1. Беременным или планирующим беременность пациенткам с ЛАГ рекомендуется назначать в
1) антагонисты рецепторов эндотелина;
2) ингаляционного илопроста;
3) риоцигуат;
4) силденафил.
2. В возрастных группах старше 65 лет легочная гипертензия встречается
1) в 0,1% случаев;
2) в 1% случаев;
3) в 10% случаев.
3. В качестве дополнительного эхокардиографического признака, повышающего уровень вероятности легочной гипертензии, рассматривается
1) диаметр нижней полой вены >21 мм в независимости от наличия уменьшения спадения на вдохе;
2) диаметр нижней полой вены >21 мм в сочетании со спадением <20% при спокойном вдохе;
3) диаметр нижней полой вены >21 мм в сочетании со спадением <50% при спокойном вдохе.
4. В качестве дополнительных эхокардиографических признаков, повышающих уровень вероятности легочной гипертензии, рассматриваются
1) диаметр легочного ствола >диаметра корня аорты; диаметр легочного ствола > 25 мм;
2) индекс эксцентричности левого желудочка >1,1 в систолу или в систолу и диастолу;
3) отношение TAPSE/рСДЛА <0,55 мм/мм рт. ст.;
4) площадь правого предсердия >14 см2;
5) скорость потока регургитации на ЛК в начале диастолы >2,2 м/с.
5. В качестве ключевого параметра для оценки ЭхоКГ-вероятности ЛГ используется
1) давления в ПП;
2) пиковая скорость потока трикуспидальной регургитации;
3) пиковый систолический градиент давления на трикуспидальном клапане;
4) расчетная величина СДЛА.
6. В настоящее время считается, что в молодом возрасте встречается преимущественно
1) ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани;
2) идиопатическая ЛАГ;
3) наследственная ЛАГ.
7. В протоколе МРТ сердца для стратификации риска следует использовать следующие параметры
1) ФВ ЛЖ;
2) ФВ ПЖ;
3) индекс конечно-систолического объема ПЖ;
4) ударный индекс.
8. В целом пациентам с ЛГ III группы назначение ЛАГ-специфичной терапии не рекомендуется в связи
1) с возможным неблагоприятным влиянием на газообмен;
2) с возможным неблагоприятным влиянием на гемодинамику;
3) с возможным неблагоприятным влиянием на переносимость физической нагрузки;
4) с единичными исследованиями, доказывающих эффективность лечения.
9. В экономически развитых странах распространенность ЛАГ составляет
1) 48-55 случаев на 10 тысяч взрослого населения;
2) 48-55 случаев на 100 тысяч взрослого населения;
3) 48-55 случаев на миллион взрослого населения.
10. Диагностическое и прогностическое значение (наиболее надежный маркер сократимости миокарда) имеет
1) желудочково-артериальное сопряжение ПЖ с ЛА;
2) систолическая скорость смещения кольца трикуспидального клапана в режиме импульсной тканевой допплерографии;
3) систолическая экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана;
4) фракционное изменение площади ПЖ.
11. Для лечения пациентов идиопатической, наследственной ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарственных препаратов при наличии положительного вазореактивного теста возможно назначение
1) амлодипина;
2) верапамила;
3) дилтиазема;
4) нифедипина.
12. Для лечения пациентов ЛАГ не рекомендуется назначать
1) антагонисты рецепторов ангиотензина II;
2) валсартан+сакубитрил;
3) диуретики;
4) ингибиторы АПФ;
5) ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа.
13. Ежемесячное определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови для оценки безопасности терапии рекомендуется при лечении
1) агонистами рецепторов простациклина;
2) антагонистами рецепторов эндотелина;
3) простаноидами.
14. Железодефицитное состояние наблюдается почти у половины пациентов с
1) заболеваниями печени;
2) идиопатической ЛГ;
3) патологией дыхательной системы;
4) синдромом Эйзенменгера.
15. За одно исследование получить полную информацию о состоянии сердца и легких позволяет получить
1) КТ;
2) МРТ;
3) ЭХО КГ.
16. К косвенным признакам ХТЭЛГ по данным КТ-ангиографии легочных сосудов относятся
1) наличие межсистемных коллатералей;
2) неоднородное контрастирование легочной ткани по типу мозаичной перфузии;
3) сужение бронхиальных артерий;
4) усиление контрастирования дистального сосудистого русла легких.
