1. CAPS связан с мутацией гена NLRP3, который расположен на
1) 1 хромосоме;
2) 2 хромосоме;
3) 3 хромосоме;
4) 4 хромосоме.
2. CAPS характеризуется
1) X-сцепленным доминантным типом наследования;
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
3) аутосомно-доминантным типом наследования;
4) аутосомно-рецессивным типом наследования.
3. Внутримышечные инъекции диклофенака разрешены с
1) 12 лет;
2) 14 лет;
3) 16 лет;
4) 18 лет.
4. Внутримышечные инъекции мелоксикама разрешены с
1) 12 лет;
2) 14 лет;
3) 16 лет;
4) 18 лет.
5. Возобновление инъекций анакинры рекомендуется всем пациентам при восстановлении уровня нейтрофилов
1) более/либо равно 0,5 х 109/л;
2) более/либо равно 1,0 х 109/л;
3) более/либо равно 1,5 х 109/л;
4) более/либо равно 2,0 х 109/л.
6. Временная отмена инъекций анакинры рекомендуется всем пациентам при превышении верхней границы нормы аспартатаминотрансферазы в крови
1) в 1,5 раза и более;
2) в 2,0 раза и более;
3) в 2,5 раза и более;
4) в 3,0 раза и более.
7. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор филграстим вводится
1) внутривенно;
2) внутрикожно;
3) внутримышечно;
4) подкожно.
8. Диагноз CAPS устанавливается при наличии обязательного критерия в сочетании с дополнительными в количестве
1) 1 и более;
2) 2 и более;
3) 3 и более;
4) 4 и более.
9. Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
1) мигрирующей сыпи;
2) пятен Форхгеймера;
3) узловатой эритемы;
4) уртикарной сыпи.
10. Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
1) конъюнктивита;
2) мышечной боли;
3) отека голеней;
4) отека сетчатки.
11. Диагноз CAPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
1) ангионевротического отека;
2) кондуктивной тугоухости;
3) нейросенсорной тугоухости;
4) периорбитального отека.
12. Длительность полной ремиссии CAPS перед вакцинацией должна сохраняться не менее
1) 12 месяцев;
2) 3 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.
13. Длительность преклинической стадии амилоидного поражения почек составляет
1) 11-13 лет;
2) 15-17 лет;
3) 3-5 лет;
4) 7-9 лет.
14. Дополнительным клиническим классификационным критерием CAPS Eurofever/PRINTO является
1) кондуктивная тугоухость;
2) нейросенсорная тугоухость;
3) увеличение лобных бугров;
4) уртикароподобная сыпь.
15. Исследование уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов с CAPS с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния на фоне терапии канакинумабом/анакинрой рекомендуется не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
16. Классический нефротический синдром характерен для
1) нефротической стадии;
2) преклинической стадии;
3) протеинурической стадии;
4) терминальной стадии.
17. Клиническая картина синдрома CINCA/NOMID включает
1) высокую массу тела при рождении;
2) наличие гипертрофической артропатии;
3) прогрессирующее снижение зрения;
4) хронический асептический менингит.
18. Клиническая картина хронического асептического менингита при синдроме CINCA/NOMID включает
1) атрофию коры головного мозга;
2) задержку умственного развития;
3) повышение внутричерепного давления;
4) понижение внутричерепного давления.
19. Контроль эффективности терапии CAPS анакинрой проводится через
1) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев;
3) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
4) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев.
20. Контроль эффективности терапии CAPS канакинумабом проводится через
1) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
2) 3 месяца с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев;
3) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 12 месяцев;
4) 6 месяцев с начала лечения, далее - каждые 6 месяцев.
21. Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
1) концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки более 48 ед/л;
2) концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки менее 48 ед/л;
3) концентрация триглицеридов сыворотки крови более 1,75 ммоль/л;
4) концентрация триглицеридов сыворотки крови менее 1,75 ммоль/л.
22. Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CAPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
1) уровень фибриногена крови 3,60 г/л и более;
2) уровень фибриногена крови 3,60 г/л и менее;
3) число тромбоцитов крови 180 х 109/л и менее;
4) число тромбоцитов крови 400 х 109/л и более.
23. Легкое течение CAPS отражает оценка индекса активности CAPS
1) менее 10 баллов;
2) менее 12 баллов;
3) менее 14 баллов;
4) менее 16 баллов.
24. Максимальная доза ацикловира при лечении локальной герпетической инфекции у детей в возрасте 2 лет и старше составляет
1) не более 1000 мг/сут;
2) не более 1500 мг/сут;
3) не более 2000 мг/сут;
4) не более 2500 мг/сут.
25. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с
1) CINCA;
2) FCAS;
3) MWS;
4) NOMID.
26. О развитии вторичного амилоидоза почек у пациентов с CAPS может свидетельствовать наличие протеинурии
1) более 300 мг/сут;
2) более 500 мг/сут;
3) более 700 мг/сут;
4) более 900 мг/сут.
27. Основным осложнением и причиной гибели пациентов с CAPS является
1) AA-амилоидоз;
2) AF-амилоидоз;
3) AH-амилоидоз;
4) AL-амилоидоз.
28. Отмена инъекций канакинумаба рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
1) менее 0,5 х 109/л;
2) менее 1,0 х 109/л;
3) менее 1,5 х 109/л;
4) менее 2,0 х 109/л.
29. Отмена инъекций канакинумаба рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
1) менее 100 х 109/л;
2) менее 125 х 109/л;
3) менее 150 х 109/л;
4) менее 175 х 109/л.
30. Оценка активности CAPS по индексам AIDAI и MWS-DAS проводится
1) один раз в 12 месяцев;
2) один раз в 3 месяца;
3) один раз в 6 месяцев;
4) один раз в 9 месяцев.
