1. Аспления у пациентов с серповидно-клеточной болезнью повышает риск смерти от
1) асфиксии;
2) инсульта;
3) инфаркта;
4) инфекций.
2. В основу классификации серповидно-клеточной болезни положено наличие или отсутствие
1) анемии;
2) гемолиза;
3) криза;
4) специфического генотипа.
3. В патогенезе серповидно-клеточной болезни центральное место занимают
1) вазо-окклюзия;
2) гемолиз;
3) нарушение костномозгового кроветворения;
4) сосудистая недостаточность.
4. В случае принятия решения о рождении ребенка гидроксикарбамид должен быть отменен до зачатия ребенка
1) > 1 месяц;
2) > 2 месяца;
3) > 3 месяца;
4) > 4 месяца.
5. Взрослым с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе
1) 10 мг/кг/сутки;
2) 1000 мг/сут;
3) 15 мг/кг/сутки;
4) 5 мг/кг/сутки.
6. Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью при каждом посещении врача-гематолога рекомендуется выполнять
1) анализ крови биохимический общетерапевтический;
2) исследование уровня ретикулоцитов в крови;
3) клинический анализ крови развернутый;
4) морфологию эритроцитов.
7. Всем пациентам с подозрением или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью каждые 3-6 месяцев рекомендуется выполнять
1) анализ крови биохимический общетерапевтический;
2) исследование уровня ретикулоцитов в крови;
3) клинический анализ крови развернутый;
4) коагулограмму.
8. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь рекомендуется проведение генетического исследования для выявления
1) мутации в гене RPS19;
2) мутации в гене SPTB;
3) протяженных делеций альфа-глобинового локуса;
4) точечных мутаций в гене глобина.
9. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь, для выявления аномального гемоглобина, рекомендуется выполнять
1) выявление типов гемоглобина;
2) гипоксическую пробу на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов;
3) коагулограмму;
4) количественную оценку соотношения типов гемоглобина.
10. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью каждые 12 месяцев рекомендуется выполнять
1) МРТ костной ткани;
2) ангиографию;
3) дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока;
4) ультразвуковое исследование костей.
11. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется пожизненное наблюдение врача
1) гематолога;
2) нефролога;
3) педиатра/терапевта;
4) психиатра.
12. Гипоксическая проба на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов выполняется только у детей старше
1) 12 месяцев;
2) 24 месяцев;
3) 3 месяцев;
4) 6 месяцев.
13. Дактилит у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникает только в периоде
1) новорожденности;
2) пубертата;
3) раннего детского возраста;
4) школьного возраста.
14. Детям с серповидно-клеточной болезнью при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс терапия метилпреднизолоном в дозе
1) 10 мг/кг/сутки;
2) 1000 мг/сут;
3) 15 мг/кг/сутки;
4) 5 мг/кг/сутки.
15. Диагностическими маркерами синдрома системной жировой эмболии являются
1) жировые включения в лейкомассе венозной крови;
2) макрофаги, нагруженные жировыми включениями в бронхоальвеолярном лаваже;
3) множественные очаги некроза костного мозга;
4) стеаторея.
16. Длительным считается приапизм продолжительностью
1) более 3 часов;
2) более 5 часов;
3) более 8 часов;
4) до 3 часов.
17. Для диагностики перегрузки железом у пациентов с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется проведение МРТ сердца и печени в режиме
1) МРТ-ПП;
2) МРТ-Т2;
3) диффузионно-взвешенной МРТ;
4) инверсионного восстановления.
18. Дозировка гидроксикарбамида составляет
1) 15-35 мг/кг/сут;
2) 35-45 мг/кг/сут;
3) 45-55 мг/кг/сут;
4) 5-15 мг/кг/сут.
19. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
1) геморрагический инсульт;
2) ишемический инсульт;
3) менингит;
4) субарахноидальное кровоизлияние.
20. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
1) острая секвестрация в печени;
2) острая секвестрация в селезенке;
3) посттрансфузионный синдром гипергемолиза;
4) стенокардия.
21. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
1) инфаркт миокарда;
2) острый грудной синдром;
3) фульминантный приапизм;
4) фульминантный сепсис.
