1. Больные истинной полицитемией наиболее часто являются носителями мутации в гене
1) JAK2; +
2) CALR;
3) MPL.
2. Больным первичным миелофиброзом с какой группой риска по DIPSS и DIPSS+ рекомендуется проведение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
1) высоким; +
2) промежуточным-2; +
3) низким;
4) промежуточным-1.
3. Большие диагностические критерии истинной полицитемии
1) гиперклеточный костный мозг за счет расширения трех ростков миелопоэза; +
2) мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12; +
3) уровень гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, или гематокрит более 49% у мужчин и более 48% у женщин, или увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 25% от расчетных значений; +
4) мутация JAK2V617F, CALR или MPL;
5) уровень эритропоэтина крови (ЭПО) ниже референсных значений.
4. Большими диагностическими критериями префиброзной стадии первичного миелофиброза являются
1) несоответствие критериям ВОЗ для диагностики хронического миелоидного лейкоза, истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, миелодиспласти
ческого синдрома или других миелопролиферативных новообразований; +
2) обнаружение мутаций в JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF3 1), или отсутствие ретикулинового фиброза малой степени (степень MF1) реактивной природы; +
3) пролиферация мегакариоцитов с атипией без ретикулинового фиброза более 1 стадии (MF-0 или MF 1), сопровождающаяся повышенной клеточностью костного мозга, пролиферацией гранулоцитарного ростка и часто сниженным эритропоэзом; +
4) мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12;
5) увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации.
5. Большими диагностическими критериями фиброзной стадии первичного миелофиброза являются
1) несоответствие критериям ВОЗ для диагностики хронического миелоидного лейкоза, истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, миелодиспластического синдрома или других миелопролиферативных новообразований; +
2) обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL, при отсутствии этих мутаций наличие других клональных маркеров (ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/2, SRSF2, SF31) или отсутствие ретикулинового фиброза низкой степени (степень MF1) реактивной природы; +
3) пролиферация мегакариоцитов с признаками атипии в сочетании с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом степени 2 или 3 (MF-2 или MF-3); +
4) анемия или снижение концентрации гемоглобина >20 г/л от исходной;
5) лейкоэритробластоз;
6) увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги).
6. Большими диагностическими критериями эссенциальной тромбоцитемии являются
1) наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL; +
2) несоответствие критериям ВОЗ для BCR::ABL1-позитивного хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или иных миелоидных неоплазий; +
3) пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением количества крупных и гигантских мегакариоцитов с гиперлобулярными ядрами; отсутствие значительного расширения или омоложения нейтрофильного гранулопоэза; очень редко - незначительное увеличение степени ретикулинового фиброза; +
4) уровень тромбоцитов более 450×109/л; +
5) мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12;
6) при отсутствии мутации JAK2, CALR или MPL, наличие клонального маркера или отсутствие доказательств для реактивного тромбоцитоза.
7. В классификации ВОЗ 5 изд. 2024 г. выделяют следующие стадии первичного миелофиброза
1) префиброзную; +
2) фиброзную; +
3) пролиферативную;
4) промежуточную.
8. В клиническом течении первичного миелофиброза выделяют фазы
1) акселерация; +
2) бластный криз; +
3) хроническая; +
4) затяжная;
5) латентная;
6) острая.
9. В соответствии с классификацией ВОЗ 5 изд. 2024 г. группа миелопролиферативных новообразований объединяет восемь нозологически очерченных форм заболеваний
1) истинная полицитемия, хронический эозинофильный лейкоз; +
2) миелопролиферативное новообразование неклассифицированное, первичный миелофиброз; +
3) хронический миелоидный лейкоз BCR::ABL1+, эссенциальная тромбоцитемия; +
4) хронический нейтрофильный лейкоз, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз; +
5) синдром Сиппла;
6) хронический лимфолейкоз, хронический эозинофильный лейкоз;
7) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, миеломная болезнь.
10. Всем пациентам с истинной полицитемией для поддержания гематокрита в пределах 40 - 45% с целью снижения риска сердечно-сосудистых осложнений рекомендуется
1) проведение кровопусканий (флеботомий); +
2) инфузия 0,9% раствора натрия хлорида;
3) прием ацетилсалициловой кислоты;
4) прием клопидогреля.
11. Всем пациентам с истинной полицитемией с целью профилактики тромботических осложнений рекомендуется
1) прием ацетилсалициловой кислоты; +
2) прием клопидогреля; +
3) инфузия 0,9% раствора натрия хлорида;
4) проведение кровопусканий (флеботомий).
