1. Автоматический анализатор крови при выраженном нормобластозе будет демонстрировать
1) ложный эритроцитоз;
2) истинную эритроцитопению;
3) истинную лейкопению;
4) ложный лейкоцитоз.
2. Антитела Доната-Ландштейнера являются
1) поликлональными антителами класса IgG;
2) моноклональными антителами класса IgG;
3) поликлональными антителами класса IgM;
4) моноклональными антителами класса IgM.
3. Аутоиммунная гемолитическая анемия __________ форма гемолитической анемии
1) врожденная;
2) наследственная;
3) генетическая;
4) приобретенная.
4. Аутоиммунная гемолитическая анемия чаще имеет характер
1) вторичный;
2) идиопатический;
3) врожденный;
4) наследственный.
5. Аутоиммунные заболевания чаще всего лежат в основе
1) тепловой аутоиммунной гемолитической анемии;
2) смешанной аутоиммунной гемолитической анемии;
3) холодовой аутоиммунной гемолитической анемии;
4) пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
6. В миелограмме при аутоиммунной гемолитической анемии обычно выявляется
1) гипоплазия эритроидного ростка с отсутствием изменений со стороны других ростков;
2) трехростковая гипоплазия;
3) трехростковая гиперплазия;
4) гиперплазия эритроидного ростка с отсутствием изменений со стороны других ростков.
7. В случае впервые выявленной аутоиммунной гемолитической анемии у детей с внутрисосудистым гемолизом поиск аутоантител Доната-Ландштейнера необходимо провести
1) независимо от результатов прямого антиглобулинового теста;
2) в зависимости от результатов прямого антиглобулинового теста;
3) в зависимости от положительных результатов прямой пробы Кумбса;
4) в зависимости от отрицательных результатов прямой пробы Кумбса.
8. Внесосудистый гемолиз - разрушение эритроцитов
1) гуморальной иммунной системой;
2) костномозговой тканью;
3) мононуклеарной фагоцитарной системой;
4) паренхиматозными органами.
9. Внутривенное введение метилпреднизолона при аутоиммунной гемолитической анемии назначается из расчета ______ мг/кг/сут
1) 5-8;
2) 1-2;
3) 40-50;
4) 10-30.
10. Внутриклеточный гемолиз - разрушение эритроцитов преимущественно в
1) просвете сосуда;
2) костном мозге;
3) селезенке или печени;
4) почках.
11. Внутрисосудистый гемолиз - разрушение эритроцитов преимущественно в
1) селезенке или печени;
2) почках;
3) просвете сосуда;
4) костном мозге.
12. Всем взрослым пациентам с дебютом с аутоиммунной гемолитической анемии показано исследование
1) иммунограммы;
2) миелограммы;
3) коагулограммы;
4) аллергограммы.
13. Всем пациентам при хроническом рецидивирующем течении аутоиммунной гемолитической анемии, недостаточном ответе на иммуносупрессивную терапию показано проведение
1) коагулограммы;
2) генетического анализа;
3) иммунограммы;
4) поиска онкомаркеров.
14. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией в возрасте до 18 лет при наличии двухростковой или трехростковой цитопении, стойкой ретикулоцитопении показано исследование
1) аллергограммы;
2) коагулограммы;
3) иммунограммы;
4) миелограммы.
15. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией в стадии ремиссии показана регистрация электрокардиограммы кратностью
1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в месяц;
3) 1 раз в год;
4) 1 раз в 3 месяца.
16. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией в стадии ремиссии показано проведение общего клинического анализа крови с определением уровня ретикулоцитов кратностью
1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в неделю;
4) 1 раз в месяц.
17. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией в стадии ремиссии показано ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек кратностью
1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в год;
3) 1 раз в 6 месяцев;
4) 1 раз в месяц.
18. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией показано определение ДНК вируса Эпштейна-Барр методом полимеразной цепной реакции в
1) назофарингеальном мазке;
2) буккальном соскобе;
3) периферической крови;
4) слюне.
19. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией показано определение ДНК вируса цитомегаловируса методом полимеразной цепной реакции в
1) слюне;
2) периферической крови;
3) назофарингеальном мазке;
4) буккальном соскобе.
20. Всем пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией, получающим высокие дозы глюкокортикостероидов, показано профилактическое назначение
1) фторхинолонов;
2) цефалоспоринов;
3) ко-амоксициллина;
4) ко-тримоксазола.
21. Всем пациентам с дебютом с аутоиммунной гемолитической анемии до 3 лет показано проведение
1) поиска онкомаркеров;
2) иммунограммы;
3) генетического анализа;
4) коагулограммы.
22. Гаптен - небольшая молекула, являющаяся
1) цитокином;
2) компонентом антигенного эпитопа;
3) самостоятельным антигеном;
4) иммуноглобулином.
23. Деструкция эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии большинстве случаев связана с продукцией
1) антител класса IgA;
2) антител класса IgG;
3) антител класса IgM;
4) системой комплемента.
24. Длительность пульс-терапии внутривенного введения метилпреднизолона при аутоиммунной гемолитической составляет
1) 31 день;
2) 3 дня;
3) 21 день;
4) 1 день.
25. Для аутоиммунной гемолитической анемии свойственно
1) усиление супрессорной функции T-лимфоцитов;
2) подавление супрессорной функции T-лимфоцитов;
3) подавление регуляторной функции T-лимфоцитов;
4) активация фагоцитарной функции T-лимфоцитов.
26. Доза преднизолона 2 мг/кг/сут вызывает иммуносупрессию, при длительности приема более
1) 4 дней;
2) 7 дней;
3) 14 дней;
4) 3 дней.
27. Изучение миелограммы не показано при
1) типичном течении "тепловой" аутоиммунной гемолитической анемии;
2) подозрении на миелодисплазию;
3) дебюте аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых;
4) подозрении на неопластический процесс.
28. Информация о впервые выявленном случае онкологического заболевания направляется врачом-онкологом медицинской организации в онкологический диспансер в течение
1) 5 рабочих дней;
2) 10 рабочих дней;
3) 3 рабочих дней;
4) 7 рабочих дней.
29. К врожденной гемолитической анемии относят
1) маршевую гемоглобинурию;
2) гемоглобинопатию;
3) фолиеводефицитную анемию;
4) микроангиопатию.
30. К механической гемолитической анемии относят
1) ферментопатию эритроцитов;
2) маршевую гемоглобинурию;
3) наследственный сфероцитоз;
4) гемоглобинопатию.
31. Лабораторным проявлением гемолиза является
1) снижением активности лактатдегидрогеназы, повышение гаптоглобина;
2) ретикулоцитопения;
3) повышение активности лактатдегидрогеназы, снижение гаптоглобина;
4) понижение общего билирубина за счет прямой фракции.
32. Лекарственные препараты, вызывающие аутоиммунную гемолитическую анемию, чаще относятся к группе
1) противовоспалительные;
2) противоревматические;
3) противоопухолевые;
4) системные антимикробные.
33. Лекарственный препарат, вызывающий аутоиммунную гемолитическую анемию
1) после прекращение приема гарантированно прекращает гемолиз;
2) является частью антигенного эпитопа;
3) требуется для последующей выработки антител;
4) провоцирует перестройку антигена, гаптенизацию и адсорбцию неиммунных белков.
34. Маршевая гемоглобинурия возникает вследствие
1) гипоксии тканей;
2) воздействия лекарственного препарата;
3) физической нагрузки;
4) инфекционной интоксикации.
35. Наиболее распространенная форма аутоиммунной гемолитической анемии у детей связана с
1) "холодовыми" антителами;
2) "тепловыми" антителами;
3) изогемагглютининами;
4) ревматоидными атителами.
