1. 3 баллам по шкале по ECOG соответствует следующий статус
1) инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели;
2) пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени проводит активно - в вертикальном положении;
3) пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствовании;
4) смерть.
2. В 95% случаев макроглобулинемии Вальденстрема секретируется
1) IgA;
2) IgE;
3) IgG;
4) IgM.
3. В классификации макроглобулинемии Вальденстрема по форме течения заболевания отсутствует
1) агрессивная макроглобулинемия Вальденстрема;
2) моноклональная гаммапатия неуточненного значения;
3) симптоматическая макроглобулинемия Вальденстрема;
4) тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема.
4. В классификации по инфильтрации костного мозга при макроглобулинемии Вальденстрема отсутствует следующий вариант
1) диффузная;
2) интерстициальная;
3) нодулярная;
4) смешанная.
5. В режиме поддерживающей терапии назначается
1) бортезомид;
2) венетоклакс;
3) ибрутиниб;
4) ритуксимаб.
6. Группе высокого риска согласно шкале Revised IPSSWM соответствует
1) 2 балла;
2) 3 балла;
3) 4 балла;
4) 5 баллов.
7. Диагностическими критериями для установления макроглобулинемии Вальденстрема являются
1) В-симптомы;
2) выявление М-градиента при электрофорезе белковых фракция;
3) выявление моноклонального IgM в крови;
4) выявление парапротеина в крови;
5) инфильтрация костного мозга бластами более 20%;
6) инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками;
7) криоглобулинемия;
8) наличие мутации L265P в гене белка MYD88 при исследовании периферической крови, костного мозга, лимфатического узла.
8. Для определения статуса пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема используется шкала
1) ECOG;
2) MIPI;
3) PPI;
4) PPS.
9. Доза циклофосфамида в схеме CP-R составляет
1) 100 мг/м2;
2) 1000 мг/м2;
3) 1500 мг/м2;
4) 500 мг/м2.
10. Доза циклофосфомида в схеме RCD составляет
1) 100 мг/м2 внутрь 1 р/день;
2) 100 мг/м2 внутрь 2 р/день;
3) 50 мг/м2 внутрь 1 р/день;
4) 50 мг/м2 внутрь 2 р/день.
11. Дозировка бендамустина в схеме RB составляет
1) 100 мг;
2) 30 мг;
3) 60 мг;
4) 90 мг.
12. Дозировка бортезомиба в схеме RBD составляет
1) 1 мг/м2;
2) 1,3 мг/м2;
3) 1,5 мг/м2;
4) 2 мг/м2.
13. Дозировка ибрутиниба при макроглобулинемии Вальденстема составляет
1) 105 мг/сут;
2) 210 мг/сут;
3) 420 мг/сут;
4) 630 мг/сут.
14. Дозировка ритуксимада в режиме поддерживающей терапии составляет
1) 215 мг/м2 каждые 2 месяца;
2) 375 мг/м2 каждые 3 месяца;
3) 375 мг/м2 каждые 6 месяцев;
4) 425 мг/2 каждые 3 месяца.
15. Доля макроглобулинемии Вальденстрема от всех гемобластозов составляет
1) 0,5%;
2) 1%;
3) 2%;
4) 5%.
16. Доля макроглобулинемии Вальденстрема среди всех IgM секретирующих лимфом составляет
1) 10%;
2) 25%;
3) 40%;
4) 60%.
17. Интенсивная полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток показана пациентами с макроглобулинемией Вальденстрема
1) моложе 65 лет первично резистентным течением;
2) моложе 65 лет с непрерывно рецидивирующим течением;
3) моложе 75 лет первично резистентным течением;
4) моложе 75 лет с непрерывно рецидивирующим течением.
18. К ингибиторам тирозинкиназы Брутона относятся
1) акалабрутиниб;
2) бендамустин;
3) бортезомиб;
4) венетоклакс;
5) даратумумаб;
6) занубрутиниб;
7) ибрутиниб.
