1. Активацию пролиферации Т-лимфоцитов, приводящую к развитию синдрома Сезари и его прогрессированию, связывают с мутациями и/или хромосомными изменениями в генах, которые контролируют
1) активность репликации патогенных вирусов и иных агентов;
2) активность супрессоров В-лимфоцитов;
3) активность супрессоров опухолевого роста, эпигенетических регуляторов, сигнальных путей Т-лимфоцитов;
4) дифференцировку, выживание и миграцию В-лимфоцитов в кожу;
5) дифференцировку, выживание и миграцию Т-лимфоцитов в кожу.
2. Активацию пролиферации Т-лимфоцитов, приводящую к развитию синдрома Сезари и его прогрессированию, связывают с
1) длительным приемом противопсориатических препаратов;
2) мутациями и/или хромосомными изменениями в генах;
3) профессиональными вредностями на производстве;
4) психоэмоциональным состоянием пациента;
5) циркуляцией в крови конъюгатов моноклональных антител.
3. В процессе лечения метотрексатом анализ крови проводят
1) ежедневно в первые 6 месяцев;
2) ежемесячно в первые 18 месяцев и не реже чем каждые 6 месяцев в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
3) ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
4) еженедельно в первые 6 месяцев и не реже чем каждый месяц в дальнейшем;
5) однократно до начала терапии.
4. В процессе лечения синдрома Сезари доксорубицином необходимо проводить
1) определение гемагглютиногенов в крови;
2) определение количества гемоглобина, форменных элементов крови;
3) определение количества лейкоцитов;
4) определение количества тромбоцитов;
5) оценку гематологических показателей до и во время каждого цикла терапии.
5. В процессе лечения синдрома Сезари метотрексатом, анализ биохимический общетерапевтический необходимо повторять
1) ежедневно;
2) ежемесячно в первые 12 месяцев и не реже чем каждый месяц в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
3) ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
4) еженедельно, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
5) по желанию пациента.
6. В результате смещения иммунных реакций при синдроме Сезари в сторону Th2- и T-регуляторного профилей происходит
1) нарушение функции и дифференцировки дендритных клеток;
2) подавление нормального иммунного ответа, в том числе на вирусные инфекции и новообразования;
3) подавление функции естественных киллерных и CD8-экспрессирующих Т-лимфоцитов;
4) стимуляция функции естественных киллерных Т-лимфоцитов;
5) усиление иммунного ответа на бактериальную инфекцию.
7. В случае значительного снижения количества лейкоцитов или тромбоцитов, лечение метотрексатом
1) немедленно прекращают и назначают симптоматическую поддерживающую терапию;
2) отменяют на несколько недель с последующим возобновлением терапии;
3) постепенно отменяют в течение трех месяцев;
4) продолжают с переходом на пульс-терапию;
5) продолжают с постепенным снижением дозировки.
8. Выявление изменений лимфатических узлов или внутренних органов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о
1) коморбидности пациента;
2) полном излечении пациента;
3) прогрессировании синдрома Сезари;
4) стабилизации процесса.
9. Выявление содержания клеток Сезари в крови >1000 клеток/мм3
1) не влияет на постановку диагноза;
2) опровергает диагноз синдрома Сезари;
3) оставляет диагноз синдрома Сезари сомнительным;
4) подтверждает диагноз синдрома Сезари;
5) требует троекратного подтверждения диагноза в течение месяца.
10. Диагностически значимым является абсолютное количество клеток Сезари в крови
1) >1 клеток/мм^З;
2) >100 клеток/мм^З или содержание атипичных лимфоцитов >1%;
3) >1000 клеток/мм^З или содержание атипичных лимфоцитов >5%;
4) >100000 клеток/мм^З.
11. Диспансерное наблюдение пациентов с синдромом Сезари осуществляется врачом-гематологом или врачом-онкологом в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы и заключается в проведение следующих обследований каждые 6 месяцев
1) УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
2) УЗИ периферических лимфатических узлов;
3) компьютерной томографии головного мозга;
4) компьютерной томографии органов грудной полости, брюшной полости и малого таза;
5) физикального осмотра с картированием кожи.
12. Для выявления признаков злокачественной трансформации лимфоцитов при синдроме Сезари применяют иммуногистохимические методы с определением следующих маркеров
1) CD10;
2) CD2;
3) CD30;
4) CD4;
5) CD5.