36. Наиболее распространенной группой лекарственных средств, вызывающих аутоиммунную гемолитическую анемию, являются
1) макролиды;
2) аминогликозиды;
3) цефалоспорины;
4) фторхинолоны.
37. Наиболее распространенной формой иммунного гемолиза является
1) тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия;
2) вторичный холодовой агглютининовый синдром;
3) смешанная аутоиммунная гемолитическая анемия;
4) холодовая агглютининовая болезнь.
38. Начальное лечение с применением перорального назначения преднизолона при аутоиммунной гемолитической анемии составляет
1) 21 день;
2) 31 день;
3) 3 дня;
4) 1 день.
39. Необходимость приема преднизолона в дозе более 0,2 мг/кг/сут для сохранения ответа является критерием
1) частичного ответа;
2) полного ответа;
3) стероидзависимости;
4) отсутствия ответа.
40. Нормализация гемоглобина и отсутствие признаков гемолиза является критерием
1) отсутствия ответа;
2) частичного ответа;
3) стероидзависимости;
4) полного ответа.
41. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия сопровождается в основном
1) внутриклеточным гемолизом;
2) осмотическим гемолизом;
3) внутрисосудистым гемолизом;
4) внутрикостномозговым гемолизом.
42. Пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией, получавшим иммуносупрессивную терапию, возможна вакцинация живыми вакцинами после отмены терапии
1) без дополнительных ограничений;
2) через год;
3) через 3 месяца;
4) через 6 месяцев.
43. Пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией, получавшим иммуносупрессивную терапию, возможна вакцинация инактивированными вакцинами
1) через год;
2) через 6 месяцев;
3) без дополнительных ограничений;
4) через 3 месяца.
44. Первые симптомы холодового агглютининового синдрома обычно появляются
1) через 3 месяца после выздоровления от инфекционного процесса;
2) синхронно с началом инфекционного процесса;
3) через 2 недели после начала первичной инфекции;
4) до начала инфекционного процесса.
45. Пероральный преднизолон при аутоиммунной гемолитической анемии назначается из расчета ______ мг/кг/сут
1) 1-2;
2) 40-50;
3) 5-8;
4) 10-30.
46. Повышение гемоглобина более чем 20 г/л от исходного уровня и отсутствие трансфузий более 7 дней является критерием
1) полного ответа;
2) частичного ответа;
3) стероидзависимости;
4) отсутствия ответа.
47. Подтверждающий тест для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии определяет
1) гетероиммунные антитела;
2) однофазные антитела;
3) изоиммунные антитела;
4) двухфазные антитела.
48. Показанием для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациента с аутоиммунной гемолитической анемией является
1) наличие тяжелой анемии или цитопении;
2) фебрильная лихорадка на фоне иммуносупрессивной терапии;
3) обследование с целью поиска первичного заболевания;
4) наличие подозрений на онкологическое заболевание.
49. Показанием для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с аутоиммунной гемолитической анемией является
1) подбор терапии с случае недостаточной эффективности ранее проводимого лечения;
2) диспансерное обследование;
3) наличие тяжелой анемии или цитопении;
4) обследование с целью поиска первичного заболевания.
50. Показанием к выписке из стационара пациента с аутоиммунной гемолитической анемией является
1) стабилизация состояния и хорошая переносимость лечения;
2) подбор терапии с случае недостаточной эффективности ранее проводимого лечения;
3) проведение исследований, требующих наблюдения в условиях дневного стационара;
4) наличие осложнений лечения иммуносупрессивными препаратами.
51. При аутоиммунной гемолитической анемии аутоантитела связываются с
1) глобином внутри гемоглобина;
2) гемом внутри гемоглобина;
3) ферментами эритроцитов;
4) мембранными антигенами эритроцитов.
52. При аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме определение уровня цианокобаламина демонстрирует
1) незначительное понижение;
2) отсутствие отклонений;
3) значимое повышение;
4) значимое понижение.