19. К факторам неблагоприятного прогноза относят
1) β-2 микроглобулин сыворотки крови >2 мг/л;
2) β-2 микроглобулин сыворотки крови >3 мг/л;
3) возраст старше 55 лет;
4) возраст старше 65 лет;
5) концентрация моноклонального IgM >50 г/л.;
6) концентрация моноклонального IgM >70 г/л.;
7) уровень тромбоцитов <100х109 /л,;
8) уровень тромбоцитов <150х109 /л,.
20. Ключевую роль в онкогенезе макроглобулинемии Вальденстрема играют мутации в генах, кодирующих
1) белок BCL2 и циклин D1;
2) белок Her2/neu;
3) белок MYD88 и CXCR4;
4) белок PD-1.
21. Кратность введения ритуксимаба в режиме монотерапии составляет
1) 1 р/нед в течение 2 недель;
2) 1 р/нед в течение 4 недель;
3) 1 р/нед в течение 5 недель;
4) 1 р/нед в течение 8 недель.
22. Критерием минимального ответа на лечение макроглобулинемии Вальденстрема
1) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови менее 25%;
2) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более, но менее 50%;
3) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более;
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более.
23. Критериями очень хорошего частичного ответа является
1) нормальный уровень IgM;
2) отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования;
3) отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии;
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;
5) уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии.
24. Критериями полного ответа являются
1) нормальный уровень IgM;
2) отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования;
3) отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии;
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;
5) уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии.
25. Критериями частичного ответа являются
1) нормальный уровень IgM;
2) отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования;
3) отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии;
4) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более;
5) снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более;
6) уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии.
26. Лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия в дебюте заболевания наблюдается у
1) 10%;
2) 30%;
3) 50%;
4) 80%.
27. Макроглобулинемия Вальденстрема - это
1) В клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и секрецией моноклонального IgM;
2) В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин;
3) агрессивная лимфома из иммунологически зрелых В-клеток с преимущественно экстранодальной локализацией;
4) зрелоклеточная В-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных клеток с неправильным контуром ядер.
28. Макроглобулинемия Вальденстрема относится
1) NK-клеточной лимфоме;
2) В-клеточным лимфомам;
3) Т-клеточным лимфомам;
4) плазмоклеточной лимфоме.
29. Макроглобулинемия Вальденстрема с секреции IgA и IgG диагностируется как
1) лимфоплазмоцитарная лимфома;
2) мантийноклеточная лимфома;
3) множественная миелома;
4) фолликулярная лимфома.
30. Макроглобулинемия Вальденстрема согласно МКБ-10 кодируется
1) С81.0;
2) С85.0;
3) С88.0;
4) С90.0.
31. Методами выбора лечения IgM-ассоциированной периферической полинейропатии являются
1) RCD;
2) СР-R;
3) бортезомид + ритуксимаб + дексаметазон;
4) плазмаферез.
32. Монотерапию ритуксимабом целесообразно использовать
1) у пациентов с изолированной периферической нейропатией, связанной с активностью IgM-антимиелин-ассоциированного гликопротеина;
2) у пациентов с массивной лимфаденопатией;
3) у пациентов с умеренной или тяжелой органомегалией;
4) у пациентов с цитопениями.
33. Монотерапия ритуксимабом показана при
1) криоглобулинемии;
2) медленно прогрессирующей болезни;
3) низким уровнем моноклонального белка;
4) синдроме гипервязкости;
5) тромбоцитопении.
34. Наиболее редким осложнением макроглобулинемии Вальденстрема является
1) AL-амилоидоз;
2) криоглобулинемия;
3) полинейропатия;
4) синдром повышенной вязкости.
35. Осмотр глазного дна при макроглобулинемии Вальденстрема показано проводить при уровне моноклонального IgM
1) >10 г/л;
2) >15 г/л;
3) >20 г/л;
4) >30 г/л.
36. Основой лечения макроглобулинемии Вальденстрема в сочетании с другими агентами является
1) бендамустин;
2) бортезомид;
3) ритуксимаб;
4) циклофосфамид.
