1. I стадии множественной миеломы по системе B. Durie, S. Salmon (1975 г.) соответствует совокупность следующих признаков
1) белок Бенс-Джонса >4 г/сут;
2) нормальный уровень кальция сыворотки;
3) рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения;
4) уровень гемоглобина >10 г/дл.
2. I стадии множественной миеломы по системе ISS соответствуют следующие показатели
1) IgG >70 г/л;
2) β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л;
3) альбумин >3,5 г/дл;
4) медиана общей выживаемости 62 мес.
3. II стадии множественной миеломы по системе стадирования R2-ISS соответствуют следующие показатели
1) группа риска низкая переходная;
2) пятилетняя выживаемость без прогрессирования 40%;
3) пятилетняя общая выживаемость 75%;
4) сумма баллов по учитываемым параметрам 1-1,5.
4. IV стадия множественной миеломы по системе стадирования R2-ISS характеризуется всем перечисленным, кроме
1) группа риска предельная;
2) пятилетняя выживаемость без прогрессирования 17%;
3) пятилетняя общая выживаемость 37%;
4) сумма баллов по учитываемым параметрам 3-5.
5. В дебюте заболевания у больных множественной миеломой выявляется циркуляция в периферической крови
1) 2% и более плазматических клеток;
2) 3% и более плазматических клеток;
3) 4% и более плазматических клеток;
4) 5% и более плазматических клеток.
6. Вероятная причина возникновения плазмоклеточного лейкоза
1) воздействие ионизирующей радиации;
2) генетические нарушения;
3) инфицирование онкогенными вирусами;
4) снижение противоопухолевого иммунитета.
7. Вторичный плазмоклеточный лейкоз развивается в
1) развернутую стадию множественной миеломы;
2) стадию ремиссии множественной миеломы;
3) стадию рецидива множественной миеломы;
4) терминальную стадию множественной миеломы.
8. Вторичный плазмоклеточный лейкоз развивается вследствие
1) избыточного опухолевого роста;
2) развития анемического синдрома;
3) развития синдрома иммуносупрессии;
4) тромботических осложнений.
9. Диагноз симптоматической множественной миеломы подтверждают следующие результаты обследования
1) наличие плазмоклеточной инфильтрации в биопсийном материале пораженной ткани;
2) обнаружение 5% и более плазматических клеток в костном мозге;
3) обязательное наличие как минимум одного критерия CRAB;
4) обязательное наличие как минимум одного критерия SLiM.
10. Для уточнения активности основного заболевания или для оценки ответа на терапию пациентам с подозрением на плазмоклеточный лейкоз или выявленным плазмоклеточным лейкозом рекомендуется выполнить
1) исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и суточной моче;
2) исследование уровня альфа-1-микроглобулина в крови;
3) исследование уровня бета-2-микроглобулина в крови;
4) определение соотношения белковых фракций в крови.
11. Заболеваемость плазмоклеточным лейкозом чаще диагностируется у пациентов
1) молодого возраста;
2) пожилого возраста;
3) среднего возраста.
12. Инструментальное исследование, которое рекомендуется выполнить всем пациентам при установке диагноза плазмоклеточный лейкоз/перед началом терапии, при оценке эффекта терапии, а также при подозрении на рецидив заболевания
1) КТ всего скелета;
2) УЗИ почек;
3) ЭГДС;
4) томография грудной клетки.
13. Интервал от мобилизации и сбора стволовых клеток крови до начала предтрансплантационного кондиционирования должен составлять
1) от 1 до 2 нед;
2) от 2 до 4 нед;
3) от 4 до 5 нед;
4) от 5 до 6 нед.
14. Инфильтрация миеломными клетками костного мозга при плазмоклеточном лейкозе может проявляться такими клиническими симптомами, как
1) анемия;
2) брадикардия;
3) геморрагический синдром;
4) гипертония.
15. К критериям CRAB относятся
1) анемия;
2) гепатомегалия;
3) поражение костей;
4) почечная недостаточность.
16. К признакам почечной недостаточности при плазмоклеточном лейкозе относятся
1) метеоризм;
2) недомогание;
3) слабость;
4) тошнота.
17. Клинические изменения, связанные со снижением уровня нормальных иммуноглобулинов у пациентов с плазмоклеточным лейкозом
1) паразитарные инвазии;
2) пневмонии;
3) рецидивирующая диарея;
4) частые инфекции.