12. Всем пациентам с миелопролиферативным новообразованием, достигшим редукции бластоза, в возрасте до 60 лет и при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний, показана
1) трансплантация аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками; +
2) лучевая терапия;
3) химиотерапия.
13. Всем пациентам с первичным миелофиброзом группы промежуточного-2 и высокого рисков (IPSS, DIPSS, DIPSS+) с целью сдерживания пролиферации опухолевого клона, контроля показателей крови и профилактики осложнений рекомендуется назначение терапии
1) гидроксикарбамид; +
2) меркаптопурин; +
3) цитарабин; +
4) анагрелид;
5) доксорубицин.
14. Всем пациентам с эссенциальной тромбоцитемией с сердечно-сосудистыми факторами риска, лейкоцитозом для снижения риска тромботических осложнений рекомендуется
1) прием ацетилсалициловой кислоты; +
2) прием клопидогреля; +
3) инфузия 0,9% раствора натрия хлорида;
4) прием ривароксабана.
15. Диагноз бластного криза при миелопролиферативном новообразовании устанавливают при выявлении
1) >20% бластных клеток в периферической крови или костном мозге; +
2) скопления бластных клеток в тканях и органах по типу миелоидной саркомы (хлоромы); +
3) >10% бластных клеток в костном мозге;
4) >30% бластных клеток в периферической крови.
16. Диагностическим критерием бластного криза при первичном миелофиброзе является наличие в периферической крови или в костном мозге ___ бластных клеток
1) не менее 20%; +
2) 10 - 19%;
3) 10 - 25%.
17. Для истинной полицитемии характерно наличие двух основных синдромов
1) миелопролиферативного; +
2) плеторического; +
3) анемического;
4) лимфопролиферативного;
5) холестатического;
6) цитолитического.
18. Для миелопролиферативных новообразований характерно
1) изменения показателей периферической крови; +
2) клональные нарушения на уровне стволовой кроветворной клетки; +
3) пролиферация одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки; +
4) отсутствие изменений показателей периферической крови;
5) пролиферация одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге без сохранения терминальной дифференцировки.
19. Для пациентов младше 40 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы высокого риска тромботических осложнений препаратами первой линии терапии являются
1) анагрелид; +
2) интерферон альфа-2b; +
3) пэгинтерферон альфа-2b; +
4) бусульфан;
5) гидроксикарбамид.
20. Для пациентов младше 40 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы высокого риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии является
1) гидроксикарбамид; +
2) анагрелид;
3) бусульфан;
4) интерферон альфа-2b;
5) пэгинтерферон альфа-2b.
21. Для пациентов младше 60 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы промежуточного риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии являются
1) анагрелид; +
2) гидроксикарбамид; +
3) пэгинтерферон альфа-2b;
4) руксолитиниб.
22. Для пациентов младше 60 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы промежуточного риска тромботических осложнений препаратами первой линии терапии являются
1) анагрелид; +
2) интерферон альфа-2b; +
3) пэгинтерферон альфа-2b; +
4) бусульфан;
5) гидроксикарбамид.
23. Для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска тромботических осложнений рекомендуется при необходимости профилактическое назначение ацетилсалициловой кислоты перорально в дозе
1) 100 мг 1 раз в день; +
2) 150 мг 1 раз в день;
3) 50 мг 1 раз в день;
4) 75 мг 1 раз в день.
24. Для пациентов старше 40 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы высокого риска тромботических осложнений препаратами первой линии терапии является
1) гидроксикарбамид; +
2) анагрелид;
3) интерферон альфа-2b;
4) пэгинтерферон альфа-2b.
25. Для пациентов старше 40 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы высокого риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии являются
1) анагрелид; +
2) интерферон альфа-2b; +
3) пэгинтерферон альфа-2b; +
4) гидроксикарбамид; +
5) доксорубицин.
26. Для пациентов старше 60 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы промежуточного риска тромботических осложнений препаратами второй линии терапии являются
1) анагрелид; +
2) интерферон альфа-2b; +
3) бусульфан;
4) гидроксикарбамид;
5) пэгинтерферон альфа-2b.
27. Для пациентов старше 60 лет с эссенциальной тромбоцитемией из группы промежуточного риска тромботических осложнений препаратами первой линии терапии являются
1) гидроксикарбамид; +
2) анагрелид;
3) интерферон альфа-2b;
4) пэгинтерферон альфа-2b.
28. Дозу деферазирокса следует корректировать c шагом
1) 5 - 10 мг/кг; +
2) 10 - 20 мг/кг;
3) 5 - 15 мг/кг.