37. Оценка эффективности лечения включает следующие параметры
1) динамика размеров лимфоузлов и пораженных органов;
2) уровень β - 2 микроглобулина;
3) уровень гемоглобина, тромбоцитов в общем анализе крови;
4) уровень лактатдегидрогеназы;
5) уровень моноклонального IgM в сыворотке крови и моче.
38. Пациентам с впервые верифицированной макроглобулинемией Вальденстрема с синдромом гипервязкости, лимфоаденопатией, спленомегалией, криоглобулинемией показано терапии по схемам
1) CP-R, RBD;
2) FCR, RCD;
3) R-EPOCH + ибрутиниб+ венетоклакс;
4) RB, RBD, RCD.
39. Пациентам с впервые верифицированной макроглобулинемией Вальденстрема с тромбоцитопенией рекомендованы схемы терапии
1) CP-R, RBD;
2) FCR, RCD;
3) R-EPOCH + ибрутиниб+ венетоклакс;
4) RB, RBD, RCD.
40. Пациентам с впервые выявленной макроглобулинемией Вальбенстрема с синдромом гипервязкости рекомендовано начинать лечение с
1) RBD;
2) RCD;
3) RD;
4) монотерапии ритуксимабом.
41. Пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить молекулярно-генетическое исследование мутации в гене
1) ALK;
2) CCND1;
3) MYD88;
4) NPM;
5) TR53.
42. Пациентам с нейропатией, связанной с парапротеинами рекомендуется избегать схемы, включающие
1) бендамустин;
2) бортезомиб;
3) винкристин;
4) ритуксимаб;
5) циклофосфамид.
43. Пациентам с рецидивом макроглобулинемии Вальденстрема показано проведение терапии
1) бортезомибом;
2) винкристином;
3) ибрутинибом;
4) флударабином.
44. Повторение курса ритуксимаба в режиме монотерапии выполняют через
1) 12 недель;
2) 16 недель;
3) 4 недели;
4) 8 недель.
45. Поздним рецидивом макроглобулинемии Вальдестрема называется рецидив, который развивается после достижения противоопухолевого ответа через
1) 1 год;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.
46. Показаниями для начала терапии является
1) анемия с уровнем Hb 100-120 г/л;
2) анемия с уровнем Hb <10 г/;
3) тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема;
4) уровень моноклонального IgM 30 г/л;
5) уровень моноклонального IgM >50 г/л при отсутствии симптомов.
47. Показаниями к плановой госпитализации являются
1) миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой;
2) обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно;
3) проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния;
4) развитие тяжелой инфекции;
5) развитие угрожающих жизни цитопений;
6) риск осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями.
48. Показаниями к экстренной госпитализации являются
1) миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой;
2) обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно;
3) проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния;
4) развитие тяжелой инфекции;
5) развитие угрожающих жизни цитопений;
6) риск осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями.
49. Полинейропатия при макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается у
1) 20-25%;
2) 30-35%;
3) 40-50%;
4) 5-10%.
50. При иммунофенотипировании клеток при макроглобулинемии Вальденстрема определяется выраженная экспресс антигенов
1) CD 19;
2) CD 20;
3) CD 22;
4) CD 5;
5) CD23.
51. При наблюдении больных с макроглобулинемией Вальденстрема иммунофиксацию иммуноглобулина крови и мочи рекомендовано выполнять каждые
1) 2 месяца;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.
52. При наблюдении больных с макроглобулинемией Вальденстрема электрофорез белковых фракций крови и мочи рекомендовано выполнять каждые
1) 2 месяца;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.
53. При наличии гистологических признаков крупноклеточной трансформации рекомендована программа
1) CEAM +Даратумумаб;
2) R-BAC + ибрутиниб + венетоклакс;
3) R-EPOCH + ибрутиниб;
4) R-EPOCH/R-BAC + ибрутиниб + венетоклакс;
5) RBBd.
