1. В позднем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться ацетилсалициловой кислотой перорально в дозе ___ мг/кг/сутки
1) 1-5;
2) 10-15;
3) 15-20;
4) 5-10.
2. В связи с проблемой послеоперационных инфекционных осложнений у пациентов с врожденными пороками сердца рекомендуется проводить молекулярно-биологическое исследование мазков со слизистой оболочки ротоглотки на
1) Branchamella catarrhalis;
2) Haemophilus influenzae;
3) Pseudomonas aeruginosa;
4) метициллин-резистентные Staphylococcus aureus;
5) метициллин-резистентные коагулазонегативные Staphylococcus spp.
3. В случае рестриктивного открытого артериального протока (данные ЭхоКГ, снижение сатурации, лактат-ацидоз) у пациентов с СГЛС рекомендовано увеличение дозы алпростадила от ___ до ___ мкг/кг/мин
1) 0,005; 0,008;
2) 0,008; 0,01;
3) 0,01; 0,05;
4) 0,05; 0,1.
4. Всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза в возрасте ___ месяцев
1) 1-2;
2) 10-12;
3) 12-15;
4) 2-10.
5. Всем пациентам с СГЛС в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - Sano или Norwood - Blalock в течение
1) 1 месяца жизни;
2) 1 недели жизни после рождения;
3) 1 суток жизни;
4) 3-5 дней после рождения.
6. Всем пациентам с СГЛС в качестве третьего этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Fontan в возрасте
1) 18-36 месяцев;
2) 2-10 месяцев;
3) 3-5 лет;
4) года.
7. Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения после 2 месяцев жизни рекомендуется осмотр врача-детского кардиолога не реже 1 раза в
1) 1 неделю;
2) 2 недели;
3) 3 месяца;
4) месяц.
8. Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-педиатра участкового по месту жительства не реже 1 раза в _______
1) 1 неделю;
2) 2 недели;
3) 3 месяца;
4) месяц.
9. Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее
1) 1 месяца;
2) 6 недель;
3) 8 недель;
4) полугода.
10. Всем пациентам с СГЛС при наличии факторов риска инфекции рекомендовано назначение антибактериальных препаратов системного действия с началом терапии в роддоме и продолжением их введения в течение часов
1) 12;
2) 24-48;
3) 48-72;
4) 6.
11. Всем пациентам с СГЛС при сохранении показателей сатурации в пределах ___ % не рекомендуется дополнительная оксигенотерапия
1) 60-70;
2) 75-85;
3) 80-90;
4) 90-95.
12. Всем пациентам с СГЛС рекомендуется перед окончанием основного этапа операции в условиях искусственного кровообращения с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства выполнить
1) ЭКГ;
2) пульсоксиметрию;
3) трансторакальную ЭхоКГ;
4) чреспищеводную ЭхоКГ.
13. Всем пациентам с СГЛС, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами гепарина под контролем
1) АЧТВ;
2) МНО;
3) ПТВ;
4) ТВ.
14. Всем стабильным пациентам с СГЛС рекомендуется проведение инфузии алпростадила вплоть до оперативного вмешательства из расчета ________ мкг/кг/мин
1) 0,001-0,003;
2) 0,003-0,005;
3) 0,005-0,01;
4) 0,01-0,03.
15. Всех новорожденных пациентов с СГЛС после стабилизации состояния в ОРИТН рекомендуется перевести в ближайший кардиохирургический стационар в первые ____ часов жизни
1) 12;
2) 24-48;
3) 48-72;
4) 6.
16. Выделяют следующие анатомические подтипы СГЛС
1) аортальная атрезия и митральная недостаточность;
2) аортальная атрезия и митральный стеноз;
3) аортальная и митральная атрезия;
4) аортальная недостаточность и митральный стеноз;
5) аортальный и митральный стеноз.
17. Генетические синдромы присутствуют у ~____ % пациентов с СГЛС
1) 10-25;
2) 2-5;
3) 25-40;
4) 5-10.
18. Дети с СГЛС и интактной межпредсердной перегородкой без оперативного лечения погибают в первые ___ суток
1) 2;
2) 3;
3) 5;
4) 7.
19. Диагностические критерии постановки диагноза СГЛС при физикальном исследовании
1) акцент второго тона над аортой;
2) одышка;
3) олигоанурия;
4) хрипы в легких.
20. Диагностические критерии постановки диагноза СГЛС при физикальном исследовании
1) ослабление второго тона над аортальным клапаном;
2) систолический шум на верхушке, иррадиирующий в подмышечную область;
3) систолический шум по левому краю грудины;
4) усиление второго тона над аортальным клапаном.
21. Добутамин и допамин при прогрессировании сердечной недостаточности (СН) у пациентов с СГЛС применяется
1) внутривенно;
2) внутрикожно;
3) внутрикостно;
4) внутримышечно;
5) внутрь.
22. Добутамин или допамин при прогрессировании СН у пациентов с СГЛС можно титровать до максимальной дозы ___ мкг/кг/мин
1) 10;
2) 15;
3) 20;
4) 5.