17. Каждые 6-12 месяцев и через 3-6 месяцев после коррекции ЛАГ-специфической терапии или при клиническом ухудшении у всех пациентов рекомендуются
1) выполнение теста с шестиминутной ходьбой;
2) выполнение чрезвенозной катетеризации сердца;
3) выполнение эргоспирометрии;
4) выполнение эхокардиографии;
5) исследование уровня (NT-proBNP);
6) оценка клинического статуса у всех пациентов ЛАГ с определением функционального класса.
18. Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является
1) взаимодействие генетических, эпигенетических факторов;
2) окружающая среда;
3) эндотелиальная дисфункция.
19. Комбинированная пост-/прекапиллярная легочная гипертензия - это
1) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст.;
2) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА <15 мм рт. ст., ЛСС >2 ед. Вуда;
3) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС >2 ед. Вуда.
20. Критерии положительного вазореактивного теста
1) снижение среднего давления в легочной артерии на >10 мм рт. ст. при достижении абсолютных значений <40 мм рт. ст. в сочетании с неизменным или увеличившимся СВ;
2) снижение среднего давления в легочной артерии на >10 мм рт. ст. при достижении абсолютных значений <40 мм рт. ст. вне зависимости от уровня СВ;
3) снижение среднего давления в легочной артерии на >15 мм рт. ст. при достижении абсолютных значений <30 мм рт. ст. в сочетании с неизменным или увеличившимся СВ;
4) снижение среднего давления в легочной артерии на >15 мм рт. ст. при достижении абсолютных значений <30 мм рт. ст. вне зависимости от уровня СВ.
21. Критерии экспертного центра ЛГ
1) выполнение не менее 20 вазореактивных тестов в год у пациентов с ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с лекарственными препаратами/токсинами;
2) выполнение не менее 20 вазореактивных тестов в полгода у пациентов с ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с лекарственными препаратами/токсинами;
3) динамическое наблюдение не менее 100 пациентов с верифицированным диагнозом ЛАГ/ХТЭЛГ и не менее четырех новых случаев диагностики ЛАГ/ХТЭЛГ в полгода;
4) динамическое наблюдение не менее 50 пациентов с верифицированным диагнозом ЛАГ/ХТЭЛГ и не менее двух новых случаев диагностики ЛАГ/ХТЭЛГ ежемесячно;
5) проведение клинических исследований I, II и III фаз у пациентов с ЛГ;
6) проведение клинических исследований II и III фаз у пациентов с ЛГ.
22. ЛАГ-специфические препараты представлены
1) антагонистами рецепторов эндотелина;
2) блокаторами кальциевых каналов;
3) ингибиторами фосфодиэстеразы типа 5;
4) сердечными гликозидами;
5) стимуляторами растворимой гуанилатциклазы.
23. Легочная гипертензия - это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется
1) повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>20 мм рт. ст. в покое;
2) повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>25 мм рт. ст. в покое;
3) повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА)>28 мм рт. ст. в покое.
24. Легочная гипертензия в рамках сложных врожденных пороков сердца относится к группе
1) I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
2) II. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца;
3) V. Легочная гипертензия неизвестного и/ или смешанного генеза.
25. Легочная гипертензия в рамках тромботической микроангиопатии легких вследствие эмболии опухолевыми клетками относится к группе
1) I. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
2) IV. ЛГ, связанная с обструкцией легочной артерии;
3) V. Легочная гипертензия неизвестного и/или смешанного генеза.
26. Легочная гипертензия обычно является синдромом, ассоциированным с
1) приемом лекарств;
2) респираторными заболеваниями;
3) рецидивами ТЭЛА;
4) сердечно-сосудистыми заболеваниями.
27. Легочная гипертензия при заболеваниях левых отделов сердца составляет
1) 20% случаев всех ЛГ;
2) 50% случаев всех ЛГ;
3) 80% случаев всех ЛГ.
28. Легочная гипертензия регистрируется у пациентов с терминальной стадией идиопатического легочного фиброза в
1) 25% случаев;
2) 60% случаев;
3) 90% случаев.
29. Легочная гипертензия является глобальной проблемой здравоохранения - встречается примерно
1) у 0,1% жителей мира;
2) у 1% жителей мира;
3) у 10% жителей мира.