54. При подозрении на амилоидоз рекомендована окраска биопсийного материала
1) Конго-красный;
2) гематоксилином и эозином;
3) по Ван-Гизону;
4) по Перлсу.
55. При тлеющей макроглобулинемии Вальденстрема назначать специфическую терапию
1) не рекомендуется;
2) при медленном нарастании уровня IgM в крови;
3) при уровне IgM > 10 г/л;
4) сразу от момента установления диагноза.
56. Признаками прогрессирования заболевания являются
1) необъяснимая лихорадка 38,4 C;
2) синдром гипервязкости,;
3) снижение уровня моноклонального IgM более 25 %;
4) увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 10% и более при повторном исследовании;
5) увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более при повторном исследовании.
57. Ранний рецидив макроглобулинемии Вальдестрема - это рецидив, который развился после получения противоопухолевого ответа до
1) 1 года;
2) 2 лет;
3) 2,5 лет;
4) 3 лет.
58. Распространенность периферической полинейропатии у больных с макроглобулинемией Вальденстрема составляет
1) 10-20%;
2) 20-30%;
3) 30-40%;
4) 5-10%.
59. С целью выявления моноклонального иммуноглобулина в крови и моче используется
1) биохимический анализ;
2) иммуноферментный анализ;
3) метод иммунофиксации;
4) электрофорез белков крови и мочи.
60. Синдром повышенной вязкости наблюдается у
1) 10-15%;
2) 15-20%;
3) 20-25%;
4) 5-10%.
61. Синдром повышенной вязкости развивается при значениях PIgM
1) более 10 г/л;
2) более 20 г/л;
3) более 30 г/л;
4) более 40 г/л.
62. Синдром повышенной вязкости характеризуется
1) геморрагическим синдромом;
2) отечным синдромом;
3) панцитопенией;
4) сыпью;
5) тромбозами.
63. Соотношение мужчин и женщин среди больных макроглобулинемией Вальденстрема составляет
1) 2,2:1;
2) 2:1;
3) 3,2:1;
4) 3:2.
64. Специфической терапии подлежит
1) агрессивная макроглобулинемия Вальденстрема;
2) моноклональная гаммапатия неуточненного значения;
3) симптоматическая макроглобулинемия Вальденстрема;
4) тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема.
65. Срок поддерживающей терапии ритуксимабом составляет
1) 1 год;
2) 2 года;
3) 3 года;
4) 6 месяцев.
66. Схема FCR включает циклофосфамид в дозе
1) 100 мг/м2 внутрь 2 р/день;
2) 1000 мг/м2 в\в;
3) 250 мг/м2 в/в;
4) 750 мг/м2 /сут в/в.
67. У больных макроглобулинемией Вальденстрема плазмаферез показан
1) перед введением ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM >30 г/л;
2) перед введением ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM >50 г/л;
3) при PIgM менее 40 г/л;
4) при криоглобулинемии;
5) при наличии повышенной вязкости при PIgM выше 40 г/л.
68. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема с цитопениями, умеренной или тяжелой органомегалией, массивной лимфаденопатией основными схемами лечения являются
1) BR;
2) CP-R;
3) FCR;
4) RCD.
69. Цель при проведении процедур плазмафереза - достичь снижение уровня IgM на
1) 15-30%;
2) 30-60%;
3) 5-15%;
4) 50-75%.
70. Шкала IPSSWM включает в себя
1) возраст, гемоглобин, общий белок, β-2- микроглобулин, PIgM;
2) возраст, тромбоциты, ЛДГ, β-2- микроглобулин, PIgM;
3) возраст, тромбоциты, гемоглобин, β-2- микроглобулин, PIgM;
4) возраст, тромбоциты, гемоглобин, гамма-глобулин, PIgM.
71. Шкала Revised IPSSWM в отличие от IPSSWM дополнительно включает в себя
1) β - 2 микроглобулин;
2) альбумин;
3) возраст;
4) лактатдегидрогеназу.