1. В качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного межпредсердного (МПС) сообщения у пациентов с гемодинамикой, зависящей от размеров МПС, в т.ч. при обструкции на уровне атриовентиркулярных клапанов рекомендуется
1) выполнение процедуры Рашкинда; +
2) выполнение операции Hemi-Fontan;
3) выполнение операции Muller;
4) создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией.
2. В настоящее время рассматривается как "золотой стандарт" визуализации для оценки функции камер сердца
1) МРТ сердца; +
2) КТ сердца;
3) ПЭТ КТ;
4) ЭХО-КГ.
3. В периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и "защиты" малого круга кровообращения от развития склеротических изменений рекомендуется
1) выполнение операции Muller; +
2) выполнение операции Hemi-Fontan;
3) выполнение процедуры Рашкинда;
4) создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией.
4. В рамках реабилитационного становления, в сроки до 3-х месяцев после хирургического лечения ЕЖ пациентам рекомендуется ограничение по употреблению жидкости до уровня
1) 60-80% от суточного потребления; +
2) 40-50% от суточного потребления;
3) 80-90% от суточного потребления.
5. В течение первого года жизни без лечения при единственном желудочке сердца смертность составляет
1) 75%; +
2) 100%;
3) 50%;
4) 90%.
6. Всем пациентам с единственным желудочком сердца, получающим антитромботическую терапию, рекомендуется выполнение коагулограммы не реже
1) 1 раза в 1 месяц; +
2) 1 раза в 3-4 месяца;
3) 1 раза в 6-12 месяцев.
7. Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью
1) не менее 6 недель; +
2) не менее 12 недель;
3) не менее 2-3 недель.
8. Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей сократительной функции сердца у пациентов
1) конечно-диастолическое давления <12 мм рт. ст.; +
2) фракция выброса >55%; +
3) конечно-диастолическое давления <7 мм рт. ст.;
4) фракция выброса >45%.
9. Для лечения отечного синдрома при сердечной недостаточности у детей с единственным желудочком показаны
1) верошпирон; +
2) фуросемид; +
3) торасемид;
4) эплеренон.
10. Единственный желудочек сердца кодируется по МКБ-10 как
1) Q20.4; +
2) Q21.1;
3) Q22.6;
4) Q23.4.
11. Из первичного желудочка образуется
1) левый желудочек; +
2) выходные тракты обоих желудочков;
3) основной отдел правого желудочка;
4) приточный отдел правого желудочка.
12. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол" при единственном желудочке сердца, как правило, выявляется у детей
1) переживших двухлетний возраст; +
2) в возрасте 3-4 месяцев;
3) переживших первый год жизни.
13. Индекс McGoon - это
1) отношение суммы диаметров легочных артерий у места их деления к диаметру нисходящей аорты; +
2) отношение суммарной площади поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела;
3) отношение суммы площадей поперечного сечения нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела.
14. Индекс Nakata - это
1) отношение суммарной площади поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела; +
2) отношение суммы диаметров легочных артерий у места их деления к диаметру нисходящей аорты;
3) отношение суммы площадей поперечного сечения нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела;
15. Индекс Reddy - это
1) отношение суммы площадей поперечного сечения нижнедолевых ветвей правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела; +
2) отношение суммарной площади поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела;
3) отношение суммы диаметров легочных артерий у места их деления к диаметру нисходящей аорты.
16. Компьютерная томография сердца с контрастированием
1) рекомендуется перед оперативным вмешательством; +
2) не рекомендуется пациентам с ЕЖ в связи с низкой информативностью;
3) является методом выбора при диагностике ЕЖ.
17. Наиболее значимым предрасполагающим фактором формирования единственного желудочка сердца является
1) полигенно-мультифакториальное наследование; +
2) влияние среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.);
3) мутация одного гена;
4) хромосомные нарушения.
18. Наиболее частый вариант единственного желудочка сердца
1) двуприточный ЛЖ; +
2) двуприточный ПЖ;
3) сердце с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком;
4) сердце с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения.
19. Нижнедолевым легочно-артериальным индексом называют
1) индекс Reddy; +
2) индекс McGoon;
3) индекс Nakata.
20. Одышечно-цианотические приступы у пациентов с единственным желудочком сердца возникают
1) в 10-15% случаев; +
2) в 3-5% случаев;
3) в 45-50% случаев;
4) в 90% случаев.
21. Операцию Hemi-Fontan предпочтительнее выполнять
1) в течение 1 месяца жизни; +
2) в возрасте от 4-х мес до 1 года;
3) в возрасте старше двух лет;
4) до 3-месяцев жизни.
22. Оптимальный диапазон АЧТВ у детей при применении нефракционированного гепарина составляет
1) 60-85 сек; +
2) 40-60 сек;
3) 86-100 сек.
23. От операции Фонтена рекомендуется воздержаться
1) при давлении в ЛА 15-18 мм рт. ст.; +
2) при значении индекса Nakata < 200 мм2 /м2; +
3) при давлении ЛА < 15 мм рт. ст.;
4) при значении индекса Nakata > 200 мм2 /м2.
24. Отставание в физическом развитии при единственном желудочке сердца имеют
1) около 70% пациентов; +
2) около 15% пациентов;
3) около 5% пациентов;
4) около 50% пациентов.
25. Пациентам с ЕЖ после любого из этапов хирургической коррекции следует избегать тракционных нагрузок на верхние конечности в течение
1) 3-х месяцев; +
2) 1 года;
3) всей жизни.