22. Жизнеугрожающими остро возникающими осложнениями серповидно-клеточной болезни являются
1) остеомиелит;
2) остеонекроз крупных суставов;
3) острый панкреатит;
4) синдром билиарной обструкции.
23. Изменениями со стороны ЖКТ при серповидно-клеточной болезни являются
1) гепатомегалия;
2) диарея;
3) рвота;
4) спленомегалия.
24. Изменениями со стороны кожного покрова при серповидно-клеточной болезни являются
1) бледность;
2) гиперемия;
3) иктеричность;
4) цианоз.
25. К серповидно-клеточной болезни относятся
1) альфа-талассемия;
2) бета-талассемия;
3) наследственный сфероцитоз;
4) серповидно-клеточная анемия.
26. Клиническими проявлениями гипостенурии у пациентов с серповидно-клеточной болезнью являются
1) никтурия;
2) поллакиурия;
3) энкопрез;
4) энурез.
27. Клиническими проявлениями костного инфаркта являются
1) лихорадка;
2) общее недомогание;
3) отечность и уплотнение кожи над очагом;
4) повышение температуры кожи над очагом.
28. Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются
1) акроцианоз;
2) бледность;
3) внезапная слабость;
4) резкое возбуждение.
29. Клиническими проявлениями острой секвестрации в селезенке являются
1) брадикардия;
2) лихорадка;
3) тахикардия;
4) увеличение живота.
30. Кратковременным считается приапизм продолжительностью
1) более 3 часов;
2) более 5 часов;
3) более 8 часов;
4) до 3 часов.
31. Критерием отсутствия гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
1) Hb 85-100 г/л;
2) Hb <85 г/л;
3) Hb >100 г/л;
4) Hb >110 г/л.
32. Критерием полного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
1) Hb 85-100 г/л;
2) Hb <85 г/л;
3) Hb >100 г/л;
4) Hb >110 г/л.
33. Критерием частичного гематологического ответа на терапию гидроксикарбамидом является
1) Hb 85-100 г/л;
2) Hb <85 г/л;
3) Hb >100 г/л;
4) Hb >110 г/л.
34. Лабораторными критериями острой секвестрации в селезенке являются
1) резко выраженная ретикулоцитопения;
2) резко выраженный ретикулоцитоз;
3) стремительное снижение Hb на 20 г/л;
4) стремительное снижение Hb на 20 г/л относительно исходного.
35. Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных сосудов пациентам с серповидно-клеточной болезнью проводится, начиная с возраста
1) 12 месяцев;
2) 24 месяцев;
3) 3 месяцев;
4) 6 месяцев.
36. Наиболее редким осложнением беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью является
1) выкидыш;
2) задержка внутриутробного развития;
3) мертворождение;
4) недоношенность.
37. Наиболее редким осложнением беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью является
1) материнская смертность;
2) преэклампсия;
3) разрыв мембраны;
4) эклампсия.
38. Наиболее часто инфаркты происходят в
1) берцовой кости;
2) костях ребер;
3) костях черепа;
4) плечевой кости.
39. Наиболее частым почечным осложнением при серповидно-клеточной болезни является
1) гиперстенурия;
2) гипостенурия;
3) изостенурия;
4) оксалурия.
40. Наиболее частыми осложнениями беременности со стороны плода у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются
1) выкидыш;
2) задержка внутриутробного развития;
3) мертворождение;
4) недоношенность.
41. Наиболее частыми осложнениями беременности у женщин с серповидно-клеточной болезнью являются
1) материнская смертность;
2) преждевременные роды;
3) преэклампсия;
4) эклампсия.
42. Наибольшая распространенность серповидно-клеточной болезни отмечается в
1) Арабских странах;
2) Африканских странах;
3) Индии;
4) Российской Федерации.
43. Общими симптомами при серповидно-клеточной болезни являются
1) болевой синдром;
2) когнитивные нарушения;
3) лихорадка;
4) отставание в физическом и половом развитии.
44. Осложнением приапизма является
1) импотенция;
2) крипторхизм;
3) почечная недостаточность;
4) энурез.