13. Для терапии первой линии пациентов с синдромом Сезари рекомендованы интерфероны в дозе
1) 0,3 млн МЕ подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю;
2) 1 млн пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю;
3) 1-3 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа каждый день;
4) 3-18 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа-2b каждый день или три раза в неделю или в дозе 65-180 мкг методом подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю;
5) 800 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа-2b каждый день или три раза в неделю или в дозе 800 мкг методом подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю.
14. До начала и во время терапии синдрома Сезари преднизолоном, необходимо контролировать
1) содержание витамина D в крови;
2) содержание витамина К в крови;
3) содержание электролитов (уровень натрия, калия, общего кальция, хлоридов в крови);
4) уровень глюкозы в крови;
5) уровень оксалатов в моче.
15. Если в процессе лечения синдрома Сезари брентуксимабом ведотином обнаруживается нейтропения 3 или 4 степени, необходимо
1) добавить в схему терапии преднизолон;
2) добавить в схему терапии стимуляторы гемопоэза;
3) продолжить наблюдение без коррекции дозировки препарата;
4) увеличить дозу для достижения терапевтического эффекта;
5) уменьшить дозу препарата вплоть до прекращения лечения.
16. Классификация и стадирование синдрома Сезари проводятся согласно
1) классификации по изучению и лечению рака (total mesorectal excision (TME));
2) классификации, предложенной Международным обществом по раку кожи, 2024;
3) международной гистологической классификации РШМ (классификация IARC, Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание, 2014);
4) международной классификации РК (классификация IAC, Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2024);
5) пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской орг.анизацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system).
17. Клетками Сезари являются
1) В-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD3, CD4, CD7, CD26;
2) Т-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD3, CD4, CD7, CD26;
3) Т-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров ТВ3, ТВ4;
4) видоизмененные эритроциты с экспрессией маркера СТВ4;
5) лейкоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD7, CD26.
18. Клетки Сезари в мазке крови определяются как клетки
1) без ядер;
2) имеющие ядра неправильной формы;
3) с большим количеством митохондрий;
4) с множественными инвагинациями ядер;
5) церебриформного вида.
19. Клиническая картина синдрома Сезари характеризуется
1) алопецией;
2) ладонно-подошвенным гиперкератозом;
3) ониходистрофией;
4) пятнисто-папулезными высыпаниями на коже лица;
5) сильным зудом и/или шелушением;
6) увеличением периферических лимфатических узлов.
20. Международным обществом лимфом кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики синдрома Сезари
1) генерализованная эритродермия;
2) наличие в крови доминантного клона В-лимфоцитов;
3) наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов;
4) наличие одного или более следующих признаков: абсолютное количество клеток Сезари в крови >1000 клеток/мм3; повышенное содержание CD3+ или CD4+ клеток в периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 >10; повышенное содержание CD4+ клеток в периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающим отсутствие экспрессии CD7 или CD26;
5) отсутствие предшествующего грибовидного микоза.
21. Метотрексат даже при применении в обычных терапевтических дозах может вызвать
1) анемию;
2) лейкоз;
3) лейкопению;
4) лейкоцитоз;
5) тромбоцитопению.
22. Наиболее часто встречающимся морфологическим признаком синдрома Сезари является
1) акантоз;
2) глубокий инфильтрат из крупных склеенных тромбоцитов;
3) паракератоз;
4) поверхностный периваскулярный или полосовидный инфильтрат из крупных лимфоцитов, которые могут проявлять признаки атипии (крупные, гиперхромные или конволютивные ядра);
5) шаровидный инфильтрат из крупных моноцитов.
23. Общий (клинический) анализ крови развернутый рекомендован для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари следующими препаратами
1) валацикловиром;
2) вориностатом;
3) интерферонами;
4) метотрексатом;
5) хлорамбуцилом.
24. Общий (клинический) анализ крови развернутый рекомендован для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари следующими препаратами
1) брентуксимабом ведотином;
2) гемцитабином;
3) доксорубицином;
4) преднизолоном;
5) тофизопамом.
25. От всех первичных кожных лимфом синдром Сезари составляет
1) 25%;
2) 50%;
3) более чем 5%;
4) менее чем 0,5%;
5) менее чем 5%.