30. Назначение ЛАГ-специфической терапии рекомендуется пациентам ЛАГ со
1) срДЛА > 25 мм рт. ст. и ЛСС >3 ед. Вуда;
2) срДЛА >20 мм рт. ст. и ЛСС >2 ед. Вуда;
3) срДЛА>30 мм рт. ст. и ЛСС >4 ед. Вуда.
31. Наиболее распространенной формой группы I является
1) ЛАГ, ассоциированная с системным заболеванием соединительной ткани;
2) идиопатическая ЛАГ;
3) портопульмональная гипертензия.
32. Наиболее точным методом диагностики, позволяющим исключить тромбоэмболический генез ЛГ является
1) КТ ангиография легочных сосудов;
2) ЭХО КГ;
3) планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия.
33. Наилучшие результаты были достигнуты в клинических исследованиях при проведении тренировочных программ
1) в течение двух часов в день пять раз в неделю;
2) в течение одного часа в день три раза в неделю;
3) при сочетании аэробных нагрузок на велоэргометре или тредмиле на выносливость и упражнений для дыхательной мускулатуры;
4) при сочетании аэробных нагрузок на велоэргометре или тредмиле на выносливость, силовых тренировок с использованием малого веса и упражнений для дыхательной мускулатуры.
34. Нормальное ДЗЛА колеблется
1) от 12 до 15 мм рт. ст.;
2) от 6 до 12 мм рт. ст.;
3) от 6 до 15 мм рт. ст..
35. Основным методом лечения ХТЭЛГ считается
1) антикоагулянтная терапия;
2) баллонная ангиопластика легочной артерии;
3) легочная тромбэндартерэктомия;
4) специфическая терапия, одобренная для лечения больных ЛАГ.
36. Основным механизмом развития посткапиллярной ЛГ является
1) вазоконстрикция сосудов МКК в ответ на гипоксемию с последующим ремоделированием артерий и артериол;
2) обструкция тромботическими массами легочных артерий эластического типа;
3) пассивная передача повышенного давления наполнения из левых камер сердца на вены МКК.
37. Основным фактором, определяющим прогноз пациентов ЛГ является
1) функциональное состояние ЛЖ;
2) функциональное состояние ЛЖ;
3) функциональное состояние ПЖ;
4) функциональное состояние ПП.
38. Пациентам с идиопатической ЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств и резидуальной ЛАГ после коррекции простых системно-легочных шунтов при отсутствии сердечно-легочной коморбидности, а также промежуточном риске показаны
1) ранняя последовательная комбинированная терапия;
2) стартовая двойная комбинированная терапия;
3) стартовая монотерапия;
4) стартовая тройная комбинированная терапия.
39. Пациентам с идиопатической ЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств и резидуальной ЛАГ после коррекции простых системно-легочных шунтов при отсутствии сердечно-легочной коморбидности, а также высоком риске показана
1) ранняя последовательная комбинированная терапия;
2) стартовая двойная комбинированная терапия;
3) стартовая монотерапия;
4) стартовая тройная комбинированная терапия.
40. Пациентам с идиопатической ЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств и резидуальной ЛАГ после коррекции простых системно-легочных шунтов при наличии сердечно-легочной коморбидности, показаны
1) стартовая монотерапия агонистами рецепторов простациклина;
2) стартовая монотерапия аналогами простациклина;
3) стартовая монотерапия антагонистами рецепторов эндотелина;
4) стартовая монотерапия ингибиторами фосфодиэстеразы 5 типа;
5) стартовая монотерапия стимулятором растворимой гуанилатциклазы.
41. Пациентам с идиопатической ЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ при приеме лекарств и резидуальной ЛАГ после коррекции простых системно-легочных шунтов при отсутствии сердечно-легочной коморбидности, а также низком риске показаны
1) ранняя последовательная комбинированная терапия;
2) стартовая двойная комбинированная терапия;
3) стартовая монотерапия;
4) стартовая тройная комбинированная терапия.
42. Пациентам с ЛГ при патологии левых отделов сердца
1) не показано назначение ЛАГ-специфической терапии;
2) показано при тяжелой ЛГ;
3) показано при умеренной ЛГ.