18. Клинические признаки плазмоклеточного лейкоза могут проявляться симптомами, обусловленными
1) гипокальциемией;
2) инфильтрацией миеломными клетками костного мозга;
3) костными повреждениями;
4) почечной недостаточностью.
19. Клинические признаки, не характерные для плазмоклеточного лейкоза
1) криоглобулинемия;
2) наличие экстрамедуллярных новообразований;
3) повышение уровня нормальных иммуноглобулинов;
4) синдром гипервязкости.
20. Клинические проявления плазмоклеточного лейкоза преимущественно определяются
1) декомпенсацией сопутствующих заболеваний;
2) инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками;
3) органными повреждениями;
4) рефрактерностью к проводимому лечению.
21. Клиническими проявлениями гиперкальциемии при плазмоклеточном лейкозе являются
1) полидипсия;
2) полиурия;
3) рвота;
4) тетания.
22. Клиническими симптомами плазмоклеточного лейкоза со стороны костной ткани могут быть
1) боли в костях;
2) гиперкинезия;
3) компрессия спинного мозга;
4) переломы костей скелета.
23. Код плазмоклеточного лейкоза по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1) С90.1;
2) С91;
3) С92;
4) С93.
24. Критериями SLiM являются
1) более 1 очага инфильтрации костного мозга по результатам МРТ;
2) более 60% плазматических клеток в костном мозге;
3) гиперкальциемия;
4) соотношение вовлеченных/невовлеченных свободных легких цепей сыворотки более 100.
25. Лабораторные исследования, которые рекомендуются пациентам с подозрением на плазмоклеточный лейкоз или выявленным плазмоклеточным лейкозом
1) анализ крови биохимический общетерапевтический;
2) общий (клинический) анализ крови развернутый;
3) общий (клинический) анализ мочи;
4) общий анализ мокроты.
26. О наличии анемии при установлении диагноза симптоматической множественной миеломы свидетельствует снижение уровня гемоглобина ниже нормальных значений на
1) 10 г/л;
2) 15 г/л;
3) 20 г/л;
4) 5 г/л.
27. Оптимальным путем введения препарата бортезомиб является
1) внутривенное введение;
2) внутримышечное введение;
3) подкожное введение;
4) эндолимфатическое введение.
28. Органомегалия у пациентов с плазмоклеточным лейкозом проявляется
1) гастромегалией;
2) гепатомегалией;
3) реномегалией;
4) спленомегалией.
29. Пациентам с впервые выявленным плазмоклеточным лейкозом в возрасте до 65 лет, достигшим полной ремиссии или частичной ремиссии после индукционной терапии, в случае успешного сбора гемопоэтических стволовых клеток крови рекомендуется выполнение высокодозной химиотерапии
1) капецитабином;
2) мелфаланом;
3) топотеканом;
4) эпирубицином.
30. Плазмоклеточный лейкоз - это
1) Т-клеточное злокачественное новообразование, морфологическим субъектом которого являются плазматические клетки, циркулирующие в периферической крови;
2) агрессивное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание с экстрамедуллярной диссеминацией и неблагоприятным прогнозом;
3) агрессивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание с экстрамедуллярной диссеминацией и неблагоприятным прогнозом;
4) редкое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся злокачественной пролиферацией плазматических клеток в костном мозге и периферической крови.
31. По системе B. Durie, S. Salmon (1975 г.) при II стадии множественной миеломы клеточная масса
1) высокая;
2) критическая;
3) низкая;
4) средняя.
32. После ауто-ТГСК (трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток) и получения результатов контрольного обследования, подтвердившего отсутствие прогрессии заболевания, консолидирующую терапию целесообразно начинать через
1) 1 мес;
2) 2 мес;
3) 3 мес;
4) 4 мес.
33. При II стадии множественной миеломы по системе ISS
1) IgA >50 г/л;
2) β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л;
3) альбумин <3,5 г/дл;
4) медиана общей выживаемости 42 мес.
34. При осмотре пациентов с подозрением на плазмоклеточный лейкоз или выявленным плазмоклеточным лейкозом необходимо
1) осмотреть миндалины и полость рта;
2) оценить общее состояние пациента по шкале ECOG;
3) провести пальпацию доступных групп периферических лимфатических узлов;
4) провести пальпацию почек.
35. При плазмоклеточном лейкозе наблюдается перестройка в следующих локусах генов тяжелой цепи иммуноглобулина
1) del(17p);
2) del(18p);
3) t(11;
4);
4) t(14;.16).