26. После выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза с целью тромбопрофилактики у детей рекомендуется использовать
1) ривароксабан; +
2) апиксабан;
3) ацетилсалициловую кислоту;
4) дабигатран.
27. После выполнения операции Фонтена с целью тромбопрофилактики у детей рекомендуется использовать
1) ривароксабан; +
2) апиксабан;
3) ацетилсалициловую кислоту;
4) дабигатран.
28. После проведенного лечения по поводу единственного желудочка рекомендуется выполнение МРТ
1) каждые 6 месяцев; +
2) 1 раз в 2-5 лет;
3) ежегодно.
29. При использовании алпростадила у новорожденных начальная доза составляет
1) 0,02 мкг/кг/мин; +
2) 0,002 мкг/кг/мин;
3) 0,05-0,1 мкг/кг/мин.
30. При использовании алпростадила у новорожденных поддерживающая доза составляет
1) 0,002 мкг/кг/мин; +
2) 0,02 мкг/кг/мин;
3) 0,05-0,1 мкг/кг/мин.
31. При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется придерживаться следующих значений показателей гемодинамики малого круга кровообращения
1) легочное сосудистое сопротивление < 4 Ед/м2; +
2) среднее давление в ЛА < 15 мм рт. ст; +
3) легочное сосудистое сопротивление < 5 Ед/м2;
4) среднее давление в ЛА < 25 мм рт. ст.
32. При применении нефракционированного гепарина для контроля эффективности тромбопрофилактики рекомендуется определение
1) АЧТВ; +
2) анти-Ха активности; +
3) D-димера;
4) МНО.
33. При применении препаратов низкомолекулярного гепарина для контроля эффективности тромбопрофилактики рекомендуется определение
1) анти-Ха активности; +
2) D-димера;
3) АЧТВ;
4) МНО.
34. При равном легочном и системном кровотоке у пациентов с единственным желудочком сердца результирующая оксигенация составляет
1) 75-80%; +
2) 25-30%;
3) 55-60%;
4) 95-100%.
35. Проведение ангиокардиографии (АКГ) (чрезвенозной катетеризации сердца, зондирования камер сердца, катетеризации аорты) пациентам с ЕЖ
1) рекомендуется для уточнения диагноза при недостаточности данных, полученных в ходе ЭхоКГ, КТ и/или МРТ; +
2) выполняется в случаях, когда не доступна МРТ сердца;
3) противопоказана.
36. Рекомендуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога в рамках диспансерного наблюдения с обследованием пациентов после различных этапов коррекции ЕЖ в специализированных центрах не реже
1) 1 раза в 6-12 мес; +
2) 1 раза в 1-2 года;
3) 1 раза в 3-4 мес.
37. С целью исключения гепарининдуцированной тромбоцитопении рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия
1) спустя 5 дней после назначения; +
2) с первого дня назначения;
3) спустя две недели после назначения.
38. С целью тромбопрофилактики в раннем послеоперационном периоде у детей до года возможно использование
1) дальтепарина; +
2) нефракционированного гепарина натрия; +
3) эноксипарина; +
4) надропарина;
5) фондапаринукса.
39. Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией предпочтительнее выполнять
1) до 3-месяцев жизни; +
2) в возрасте от 4-х мес до 1 года;
3) в возрасте старше двух лет;
4) в течение 1 месяца жизни.
40. Создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза предпочтительнее выполнять
1) в возрасте от 4-х мес до 1 года; +
2) в возрасте старше двух лет;
3) в течение 1 месяца жизни;
4) до 3-месяцев жизни.
41. Среди "критических" врожденных пороков сердца частота единственного желудочка составляет
1) 5,5%; +
2) 1,5%;
3) 15%;
4) 21%.
42. Среди всех врожденных пороков сердца частота единственного желудочка составляет
1) 2,5%; +
2) 0,5%;
3) 10%;
4) 12%.
43. Тромбопрофилактика ацетилсалициловой кислотой используется после
1) системно-легочного анастомоза; +
2) двунаправленного кавопульмонального анастомоза;
3) операции Фонтена.
44. Тромбопрофилактика после выполнения двунаправленного кавопульмонального анастомоза рекомендуется
1) пожизненно; +
2) в течение 1 года;
3) в течение 3 месяцев;
4) в течение 6 месяцев.
45. Тромбопрофилактика после выполнения операции Фонтена рекомендуется
1) пожизненно; +
2) в течение 3 месяцев;
3) в течение 6 месяцев.
46. У всех пациентов с единственным желудочком, независимо от расположения магистральных артерий, наблюдается
1) расширение тени сердца в поперечнике; +
2) "матовое стекло";
3) симптом "ампутации" крупных артериальных ветвей.
47. У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение
1) простагландинов; +
2) аналогов простациклина;
3) ибупрофена.
48. У пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70-75% рекомендуется
1) создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией; +
2) выполнение операции Hemi-Fontan;
3) выполнение операции Muller;
4) выполнение процедуры Рашкинда.
49. Частота белок-дефицитной энтеропатии после гемодинамической коррекции составляет
1) 3,8%; +
2) 21,1%;
3) 87,3%;
50. Частота единственного желудочка сердца составляет около
1) 0,13/1000 новорожденных; +
2) 1,3/1000 новорожденных;
3) 13/1000 новорожденных.