23. К антибактериальным препаратам резерва относятся
1) ванкомицин;
2) защищенные пенициллины;
3) карбапенемы;
4) макролиды;
5) цефалоспорины.
24. К порокам, улучшающим прогноз при СГЛС, могут относится
1) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
2) дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП);
3) поражение клапана легочной артерии;
4) поражение трехстворчатого клапана;
5) тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).
25. К порокам, ухудшающим прогноз при СГЛС, могут относится
1) ДМПП;
2) интактная межпредсердная перегородка;
3) поражение клапана легочной артерии;
4) рестриктивное межпредсердное сообщение (МПС);
5) частичный аномальный дренаж легочных вен.
26. К факторам риска реализации инфекции у новорожденного относятся
1) ОРВИ у матери во втором триместре;
2) лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 10 х 109/л);
3) лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 20 х 109/л);
4) наличие кист и петрификатов в головном мозге;
5) фетоплацентарная недостаточность.
27. Наиболее тяжелой формой СГЛС является
1) аортальная атрезия и митральный стеноз;
2) аортальная и митральная атрезия;
3) аортальный и митральный стеноз;
4) аортальный стеноз и митральная атрезия.
28. Несбалансированность кровотока между системой малого и большого кругов кровообращения в сторону увеличения легочного кровотока у пациентов с СГЛС характеризуется
1) pH колеблется в пределах допустимых значений;
2) метаболическим ацидозом (pH < 7.3);
3) насыщение артериальной крови кислородом более 90-93%;
4) рСО2 находится на уровне 30-40 мм рт.ст.;
5) рСО2 находится на уровне 40-50 мм рт.ст..
29. Новорожденному с СГЛС и рестриктивным открытым овальным окном или интактной межпредсердной перегородкой может потребоваться
1) баллонная атриосептостомия;
2) клипирование открытого артериального протока (ОАП);
3) создание дефекта межпредсердной перегородки со стентированием;
4) экстренное закрытие открытого овального окна.
30. Новорожденным пациентам с СГЛС не рекомендовано выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца и панаортографию из-за
1) малого диаметра сосудов;
2) низкой информативности;
3) развития печеночной недостаточности;
4) усугубления почечной недостаточности.
31. Один из типов классификации левого предсердия при СГЛС
1) 3;
2) I;
3) III;
4) А;
5) Д.
32. Операция Norwood состоит из следующих компонентов
1) обеспечение беспрепятственного возврата от легочных вен в правое предсердие через межпредсердное сообщение;
2) операции двунаправленного кавопульнального анастомоза (ДКПА);
3) создание беспрепятственного выхода из функционально единственного правого желудочка в реконструированную неоаорту;
4) создание управляемого легочного кровотока;
5) создание шунта в обход правых отделов.
33. Оптимальная длительность реабилитационного периода пациентов с СГЛС составляет
1) 1 месяц;
2) 10-12 месяцев;
3) 10-12 недель;
4) 6 месяцев.
34. Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), являются
1) атрезия митрального клапана;
2) атрезия трикуспидального клапана;
3) патология аортального клапана;
4) патология клапана легочной артерии.
35. Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном кардиохирургическом стационаре с частотой не менее 1 раза в ________ в межэтапном периоде
1) 3 месяца;
2) год;
3) месяц;
4) полгода.
36. Пациентам с СГЛС после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение ____ последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности
1) 1-2;
2) 3-4;
3) 4-6;
4) 6-12.
37. Плановые неосложненные роды плода с СГЛС оптимально проводить в сроке _____ недель
1) 37;
2) 38;
3) 39;
4) 40.
38. По классификации левого предсердия при СГЛС "гигантское левое предсердие с тонкой, выпуклой вправо межпредсердной перегородкой на фоне тяжелой митральной регургитации, легочные вены обычно увеличены в размере" соответствует типу ___
1) B;
2) C;
3) D;
4) А.
39. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем СГЛС кодируется
1) D70;
2) I48.8;
3) Q22.1;
4) Q23.4.
40. После рождения у детей с СГЛС и интактной межпредсердной перегородкой кровоток через легкие увеличивается в ___ раз по сравнению с внутриутробной гемодинамикой
1) 10;
2) 15;
3) 20;
4) 5.
41. Пренатальная диагностика СГЛС возможна с ___ недели беременности
1) 12;
2) 16;
3) 4;
4) 8.
42. При применении нефракционированного гепарина рекомендуется исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Ха), оптимальный диапазон - _____
1) 0,1-0,25;
2) 0,25-0,35;
3) 0,35-0,7;
4) 0,7-1,0.
43. При применении нефракционированного гепарина рекомендуется определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), оптимальный диапазон значений у детей - ____ сек
1) 40-65;
2) 60-85;
3) 80-95;
4) выше 100.
44. При применении низкомолекулярного гепарина рекомендуется исследование уровня гепарина в крови (определение анти-Ха), оптимальный диапазон - _____
1) 0,1-0,25;
2) 0,25-0,35;
3) 0,35-0,7;
4) 0,5-1,0.
45. При прогрессивном ухудшении состояния у пациентов с СГЛС, назначается инфузия левосимендана из расчета ____ мкг/кг/мин
1) 0,005-0,02;
2) 0,01-0,05;
3) 0,05-0,2;
4) 0,2-0,5.