29. Дополнительными диагностическими критериями постполицитемического и посттромбоцитемического миелофиброзов являются
1) анемия или снижение концентрации гемоглобина >20 г/л от исходной; +
2) лейкоцитоз и эритробластоз в периферической крови; +
3) повышение активности ЛДГ в сыворотке; +
4) появление конституциональных симптомов; +
5) увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги); +
6) тромбоцитоз более 450×109/л;
7) фиброз костного мозга MF-2-3 по Европейской системе градации.
30. Интерферон альфа-2b может контролировать
1) размеры селезенки; +
2) симптомы опухолевой интоксикации; +
3) уровень гематокрита; +
4) размеры печени;
5) уровень ЛДГ.
31. К Ph-негативным миелопролиферативные новообразованиям относят
1) истинную полицитемию; +
2) первичный миелофиброз; +
3) эссенциальную тромбоцитемию; +
4) мастоцитоз;
5) миеломная болезнь;
6) хронический лимфолейкоз.
32. К критериям резистентности и непереносимости гидроксикарбамида у больных эссенциальной тромбоцитемией относятся
1) количество тромбоцитов >400х109/л, количество лейкоцитов <2,5х109/л, при любой дозе гидроксикарбамида; +
2) количество тромбоцитов >400х109/л, уровень гемоглобина <100 г/л, при любой дозе гидроксикарбамида; +
3) количество тромбоцитов >600х109/л, после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом 2000 мг/день (2500 мг/день у пациентов более 80 кг); +
4) лихорадка, вызванная приемом гидроксикарбамида; +
5) язвы на голенях или другая токсичность, опосредованная гидроксикарбамидом при любой дозе препарата;
6) неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400х109/л и лейкоциты >10 х 109/л) после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом >2000 мг/день.
33. К критериям резистентности и непереносимости гидроксикарбамида у больных истинной полицитемией относятся
1) невозможность редуцировать массивную спленомегалию (более 10 см ниже реберной дуги при пальпации) на 50% от исходного размера; +
2) неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400х109/л и лейкоциты >10 х 109/л) после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом >2000 мг/день; +
3) необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45% после 3 месяцев терапии гидроксикарбамидом >2000 мг/день; +
4) язвы на голенях или другая токсичность, опосредованная гидроксикарбамидом при любой дозе препарата; +
5) количество тромбоцитов >400х109/л, количество лейкоцитов <2,5х109/л, при любой дозе гидроксикарбамида;
6) количество тромбоцитов >400х109/л, уровень гемоглобина <100 г/л, при любой дозе гидроксикарбамида.
34. Какие препараты используются для улучшения качества жизни пациентов с бластным кризом миелопролиферативного новообразования
1) азацитидин; +
2) венетоклакс; +
3) децитабин; +
4) бусульфан;
5) интерферон альфа-2b.
35. Малые диагностические критерии префиброзной стадии первичного миелофиброза
1) анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями; +
2) лейкоцитоз >11×109/л; +
3) повышение активности ЛДГ выше нормы; +
4) увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации; +
5) уровень гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин;
6) уровень тромбоцитов более 450×109/л.
36. Малым диагностическим критерием истинной полицитемии является
1) мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12; +
2) гиперклеточный костный мозг за счет расширения трех ростков миелопоэза;
3) мутация JAK2V617F, CALR или MPL;
4) уровень эритропоэтина крови (ЭПО) ниже референсных значений.
37. Малым диагностическим критерием эссенциальной тромбоцитемии является
1) при отсутствии мутации JAK2, CALR или MPL, наличие клонального маркера или отсутствие доказательств для реактивного тромбоцитоза; +
2) мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12;
3) наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL;
4) несоответствие критериям ВОЗ для BCR::ABL1-позитивного хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или иных миелоидных неоплазий.
38. Малыми диагностическими критериями фиброзной стадии первичного миелофиброза являются
1) анемия, не связанная с сопутствующими заболеваниями; +
2) лейкоцитоз >11×109/л; +
3) лейкоэритробластоз; +
4) повышение активности ЛДГ выше нормы; +
5) увеличение размеров селезенки, определяемое пальпаторно и/или с помощью визуализации; +
6) обнаружение мутаций в генах JAK2, CALR или MPL;
7) ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени (MF-2 или MF-3).
39. Миелопролиферативный синдром проявляется
1) мочекислым диатезом; +
2) подагрической полиартралгией; +
3) потливостью; +
4) спленомегалией; +
5) панцитопенией;
6) парастезиями.
40. Обязательными диагностическими критериями постполицитемического и посттромбоцитемического миелофиброзов являются
1) первично диагностированная эссенциальная тромбоцитемия или истинная полицитемия согласно критериям ВОЗ; +
2) фиброз костного мозга MF-2-3 по Европейской системе градации; +
3) лейкоцитоз и эритробластоз в периферической крови;
4) увеличение размеров селезенки (селезенка выступает >5 см из-под нижнего края реберной дуги).