31. Оценка активности cAPS по индексу ADDI проводится
1) один раз в 12 месяцев;
2) один раз в 3 месяца;
3) один раз в 6 месяцев;
4) один раз в 9 месяцев.
32. Показанием к введению филграстима является абсолютный уровень нейтрофилов
1) 0,5 х 109/л и менее;
2) 1,0 х 109/л и менее;
3) 1,5 х 109/л и менее;
4) 2,0 х 109/л и менее.
33. Показанием к выписке пациента с подозрением на CAPS является
1) назначение патогенетической терапии;
2) непереносимость лекарственных препаратов;
3) снижение активности суставного синдрома;
4) стабилизация состояния на фоне терапии.
34. Показанием к выписке пациента с установленным диагнозом CAPS в активной стадии является
1) назначение патогенетической терапии;
2) непереносимость лекарственных препаратов;
3) снижение активности суставного синдрома;
4) стабилизация состояния на фоне терапии.
35. Предиктором плохого прогноза CAPS является
1) 10 и более баллов по DAS-MWS;
2) 9 и менее баллов по DAS-MWS;
3) повышение уровня гемоглобина;
4) снижение уровня гемоглобина.
36. Предиктором плохого прогноза CAPS является
1) женский пол;
2) конъюнктивит;
3) мужской пол;
4) снижение слуха.
37. Прекращение инъекций канакинумаба в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
1) более/либо равно 0,5 х 109/л, но менее 1,0 х 109/л;
2) более/либо равно 1,0 х 109/л, но менее 1,5 х 109/л;
3) более/либо равно 1,5 х 109/л, но менее 2,0 х 109/л;
4) более/либо равно 2,0 х 109/л, но менее 2,5 х 109/л.
38. Прекращение инъекций канакинумаба в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
1) более 100 х 109/л, но менее/либо равно 150 х 109/л;
2) более 150 х 109/л, но менее/либо равно 200 х 109/л;
3) более 200 х 109/л, но менее/либо равно 250 х 109/л;
4) более 250 х 109/л, но менее/либо равно 300 х 109/л.
39. Пренатальная диагностика CAPS проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на
1) 11-13 неделе беременности;
2) 13-15 неделе беременности;
3) 7-9 неделе беременности;
4) 9-11 неделе беременности.
40. При отсутствии подтверждающего генотипа NLRP3 диагноз CAPS устанавливается на основании
1) кондуктивной тугоухости;
2) мигрирующей сыпи;
3) нейросенсорной тугоухости;
4) уртикарной сыпи.
41. При снижении уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов, получающих канакинумаб или анакинру, рекомендуется назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе
1) 100 мг/кг;
2) 200 мг/кг;
3) 300 мг/кг;
4) 400 мг/кг.
42. Прием врача по лечебной физкультуре в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
43. Прием врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS и поражением почек рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
44. Прием врача-оториноларинголога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
45. Прием врача-офтальмолога с обязательной биомикроскопией глаза в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
46. Прием врача-травматолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
47. Прием медицинского психолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендован не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
48. Проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с CAPS с целью контроля состояния функции почек рекомендуется не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в месяц.
49. Проведение регистрации электрокардиограммы в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы у пациентов с CAPS рекомендовано не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
50. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендовано не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
51. Проведение эхокардиографии в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CAPS рекомендовано не реже
1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 3 месяца;
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.
52. Продолжительность приступа при синдроме Макла-Уэллса составляет
1) 1-3 дня;
2) 3-5 дней;
3) 5-7 дней;
4) 7-9 дней.
53. Путем введения диклофенака у детей в возрасте 6 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (таблетки);
4) ректальный (суппозитории).
54. Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 3 месяцев и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
55. Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 6 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
56. Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 15 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
57. Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 2 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
58. Путем введения нимесулида у детей в возрасте 12 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
59. Путем введения нимесулида у детей в возрасте 2 лет и старше является
1) внутривенный (инъекции);
2) внутримышечный (инъекции);
3) пероральный (суспензии);
4) пероральный (таблетки).
60. Рекомендуемая доза филграстима при лейкопении составляет
1) 10-15 мкг/кг/сутки;
2) 15-20 мкг/кг/сутки;
3) 20-25 мкг/кг/сутки;
4) 5-10 мкг/кг/сутки.
61. Семейный холодовой аутовоспалительный синдром в подавляющем большинстве случаев дебютирует в первые
1) 12 месяцев жизни;
2) 18 месяцев жизни;
3) 24 месяцев жизни;
4) 6 месяцев жизни.
62. Синонимом уремической стадии амилоидного поражения почек является
1) азотемическая;
2) альбуминурическая;
3) отечно-гипотоническая;
4) преклиническая.
63. У пациентов с хронической болезнью почек уровень альбуминурии 30-299 мг/сутки соответствует стадии
1) A1;
2) A2;
3) A3;
4) A4.
64. У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 60-89 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии
1) C1;
2) C2;
3) C4;
4) C5.
65. У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 15-29 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии
1) C1;
2) C2;
3) C4;
4) C5.
66. У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 0,5 г и более соответствует стадии альбуминурии
1) A1;
2) A2;
3) A3;
4) A4.
67. У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 3,5 г и более соответствует стадии альбуминурии
1) A1;
2) A2;
3) A3;
4) A4.
68. Уртикарные высыпания и лихорадка при семейном холодовом аутовоспалительном синдроме провоцируются
1) бактериальной инфекцией;
2) воздействием холода, ветра;
3) резкой сменой температур;
4) физической нагрузкой.
69. Хроническая почечная недостаточность является клиническим признаком
1) нефротической стадии;
2) преклинической стадии;
3) протеинурической стадии;
4) терминальной стадии.