45. Основной жалобой у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является
1) желтуха;
2) одышка;
3) частые эпизоды боли;
4) энурез.
46. Основной причиной острого глубокого снижения гемоглобина у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является секвестрация в
1) легких;
2) печени;
3) почках;
4) селезенке.
47. Основной причиной приапизма у пациентов с серповидно-клеточной болезнью является
1) вазо-окклюзия венозного дренажа;
2) компрессия спинного мозга;
3) наличие артериальной фистулы после травмы;
4) прием лекарственных препаратов.
48. Основной фактор риска развития острого грудного синдрома
1) генотип серповидно-клеточной болезни;
2) лекарственное воздействие;
3) наличие асплении;
4) травматическое повреждение.
49. Основными причинами инвалидизации и смертности при серповидно-клеточной болезни являются
1) инсульт;
2) инфаркт;
3) острый грудной синдром;
4) цирроз печени.
50. Острая секвестрация в селезенке наиболее часто встречается при генотипе
1) HbSC;
2) HbSS;
3) S/β+ - талассемии;
4) S/β- - талассемии.
51. Острый грудной синдром наиболее часто встречается при генотипе
1) HbSC;
2) HbSS;
3) S/β+ - талассемии;
4) S/β- - талассемии.
52. Отмена хелаторной терапии рекомендуется при достижении концентрации ферритина сыворотки крови
1) 200 мкг/л;
2) 400 мкг/л;
3) 600 мкг/л;
4) 800 мкг/л.
53. Первые проявления желчнокаменной болезни у пациентов с серповидно-клеточной болезнью возникают в возрасте
1) от 1 до 2 лет;
2) от 10 до 12 лет;
3) от 2 до 4 лет;
4) от 5 до 7 лет.
54. Пик возникновения острой секвестрации в селезенке приходится на возраст
1) до 3 месяцев;
2) после 12 лет;
3) с 3 месяцев до 5 лет;
4) с 7 до 12 лет.
55. По данным ВОЗ, распространенность серповидно-клеточной болезни в мире составляет более
1) >2 миллионов;
2) >4 миллионов;
3) >6 миллионов;
4) >8 миллионов.
56. По МКБ-10 серповидно-клеточные нарушения кодируются
1) D57;
2) А57;
3) В57;
4) С57.
57. Показанием для плановой госпитализации в дневной стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
1) болевой синдром средней и тяжелой степени;
2) острый грудной синдром;
3) предоперационная подготовка;
4) проведение трансфузий эритроцитной взвеси.
58. Показанием для плановой госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
1) болевой синдром средней и тяжелой степени;
2) острый грудной синдром;
3) предоперационная подготовка;
4) проведение трансфузий эритроцитной взвеси.
59. Показанием для экстренной госпитализации в дневной стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
1) болевой синдром средней и тяжелой степени;
2) острый грудной синдром;
3) предоперационная подготовка;
4) проведение трансфузий эритроцитной взвеси.
60. Показанием для экстренной госпитализации в стационар пациента с серповидно-клеточной болезнью является
1) болевой синдром средней и тяжелой степени;
2) острый грудной синдром;
3) предоперационная подготовка;
4) проведение трансфузий эритроцитной взвеси.
61. Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
1) инсульт;
2) острый грудной синдром;
3) секвестрация в селезенке;
4) тромбоз центральной артерии сетчатки.
62. Показаниями для проведения заменной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
1) малярия;
2) недавняя полная потеря слуха;
3) подготовка к обширным хирургическим вмешательствам;
4) рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз.
63. Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
1) инсульт;
2) острый грудной синдром;
3) секвестрация в селезенке;
4) тромбоз центральной артерии сетчатки.
64. Показаниями для проведения простой малообъемной трансфузии эритроцитарной взвеси пациентам с серповидно-клеточной болезнью являются
1) недавняя полная потеря слуха;
2) подготовка к обширным хирургическим вмешательствам;
3) рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз;
4) сепсис.
65. Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются
1) кардиомиопатия;
2) повторный острый грудной синдром;
3) портальный фиброз средней или выраженной степени;
4) церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции.