53. При подозрении на холодовой агглютининовый синдром показано исключение или подтверждение недавней инфекции, вызванной Mycoplasma pneumoniae, методом
1) посева из зева;
2) полимеразной цепной реакции;
3) культуральным;
4) серологическим.
54. Прием ежедневной дозы преднизолона >7,5 мг/сут, сопряженный с увеличением риска переломов и развитию остеопении, характеризуется длительностью более
1) 2-х недель;
2) 1-й недели;
3) 3-х недель;
4) 3-х месяцев.
55. Противопоказанием к началу терапии ритуксимабом при аутоиммунной гемолитической анемии является нелеченый гепатит B и C
1) рецидивирующий цистит;
2) текущий нелеченый гепатит B и C;
3) аденоидные вегетации;
4) хронические инфекции носоглотки.
56. Ретикулоцитопения при аутоиммунной гемолитической анемии чаще вызывается
1) сидеропенией;
2) кровопотерей;
3) гемолитическим кризом;
4) инфекцией парвовируса В19.
57. Ритуксимаб, как терапия второй линии, назначается при аутоиммунной гемолитической анемии минимальным курсом
1) 4 введения;
2) 10 введений;
3) 1 введение;
4) 2 введения.
58. Ритуксимаб, как терапия второй линии, при аутоиммунной гемолитической анемии назначается стандартным курсом
1) 10 введений;
2) 1 введение;
3) 2 введения;
4) 4 введения.
59. С целью скрининга аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома при отсутствии возможности исследования двойных негативных Т-клеток производят определение уровня витамина
1) B12;
2) B9;
3) B1;
4) B6.
60. Самой частой формой аутоиммунной гемолитической анемии у детей является
1) вторичный холодовой агглютининовый синдром;
2) тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия;
3) холодовая агглютининовая болезнь;
4) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.
61. Самым частым общим симптомом для всех видов аутоиммунной гемолитической анемии является
1) темная моча;
2) геморрагический синдром;
3) почечная недостаточность;
4) гепатомегалия.
62. Синоним внесосудистого гемолиза
1) внутриклеточный гемолиз;
2) внутрисосудистый гемолиз;
3) осмотический гемолиз;
4) внутрикостномозговой гемолиз.
63. Средний объем эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии чаще
1) увеличен;
2) снижен;
3) значительно снижен;
4) не изменен.
64. Суточная доза при внутривенном введении метилпреднизолона при аутоиммунной гемолитической анемии составляет
1) более 1000 мг/сут;
2) не менее 1000 мг/сут;
3) не более 1000 мг/сут;
4) более 2000 мг/сут.
65. Терапия признается неэффективной при отсутствии ответа на терапию глюкокортикостероидами в течение
1) 3-х недель;
2) 2-х недель;
3) 3-х месяцев;
4) 1-й недели.
66. У пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией в возрасте до 18 лет со сверхострым жизнеугрожающим гемолизом или недостаточным ответом на терапию глюкокортикостероидами в острой стадии гемолиза показана терапия внутривенным иммуноглобулином в дозе
1) 100 г/кг;
2) 0,1 г/кг;
3) 1 г/кг;
4) 10 г/кг.
67. Ферментопатии эритроцитов относят к
1) врожденным гемолитическим анемиям;
2) гемолитическим анемиям вследствие сосудистых поражений;
3) приобретенным гемолитическим анемиям;
4) механическим гемолитическим анемиям.
68. Холодовая агглютининовая болезнь - аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется резко положительной
1) пробой Ромберга;
2) прямой пробой Кумбса;
3) непрямой пробой Кумбса;
4) пробой Геллера.
69. Холодовой агглютининовый синдром чаще спровоцирован
1) аутоиммунным заболеванием;
2) инфекционным агентом;
3) посттрансплантационным периодом;
4) гигантоклеточным гепатитом.
70. Холодовые агглютинины - аутоантитела класса
1) G;
2) M;
3) E;
4) A.