26. Пациентам, получающим терапию препаратом вориностат, из-за возможности развития лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и анемии следует проводить тщательный мониторинг параметров общего (клинического) анализа крови
1) ежедневно;
2) еженедельно на протяжении всего периода лечения;
3) не реже 1 раза в 2 недели в первые 2 месяца лечения, впоследствии - ежемесячно;
4) не реже 1 раза в 6 месяцев лечения, впоследствии - ежемесячно;
5) не реже 1 раза в месяц в первые 2 месяца лечения.
27. Перед началом лечения метотрексатом, во время терапии или при возобновлении терапии после перерыва необходимо проводить общий (клинический) анализ крови с подсчетом
1) СОЭ;
2) количества моноцитов;
3) количества тромбоцитов;
4) количества эритроцитов;
5) лейкоцитарной формулы.
28. Перед началом лечения синдрома Сезари метотрексатом или при возобновлении терапии после перерыва, необходимо определение в крови
1) активности аланинаминотрансферазы;
2) активности аспартатаминотрансферазы;
3) уровня билирубина свободного (неконъюгированного);
4) уровня билирубина связанного (конъюгированного);
5) уровня глюкозы.
29. Подтверждают диагноз синдрома Сезари при дифференциальной диагностике с эритродермиями, вызванными воспалительными заболеваниями
1) наличие экспрессии белка программируемой гибели клеток 1 (PD-1) В-лимфоцитами инфильтрата;
2) наличие экспрессии белка программируемой гибели клеток 1 (PD-1) Т-лимфоцитами инфильтрата
3) потеря экспрессии CD17 более чем 50% Т-лимфоцитами инфильтрата;
4) потеря экспрессии CD7 (маркера всех Т-лимфоцитов) более чем 10% Т-лимфоцитами инфильтрата;
5) потеря экспрессии CD7 (маркера всех Т-лимфоцитов) более чем 50% Т-лимфоцитами инфильтрата.
30. Показаниями у пациентов с синдромом Сезари к экстренной госпитализации в стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю "гематология" и "онкология", являются
1) достижение ремиссии лимфомы;
2) развитие осложнений синдрома Сезари, угрожающих жизни;
3) развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни;
4) развитие тяжелой инфекции (необязательна госпитализация в гематологический стационар);
5) развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении).
31. При выявлении специфического поражения костного мозга пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к
1) врачу-гематологу;
2) врачу-онкологу;
3) врачу-терапевту;
4) врачу-травматологу;
5) врачу-хирургу.
32. При лечении синдрома Сезари брентуксимабом ведотином могут развиться
1) анемия;
2) лейкоз;
3) тромбоз;
4) тромбоцитопения;
5) тяжелая нейтропения.
33. При лечении синдрома Сезари хлорамбуцилом, необходимо систематически производить общий анализ крови с подсчетом форменных элементов периферической крови
1) ежегодно;
2) ежедневно;
3) еженедельно;
4) не менее 1 раза в неделю;
5) не менее 2-3 раз в неделю.
34. При обследовании пациентов с синдромом Сезари проводится стадирование заболевания согласно рекомендациям
1) E-EOR;
2) ISLE;
3) ISLE-EORTC;
4) МКБ-10;
5) МКБ-11 RTC.
35. При патологоанатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов на синдром Сезари указывает
1) большое количество (более 10%) CD8-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата;
2) большое количество CD9-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата;
3) малое количество (менее 10%) CD101-положительных Т-лимфоцитов в крови;
4) малое количество (менее 10%) CD8-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата;
5) малое количество CD8-положительных В-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата.
36. При применении для терапии синдрома Сезари в терапевтических дозах хлорамбуцила возможно
1) влияние на количество нейтрофилов и тромбоцитов;
2) влияние на уровень гемоглобина;
3) угнетение выработки лейкоцитов;
4) угнетение выработки лимфоцитов;
5) угнетение выработки моноцитов.
37. При применении доксорубицина для лечения синдрома Сезари, рекомендовано
1) комбинирование терапии с преднизолоном;
2) комбинирование терапии с физиотерапией широкополостным светом;
3) профилактическое использование аллопуринола;
4) профилактическое использование иммуноглобулинов;
5) профилактическое применение витамина D.
38. При применении интерферона для лечения синдрома Сезари возможны следующие отклонения лабораторных показателей от нормы
1) повышение активности аланинаминотрансферазы;
2) повышение активности щелочной фосфатазы;
3) повышение концентрации креатинина;
4) снижение активности щелочной фосфатазы;
5) снижение концентрации креатинина.