43. Пациентам со срДЛА 21-24 мм рт. ст. и ЛСС 2,1 до 2,9 ед. Вуда при наличии симптомов ЛГ следует
1) назначить ЛАГ-специфической терапии;
2) проводить динамическое наблюдение, включающее МРТ и тест 6-минутной ходьбы;
3) проводить динамическое наблюдение, включающее ЭхоКГ и тест 6-минутной ходьбы.
44. Пациенты должны быть направлены в экспертный центр для дальнейшего обследования в следующих ситуациях
1) ТЭЛА в анамнезе;
2) при наличии факторов риска ЛАГ;
3) при повышении расчетной СДЛА более 30 мм рт. ст.;
4) при средней/ высокой вероятности ЛГ.
45. Переоценка при определении расчетной СДЛА возможна в случаях
1) большого сердечного выброса у пациентов с заболеваниями печени;
2) малого объема трикуспидальной регургитации;
3) неверной оценки пиковой скорости по спектру потока трикуспидальной регургитации;
4) слишком большого объема трикуспидальной регургитации.
46. По данным регистров, распространенность ХТЭЛГ составляет
1) 2-6 случаев на миллион взрослого населения;
2) 26-38 случаев на миллион взрослого населения;
3) 5-9 случаев на 100 тысяч населения.
47. По данным российского регистра, доля пациентов ИЛАГ с положительным тестом на вазореактивность составляет
1) 18%;
2) 45%;
3) 5%;
4) 65%.
48. По данным российского регистра, медиана времени от дебюта симптомов до подтверждения диагноза ЛГ при чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов ХТЭЛГ составляет
1) 124 месяца;
2) 14 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 52,8 месяца.
49. По данным российского регистра, медиана времени от дебюта симптомов до подтверждения диагноза ЛАГ при чрезвенозной катетеризации сердца у пациентов ЛАГ составляет
1) 124 месяца;
2) 14 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 52,8 месяца.
50. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, легочная гипертензия имеет код
1) I26;
2) I27;
3) I28.
51. Поскольку эффекты воздействия гипоксемии от умеренной до длительной (часы-дни) при ЛАГ изучены недостаточно, следует рекомендовать пациентам избегать пребывания на высоте выше
1) 1000 м без применения ингаляции кислорода;
2) 1500 м без применения ингаляции кислорода;
3) 500 м без применения ингаляции кислорода.
52. Посткапиллярная легочная гипертензия - это
1) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст.;
2) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА <15 мм рт. ст., ЛСС >2 ед. Вуда;
3) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС >2 ед. Вуда.
53. Прекапиллярная легочная гипертензия - это
1) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст. и ДЗЛА >15 мм рт. ст.;
2) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА <15 мм рт. ст., ЛСС >2 ед. Вуда;
3) гемодинамический вариант ЛГ при срДЛА >20 мм рт. ст., ДЗЛА >15 мм рт. ст. и ЛСС >2 ед. Вуда.
54. Препаратом, доказавшим свою эффективность в лечении ХТЭЛГ является
1) бозентан;
2) мацитентан;
3) риоцигуат;
4) тадалафил.
55. При ЛГ выделяются
1) 3 ФК;
2) 4 ФК;
3) 5 ФК.
56. При обнаружении симптома "барабанных палочек" / "часовых стекол" можно предположить
1) врожденный порок сердца с цианозом;
2) интерстициальное заболевание легких;
3) патологию печени;
4) системную склеродермию.
57. При обструкции легочных артерий выявляется
1) посткапиллярная ЛГ;
2) прекапиллярная ЛГ;
3) смешанная ЛГ.
58. При патологии легких и/или гипоксемии выявляется
1) посткапиллярная ЛГ;
2) прекапиллярная ЛГ;
3) смешанная ЛГ.
59. При проведении вазореактивного теста в качестве вазодилататора рекомендуется использовать
1) блокаторы кальциевых каналов;
2) ингаляционный NO;
3) ингаляционный илопрост;
4) кислород.
60. При терапии тяжелой ЛГ в рамках интерстициальных заболеваний легких рекомендуется рассмотреть назначение
1) амбризентана;
2) риоцигуата;
3) силденафила.