41. Основными критериями для стратификации риска тромботических осложнений при истинной полицитемии являются
1) возраст старше 60 лет; +
2) сердечно-сосудистые факторы риска; +
3) тромбозы в анамнезе; +
4) возраст старше 50 лет;
5) гипертромбоцитоз.
42. Пациентам с истинной полицитемией для устранения кожного зуда рекомендуется для лечения
1) антигистаминные средства системного действия; +
2) анксиолитики;
3) урсодезоксихолевая кислота;
4) холестирамин.
43. Пациентам с истинной полицитемией с развившейся анемией и тромбоцитопенией (гемоглобин 100 - <120 г/л, тромбоциты 75 - <100×109/л) на фоне лечения руксолитинибом рекомендуется
1) снизить дозу препарата; +
2) не менять дозу препарата;
3) приостановить лечение.
44. Пациентам с первичным миелофиброзом из групп низкого и промежуточного-1 риска, с резистентностью к гидроксикарбамиду, другим противоопухолевым препаратам или интерферонам, а также больным из групп промежуточного-2 и высокого риска, как препарат выбора, рекомендуется
1) руксолитиниб; +
2) анагрелид;
3) бусульфан;
4) федратиниб.
45. Пациентам с первичным миелофиброзом при спленомегалии и/или наличии выраженных конституциональных симптомов, непереносимости или резистентности к руксолитинибу рекомендуется
1) федратиниб; +
2) бусульфан;
3) гидроксикарбамид.
46. Пациентам с первичным миелофиброзом при хронической посттрансфузионной перегрузке железом после трансфузии 20 единиц эритроцитарной взвеси и более, или при наличии клинических и лабораторных данных рекомендуется терапия
1) деферазироксом; +
2) Д-пеницилламином;
3) анагрелидом;
4) этопозидом.
47. Пациентам с первичным миелофиброзом рекомендуется перед проведением трансплантации аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками медикаментозная терапия
1) ингибиторами янус-ассоциированной киназы (JAK); +
2) доксорубицином;
3) пэгинтерфероном альфа-2b;
4) цитарабином.
48. Пациентам с прогрессирующей спленомегалией с компрессионным синдромом рекомендуется
1) хирургическое лечение (спленэктомия); +
2) лучевая терапия;
3) химиотерапия.
49. Пациентам с эссенциальной тромбоцитемией циторедуктивная терапия инициируется в следующих случаях
1) осложнения (тромбоз или кровотечение); +
2) перед плановыми хирургическими вмешательствами; +
3) прогрессирование заболевания (увеличение количества тромбоцитов >300×109 /л за 3 месяца, появление спленомегалии, симптомов общего характера); +
4) тромбоцитоз (тромбоциты >1000×109 /л); +
5) анемия или снижение концентрации гемоглобина >50 г/л от исходной;
6) ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени (MF-2 или MF-3).
50. Первичный миелофиброз проявляется следующими синдромами
1) анемический; +
2) геморрагический; +
3) опухолевой интоксикации; +
4) опухолевой пролиферации; +
5) миелопролиферативный;
6) плеторический.
51. Плеторический синдром характеризуется
1) кожным зудом; +
2) положительным симптомом Купермана; +
3) сосудистыми осложнениями; +
4) желтухой;
5) отрицательным симптомом Купермана.
52. Показанием к переливанию тромбоконцентрата пациентам с первичным миелофиброзом является
1) тромбоцитопения с развитием геморрагического синдрома; +
2) число тромбоцитов ниже 10-20×109/л; +
3) гипокрагуляция;
4) число тромбоцитов ниже 50×109/л.
53. Показания для плановой госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
1) анемический синдром при тяжелой анемии с целью гемозаместительной терапии; +
2) коррекция проводимой терапии, смена проводимого медикаментозного лечения; +
3) осложнения от проводимой терапии; +
4) подготовка и проведение трансплантации аллогенными гемопоэтическими стволовыми клетками; +
5) анемический синдром, неуточненный;
6) бластный криз.
54. Показания для плановой госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
1) коррекция терапии при развитии осложнений заболевания (кровотечение, тромбоз, серозит); +
2) обследование пациентов с высоким риском геморрагических осложнений при проведении инвазивных манипуляций; +
3) подбор индивидуальной дозировки таргетной лекарственной терапии; +
4) хирургическое лечение миелопролиферативного новообразования (спленэктомия, коррекция проявлений портальной гипертензии); +
5) гемолитическая анемия (гемолитический криз);
6) инфаркт селезенки.