36. При ранних рецидивах и рефрактерном плазмоклеточном лейкозе необходимо
1) возобновление первичной терапии;
2) проведение повторной высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток;
3) проведение поддерживающей терапии;
4) сменить программу лечения с включением препаратов с другим механизмом действия.
37. При установлении диагноза симптоматической множественной миеломы инфильтрация костного мозга по результатам МРТ подтверждается наличием очагов в диаметре не менее
1) 2 мм;
2) 3 мм;
3) 4 мм;
4) 5 мм.
38. Синдром гипервязкости при плазмоклеточном лейкозе характеризуется
1) брадипноэ;
2) кровоизлияниями в сетчатку глаза;
3) транзиторными ишемическими атаками;
4) тромбозом глубоких вен.
39. Система стадирования множественной миеломы R2-ISS основана на оценке следующих параметров
1) активность лактатдегидрогеназы;
2) стадия ISS;
3) уровень β2-микроглобулина сыворотки крови;
4) цитогенетические аномалии.
40. Система стадирования множественной миеломы R-ISS учитывает следующие показатели
1) высокий уровень гамма-глутамилтрансферазы;
2) наличие неблагоприятных хромосомных аномалий;
3) уровень β2-микроглобулина сыворотки крови;
4) уровень альбумина сыворотки крови.
41. Согласно классификации опухолей гематологической и лимфоидной тканей, плазмоклеточный лейкоз рассматривается в качестве одного из клинических вариантов
1) болезни Сезари;
2) множественной миеломы;
3) хронического лимфолейкоза;
4) хронического миелоцитарного лейкоза.
42. У всех пациентов с подозрением на плазмоклеточный лейкоз или с выявленным плазмоклеточным лейкозом рекомендуется выполнение
1) визуального терапевтического осмотра;
2) терапевтической аускультации;
3) терапевтической пальпации;
4) терапевтической перкуссии.
43. Укажите все возможные режимы индукционной терапии пациентам с впервые выявленным плазмоклеточным лейкозом
1) бортезомиб/доксорубицин/дексаметазон;
2) бортезомиб/леналидомид/дексаметазон;
3) бортезомиб/паклитаксел/дексаметазон;
4) бортезомиб/циклофосфамид/дексаметазон.
44. Укажите все возможные режимы многокомпонентной терапии пациентам с впервые выявленным плазмоклеточным лейкозом в качестве индукционной терапии
1) даратумумаб/карфилзомиб/леналидомид/дексаметазон;
2) даратумумаб/циклофосфамид/бортезомиб/леналидомид/дексаметазон;
3) изатуксимаб/карфилзомиб/леналидомид/дексаметазон;
4) изатуксимаб/циклофосфамид/бортезомиб/дексаметазон.
45. Укажите генетические нарушения, выявляемые при плазмоклеточном лейкозе
1) гипердиплоидный кариотип;
2) гиподиплоидный кариотип;
3) перестройка локусов генов легкой цепи иммуноглобулина;
4) перестройка локусов генов тяжелой цепи иммуноглобулина.
46. Укажите минимум ядросодержащих клеток в мазке периферической крови, которое необходимо проанализировать при обследовании пациентов с симптоматической множественной миеломой
1) 10-200 клеток;
2) 30-50 клеток;
3) 50-70 клеток;
4) 70-90 клеток.
47. Укажите показатели, соответствующие III стадии множественной миеломы по системе ISS
1) β2-микроглобулин >4,5 мг/л;
2) β2-микроглобулин >5,5 мг/л;
3) медиана общей выживаемости 29 мес;
4) медиана общей выживаемости 44 мес.
48. Укажите признаки, соответствующие III стадии множественной миеломы по системе B. Durie, S. Salmon (1975 г.)
1) белок Бенс-Джонса >12 г/сут;
2) множественные поражения костей;
3) уровень гемоглобина >8,5 г/дл;
4) уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения.
49. Что не характерно для клинической картины плазмоклеточного лейкоза при наличии у них криоглобулинемии?
1) акроцианоз;
2) папулезная сыпь на коже;
3) полиартралгия, усиливающаяся при повышении температуры окружающей среды;
4) синдром Рейно.
50. Что характерно для I стадии множественной миеломы по системе стадирования R2-ISS?
1) группа риска низкая;
2) пятилетняя выживаемость без прогрессирования 55%;
3) пятилетняя общая выживаемость 75%;
4) сумма баллов по учитываемым параметрам 0.