90-95 лет.
25. Молекулярная масса инфекционных форм прионов составляет
1) 15-18 кДа;
2) 20-22 кДа;
3) 27-30 кДа;+
4) 40-42 кДа.
26. Морфологически в ткани мозга при прионных болезнях обнаруживаются
1) атрофия и утрата нервных клеток;+
2) выраженные воспалительные реакции;
3) множественные диапедезные кровоизлияния;
4) некротические сосудистые изменения.
27. Морфологически прионы в тканях организма выглядят как
1) конусовидные элементы;
2) палочковидные элементы;+
3) сферические элементы;
4) шаровидные элементы.
28. На ранних стадиях прионных болезней симптоматическая терапия предполагает
1) гипотензивных препаратов;
2) психотропных препаратов;+
3) сосудистых препаратов;
4) статинов.
29. Наибольшие патоморфологические изменения при Куру отмечаются в
1) гипоталамусе;
2) гипофизе;
3) коре головного мозга;
4) черве мозжечка.+
30. Новая болезнь Крейтцфельдта-Якоба отличается от классического варианта наличием в дебюте
1) астенического синдрома;
2) нарушений сна и аппетита;
3) проявлений тревоги, депрессии;+
4) снижения либидо.
31. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба выявляется в основном в
1) Великобритании;+
2) Индии;
3) Китае;
4) Пакистане.
32. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается от классического
1) наличием воспалительных изменений в головном мозге;
2) наличием симптомов интоксикации;
3) поражением лиц молодого возраста;+
4) поражением преимущественно женщин.
33. Определение нейроспецифического белка для диагностики спорадической формы болезни Крейцфельдта-Якоба проводится в
1) крови;
2) моче;
3) слюне;
4) спинномозговой жидкости.+
34. Отличительной от других прионных болезней особенностью куру является
1) атаксия, астения;
2) когнитивные нарушения;
3) постепенное развитие;
4) тремор головы, неконтролируемый смех.+
35. Первично репродукция прионов происходит в
1) дендритных клетках;+
2) макрофагах;
3) моноцитах;
4) эндотелиоцитах.
36. При повреждении кожи медработника во время выполнения медицинских манипуляций больному болезнью Крейтцфельдта-Якоба необходима обработка раны
1) 0,02% раствором фурацилина;
2) 0,1% раствором перманганата калия;
3) 12,5% раствором хлорной извести;+
4) 70% раствором этилового спирта.
37. Причиной глубоких неврологических дефектов и деменции, вызываемых прионами является
1) блокада вставочных нейронов;
2) блокада высвобождения ацетилхолина в синапсах;
3) дезорганизация работы синапсов;+
4) демиелинизация волокон.
38. Продолжительность болезни при синдроме Герстмана-Штреусслера-Шейнкера составляет
1) 1-3 года;
2) 4-5 лет;+
3) 5-10 лет;
4) 6-12 месяцев.
39. Процесс накопления инфекционного прионного белка связан с
1) конформацией нормального прионного белка;+
2) разрушением нормального прионного белка;
3) синтезом нового инфекционного белка;
4) синтезом нового нормального прионного белка.
40. Синдром Герстмана-Штреусслера-Шейнкера отличается от болезни Крейтцфельдта-Якоба
1) возможностью отсутствия деменции;+
2) мозжечковой недостаточностью;
3) пирамидной недостаточностью;
4) экстрапирамидной недостаточностью.
41. Спонгиозные поражения при фатальной семейной бессоннице локализуются преимущественно в
1) гипоталамусе;
2) мозжечке;
3) мозолистом теле;
4) ядрах таламуса.+
42. Средняя продолжительность жизни с момента появления симптомов болезни Крейтцфельдта-Якоба составляет
1) 12 месяцев;
2) 18 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 8 месяцев.+
43. Частота встречаемости семейных случаев болезни Крейтцфельдта-Якоба среди всех случаев данной болезни составляет
1) 10-15%;+
2) 20-30%;
3) 35-50%;
4) 5-9%.
44. Этиологическим агентом прионных болезней человека является
1) аминокислота;
2) молекула белка;+
3) молекула жира;
4) молекула углевода.
45. Этиопатогенетическое лечение прионных болезней
1) не разработано;+
2) предполагает использование глюкокортикоидов;
3) предполагает использование лучевой терапии;
4) предполагает использование цитостатиков.