46. При прогрессивном ухудшении состояния у пациентов с СГЛС, назначается инфузия нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе ____ мкг/кг/мин
1) 0,1;
2) 0,2;
3) 0,3;
4) 0,4.
47. При снижении систолического давления в легочной артерии менее ___ мм рт.ст. принимается решение о выполнении второго этапа хирургической коррекции СГЛС
1) 25;
2) 30;
3) 35;
4) 40.
48. Применение добутамина или допамина при прогрессировании СН у пациентов с СГЛС показано в начальной дозе от ___ мкг/кг/мин
1) 1-2;
2) 2-4;
3) 4-6;
4) 8-10.
49. Применение эпинефрина у пациентов с СГЛС показано в начальной дозе от ___ мкг/кг/мин
1) 0,0001;
2) 0,001;
3) 0,01;
4) 0,1.
50. Рестриктивная или интактная межпредсердная перегородка встречается у ___ % плодов с СГЛС
1) 1-5;
2) 20-30;
3) 40-70;
4) 6-20.
51. Родителей пациентов с СГЛС надо обучать контролировать
1) гепатомегалию;
2) диурез;
3) массу тела;
4) объем перорального приема пищи;
5) сердечный ритм;
6) частоту и характер дыхания во время сна ребенка.
52. Родоразрешение плода с СГЛС должны проходить в стационаре не ниже ___ уровня
1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.
53. СГЛС включает в себя различные комбинации следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка (ЛЖ) сердца
1) атрезия митрального клапана;
2) атрезия трикуспидального клапана;
3) выраженная гипоплазия митрального клапана;
4) гипоплазия восходящей аорты;
5) гипоплазия легочной артерии.
54. СГЛС включает в себя различные комбинации следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией ЛЖ сердца
1) атрезия митрального клапана;
2) атрезия трикуспидального клапана;
3) гипоплазия восходящей аорты;
4) гипоплазия легочной артерии;
5) кардиосклероз миокарда ЛЖ;
6) фиброэластоз структур левых отделов.
55. СГЛС включает в себя различные комбинации следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией ЛЖ сердца
1) аневризма аорты;
2) гипоплазия восходящей аорты;
3) дилатация восходящей аорты;
4) кардиосклероз миокарда ЛЖ;
5) перерыв дуги аорты.
56. СГЛС чаще всего встречается при синдромах
1) Гоше;
2) Дауна;
3) Нунана;
4) Холт-Орама.
57. СГЛС чаще всего встречается при синдромах
1) Леви-Ленегра;
2) Сотоса;
3) Тернера;
4) Якобсена.
58. Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия должна быть инициирована болюсом, который у детей - ___ Ед/кг
1) 100;
2) 28;
3) 50;
4) 75.
59. Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия у детей младше 1 года проводится внутривенной инфузией со скоростью - 28 Ед/кг/ч
1) 12;
2) 20;
3) 28;
4) 48.
60. Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия у детей старше 1 года проводится внутривенной инфузией со скоростью - __ Ед/кг/ч
1) 12;
2) 20;
3) 28;
4) 48.
61. Тромбопрофилактика эноксапарином натрия у детей младше 2 месяцев проводится в дозе мг/кг/12 часов
1) 0,25;
2) 0,5;
3) 0,75;
4) 1,0.
62. Тромбопрофилактика эноксапарином натрия у детей старше 2 месяцев проводится в дозе мг/кг/12 часов
1) 0,25;
2) 0,5;
3) 0,75;
4) 1,0.
63. У пациентов с СГЛС артериальное давление, как правило
1) не изменяется;
2) повышается, диастолическое;
3) повышено;
4) снижено.
64. У пациентов с СГЛС завершающим этапом оперативных вмешательств должна быть операция
1) Fonten;
2) Gibbs;
3) Muller;
4) Norwood.
65. У пациентов с СГЛС на ЭКГ выявляется
1) глубокие зубцы rS в V1-V2;
2) глубокие зубцы rS в V5-V6;
3) признаки увеличения левого желудочка с появлением зубцов R в V6, или qR в левых грудных отведениях;
4) признаки увеличения правого желудочка с появлением зубцов R в V1, или qR в правых грудных отведениях.
66. У пациентов с СГЛС на электрокардиограмме (ЭКГ) выявляется
1) двугорбые, расширенные зубцы Р во I, II, и AVL отведениях;
2) остроконечные, расширенные зубцы Р во II, III, и AVF отведениях;
3) отклонение электрической оси сердца влево;
4) отклонение электрической оси сердца вправо.
67. Частота СГЛС в структуре всех врожденных пороков составляет от __ до __ %
1) 0,5; 7,8;
2) 1,4; 9;
3) 5,2; 12;
4) 7;10.
68. Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около ___ %
1) 15;
2) 25;
3) 30;
4) 45.
69. Через год после выполнения операции Fontan всем пациентам с СГЛС рекомендовано наблюдаться в специализированном стационаре оптимально с частотой ____ в год
1) 1 раз;
2) 2 раза;
3) 3 раза;
4) 4 раза.