61. Проведение оксигенотерапии при авиаперелетах рекомендовано рассматривать у пациентов с ЛГ III-IV функционального класса (ВОЗ) при
1) напряжении кислорода в артериальной крови <8 кПа (60 мм рт. ст.) в покое;
2) напряжении кислорода в артериальной крови <8 кПа (60 мм рт. ст.) во время нагрузки;
3) насыщении крови кислородом <92% по данным пульсоксиметрии при дыхании атмосферным воздухом;
4) насыщении крови кислородом <95% по данным пульсоксиметрии при дыхании атмосферным воздухом.
62. Проведение чрезвенозной катетеризации сердца противопоказано при
1) высокой ЛГ;
2) любых имплантированных устройств в правых отделах сердца;
3) наличии образования или тромба;
4) необъяснимой лихорадки;
5) острой инфекции.
63. Рекомендуется определение содержания антител к кардиолипину, антител к фосфолипидам, антител к бета-2-гликопротеину в крови у пациентов с подозрением на
1) ЛГ при ВИЧ для выявления факторов риска;
2) ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца для выявления факторов риска;
3) ХТЭЛГ для выявления факторов риска.
64. Рекомендуется проведение вазореактивного теста в процессе чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с
1) ЛАГ при врожденных пороках сердца;
2) ЛАГ при приеме лекарств или токсинов;
3) ЛАГ при системных заболеваниях соединительной ткани;
4) идиопатической/ наследуемой ЛАГ.
65. Рутинным биомаркером, который эффективно используется в клинической практике для оценки прогноза пациентов ЛАГ и оценки результатов лечения
1) NT-proBNP;
2) высокочувствительный СРБ;
3) матриксная металлопротеиназа 7;
4) тропонин-Т.
66. Свидетельствуют о тяжести заболевания и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ЛГ
1) "р-pulmonale" и блокада правой ножки пучка Гиса;
2) расширение комплекса QRS и удлинение интервала QTc;
3) увеличение амплитуды зубца R и соотношения R/S в правых грудных отведениях.
67. Смертность, связанная с проведением чрезвенозной катетеризации сердца в экспертных центрах, составляет
1) 0,055%;
2) 0,55%;
3) 1,1%.
68. Сосудистые звездочки, тестикулярная атрофия и пальмарная эритема характерны для
1) врожденного порока сердца с цианозом;
2) интерстициального заболевания легких;
3) патологии печени;
4) системной склеродермии.
69. Сочетание каких параметров, определяемых с помощью КТ, позволяет с высокой вероятностью диагностировать ЛГ
1) диаметр ЛА >30 мм;
2) обедненность, размытость сосудистого рисунка в периферических отделах легких;
3) обрубленность корней;
4) отношение ПЖ : ЛЖ >1;
5) толщина передней стенки ПЖ >6 мм.
70. Среди имеющихся вариантов венозного доступа для выполнения чрезвенозной катетеризации сердца наиболее безопасным представляется
1) бедренный;
2) кубитальный;
3) яремный.
71. Телеангиоэктазии, язвенное поражение кончиков пальцев и склеродактилия характерны для
1) врожденного порока сердца с цианозом;
2) интерстициального заболевания легких;
3) патологии печени;
4) системной склеродермии.
72. Терапия антагонистами рецепторов эндотелина осложняется снижением уровня гемоглобина до
1) 1% случаев;
2) 15% случаев;
3) 70% случаев.
73. У пациентов без ВПС кровохарканье встречается в
1) 1,5-6% случаев;
2) 15-18% случаев;
3) 38-43% случаев;
4) 8-10% случаев.
74. У пациентов с семейной формой ЛАГ в 75% случаев выявляются мутации в гене, кодирующем
1) активин-рецептор-подобную киназу1 (ALK-1);
2) кавеолин-1 и калиевые каналы (KCNK3);
3) рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2.
75. Участие в тренировочных программах следует предлагать
1) в любых стационарах, имеющих в структуре отделения реабилитации;
2) стабильным пациентам, получающим ЛАГ-специфическую терапию;
3) только в экспертных центрах с опытом ведения этой категории больных;
4) только стабильным пациент с минимальной клинической выраженностью ЛАГ и отсутствием показаний.
76. ЭхоКГ используется для
1) верификации диагноза ЛГ;
2) динамического наблюдения за пациентами на фоне проводимой терапии;
3) оценки прогноза у пациентов с установленным диагнозом ЛГ;
4) скрининга больных с подозрением на ЛГ.