66. Показаниями для фармакологической стимуляции синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет являются наличие
1) > 2 эпизодов острого грудного синдрома;
2) тяжелых болевых кризов, требующих госпитализации > 3 раз в год;
3) тяжелых болевых кризов, требующих ежегодной госпитализации;
4) эпизода острого грудного синдрома.
67. При серповидно-клеточной болезни аспления возникает в результате
1) аномалии внутриутробного развития;
2) вазо-окклюзивных кризов;
3) медикаментозного воздействия;
4) хирургического вмешательства.
68. Приапизм - это
1) стойкая самопроизвольная болезненная эрекция;
2) стойкое повышение артериального давления;
3) стойкое расширение зрачка;
4) стойкое сужение зрачка.
69. Причиной ложно отрицательных результатов гипоксической пробы на обнаружение серповидно-клеточных эритроцитов у детей младше 2 лет, является наличие большого количества
1) Hb типа Gover I;
2) Hb типа Gover II;
3) HbA;
4) HbF.
70. Провоцирующими развитие приапизма факторами являются
1) длительная сексуальная активность;
2) инфекция ЖКТ;
3) нерегулярная дефекация;
4) полный мочевой пузырь.
71. Провоцирующими развитие приапизма факторами являются
1) инфекция мочевыделительной системы;
2) прием НПВП;
3) прием наркотиков;
4) травма уретры.
72. Прогностическим неблагоприятным признаком риска развития инсульта является увеличение скорости кровотока по средней мозговой артерии более
1) 100 см/сек;
2) 150 см/сек;
3) 200 см/сек;
4) 500 см/сек.
73. Противопоказаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с серповидно-клеточной болезнью моложе 17 лет являются
1) кардиомиопатия;
2) повторный острый грудной синдром;
3) портальный фиброз средней или выраженной степени;
4) церебральная васкулопатия со снижением когнитивной функции.
74. Распространенность "немых" инсультов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью составляет
1) 10-30%;
2) 5-10%;
3) 50-60%;
4) более 80%.
75. Риск развития инсульта у детей с серповидно-клеточной болезнью с измененной скоростью кровотока по брахиоцефальным артериям увеличивается в
1) 3 раза;
2) 30 раз;
3) 300 раз;
4) 3000 раз.
76. Риск развития инсульта у детей с серповидно-клеточной болезнью увеличивается в
1) 3 раза;
2) 30 раз;
3) 300 раз;
4) 3000 раз.
77. Серповидно-клеточная болезнь возникает в результате мутаций в гене
1) альфа-глобина;
2) бета-глобина;
3) гамма-глобина;
4) дельта-глобина.
78. Синдром системной жировой эмболии наиболее часто встречается при генотипе
1) HbSC;
2) HbSS;
3) S/β+ - талассемии;
4) S/β- - талассемии.
79. Средний возраст развития приапизма составляет
1) 12 лет;
2) 15 лет;
3) 20 лет;
4) 8 лет.
80. Средняя продолжительность жизни пациента с серповидно-клеточной болезнью составляет
1) 20-30 лет;
2) 30-40 лет;
3) 40-50 лет;
4) 50-60 лет.
81. Факторами риска развития синдрома системной жировой эмболии являются
1) беременность;
2) генотип HbSC;
3) генотип HbSS;
4) предшествующее лечение глюкокортикоидами.
82. Фармакологическая стимуляция синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет проводится препаратом
1) гидрокарбонат натрия;
2) гидроксизин;
3) гидроксикарбамид;
4) гидроксихлорохин.
83. Фармакологическая стимуляция синтеза HbF пациентам с серповидно-клеточной болезнью рекомендуется, начиная с возраста старше
1) 12 месяцев;
2) 24 месяцев;
3) 3 месяцев;
4) 6 месяцев.
84. Хелаторная терапия пациентам с серповидно-клеточной болезнью проводится препаратом
1) деферазирокс;
2) дименгидринат;
3) динопростон;
4) доксициклин.
85. Частота встречаемости инсультов у детей с серповидно-клеточной болезни составляет
1) 10-15%;
2) 15-20%;
3) 2-5%;
4) 5-10%.