39. При применении интерферонов для лечения синдрома Сезари возможны изменения лабораторных показателей, проявляющиеся
1) анемией;
2) лейкопенией;
3) лимфопенией;
4) тромбоцитозом;
5) тромбоцитопенией.
40. При снижении числа тромбоцитов до значения менее 50х109/л, абсолютного числа нейтрофилов - менее 0,50х109/л, лечение интерфероном рекомендуется
1) прекратить;
2) продолжить;
3) продолжить с переходом на пульс-терапию;
4) продолжить с увеличением дозировки;
5) продолжить со снижением дозировки.
41. Пролиферирующими злокачественными лимфоцитами, проникающими в кожу, при синдроме Сезари являются
1) NK-клетки прямого контакта;
2) В-киллеры (маркеры В-лимфоцитов центральной памяти);
3) зрелые Т-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CCR7, L-селектин и CD27 (маркеры Т-лимфоцитов центральной памяти);
4) зрелые Т-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CD3, CD4, CD45RO и CCR4 (маркеры зрелых Т-лимфоцитов памяти);
5) маркеры зрелых В-лимфоцитов памяти.
42. Различают 3 морфологических варианта клеток Сезари
1) двуядерный (клетки с двумя ядрами);
2) крупноклеточный (размер клеток от 12 до 25 мкм);
3) мелкоклеточный (размер клеток от 8 до 11 мкм);
4) многоклеточный;
5) многоядерный.
43. Рекомендуется для выявления пролиферативного поражения лимфатических узлов и внутренних органов при синдроме Сезари
1) двухфотонная эмиссионная томография;
2) определение активности гамма-глутамилтрансферазы в крови;
3) определение активности липазы в крови;
4) позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами.
44. Рекомендуется для подтверждения диагноза синдрома Сезари путем выявления преобладающего клона Т-лимфоцитов молекулярно-генетическое исследование Т-клеточной клональности
1) по генам бэта цепей В-клеточного рецептора;
2) по генам бэта цепей Т-клеточного рецептора;
3) по генам гамма цепей В-клеточного рецептора;
4) по генам гамма цепей Т-клеточного рецептора;
5) по генам дельта цепей Т-клеточного рецептора.
45. Рекомендуется пациентам с синдромом Сезари с подозрением на поражение внутренних органов - компьютерная томография
1) головного мозга;
2) органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
3) органов грудной полости;
4) органов малого таза у женщин;
5) органов таза у мужчин.
46. Рекомендуется при прогрессировании синдрома Сезари определение маркера агрессивного течения заболевания
1) определение активности амилазы в крови;
2) определение активности гамма-глутамилтрансферазы в крови;
3) определение активности лактатдегидрогеназы в крови;
4) определение активности липазы в крови;
5) определение активности фосфаткиназы в крови.
47. Синдром Сезари - это Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся
1) генерализованной лимфаденопатией;
2) лейкодермой;
3) наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари);
4) пойкилодермией;
5) эритродермией.
48. Синдром Сезари болеют преимущественно пациенты
1) женского пола;
2) молодого возраста;
3) мужского пола;
4) пожилого возраста;
5) со средним возрастом начала заболевания 60-65 лет.
49. Синдром Сезари представляет собой
1) В-клеточную лимфому кожи;
2) Т-клеточную лимфому кожи;
3) вариант тяжелого течения псориаза;
4) множественные опухоли придатков кожи;
5) поражение кожи по типу пойкилодермии.
50. Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся
1) безболезненными конгломератами лимфоузлов;
2) болезненными паховыми лимфоузлами;
3) генерализованной лимфаденопатией;
4) изолированной лимфаденопатией шейных узлов;
5) мононуклеозоподобным синдромом.
51. Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся
1) витилиго;
2) дисхромией;
3) лейкодермой;
4) пойкилодермией;
5) эритродермией.
52. Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся наличием в крови
1) злокачественных антигенсвязывающих участков антител;
2) конъюгатов моноклональных антител;
3) циркулирующих злокачественных В-лимфоцитов (клеток Сезари);
4) циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари);
5) циркулирующих злокачественных клеток Тцанка.
53. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, синдром Сезари кодируется
1) C04.1;
2) C084.01;
3) C84.1;
4) В84.1;
5) СС4.1.