55. Показания для экстренной госпитализации пациентов с миелопроли.феративным новообразованием
1) бластный криз; +
2) геморрагический синдром III-IV степени; +
3) глубокая тромбоцитопения (тромбоциты <20×109/л) при наличии выраженного геморрагического синдрома (в т. ч. в анамнезе); +
4) острый тромбоз; +
5) наличие отягощающих состояние пациента сопутствующих заболеваний;
6) осложнения от проводимой терапии.
56. Показания для экстренной госпитализации пациентов с миелопролиферативным новообразованием
1) анемический синдром, неуточненный; +
2) гемолитическая анемия (гемолитический криз); +
3) инфаркт селезенки; +
4) анемический синдром при тяжелой анемии с целью гемозаместительной терапии;
5) коррекция терапии при развитии осложнений заболевания (кровотечение, тромбоз, серозит);
6) наложение портокавального анастомоза.
57. Полному клинико-гематологическому ответу при лечении эссенциальной тромбоцитемии соответствуют следующие критерии
1) лейкоциты <10 × 109/л; +
2) нет симптомов, опосредованных заболеванием (микрососудистые нарушения, зуд, головная боль); +
3) нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ); +
4) тромбоциты <400 × 109/л; +
5) незначительно увеличенные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ);
6) тромбоциты <600 × 109/л или снижение более 50% от исходного уровня.
58. Префиброзная стадия первичного миелофиброза характеризуется
1) гиперклеточностью костного мозга с расширением гранулоцитарного ростка; +
2) отсутствием или минимальным ретикулиновым фиброзом (MF-0/MF-1 по Европейской системе градации); +
3) пролиферацией мегакариоцитарного ростка с атипией; +
4) анемией;
5) лейкоэритробластозом;
6) спленомегалией.
59. При лечении истинной полицитемии какому клинико-гематологическому ответу соответствуют данные критерии - гематокрит <45% без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза), тромбоциты <400х109/л, лейкоциты <10х109/л, нормальные размеры селезенки (УЗИ/КТ/МРТ), нет симптомов заболевания
1) полному; +
2) отсутствию;
3) частичному.
60. Рекомендуемая начальная суточная доза деферазирокса составляет
1) 20 мг/кг; +
2) 5 мг/кг;
3) 50 мг/кг.
61. Тактика ведения пациентов с эссенциальной тромбоцитемией в настоящее время зависит только от ___ ответа на терапию
1) клинико-гематологического; +
2) молекулярного;
3) цитологического.
62. У больных первичным миелофиброзом с симптоматической анемией начальной дозой эпоэтина альфа или эпоэтина бета является
1) 150 МЕ/кг 3 раза в неделю; +
2) 150 МЕ/кг 2 раза в неделю;
3) 300 МЕ/кг 3 раза в неделю.
63. У пациентов с миелопролиферативным новообразованием в случае развития постспленэктомического тромбоцитоза рекомендовано назначение
1) ацетилсалициловой кислоты; +
2) гидроксикарбамида; +
3) профилактическое введение антитромботических средств; +
4) децитабина;
5) пэгинтерферона альфа-2b;
6) эпоэтина альфа.
64. Укажите фактор риска, который является критерием промежуточного риска развития тромботических осложнений при истинной полицитемии
1) сердечно-сосудистые факторы риска; +
2) возраст старше 60 лет;
3) тромбозы в анамнезе.
65. Укажите факторы риска, которые являются критерием высокого риска развития тромботических осложнений при истинной полицитемии
1) возраст старше 60 лет; +
2) тромбозы в анамнезе; +
3) сердечно-сосудистые факторы риска.
66. Фаза акселерации первичного миелофиброза диагностируется при наличии в костном мозге или периферической крови ___ бластных клеток
1) 10 - 19%; +
2) менее 10%;
3) не менее 20%.
67. Фиброзная стадия первичного миелофиброза характеризуется
1) лейкоэритробластозом; +
2) появлением каплевидных эритроцитов; +
3) ретикулиновым, коллагеновым фиброзом костного мозга (MF-2/MF-3 по Европейской системе градации); +
4) спленомегалией; +
5) гиперклеточностью костного мозга;
6) минимальным ретикулиновым фиброзом (MF-1 по Европейской системе градации).
68. Характерными признаками хронической фазы первичного миелофиброза являются
1) гепатоспленомегалия; +
2) лейкоэритробластоз; +
3) опухолевая интоксикация; +
4) сдвиг в нейтрофильном и эритроидном рядах до молодых форм с наличием промежуточных форм созревания; +
5) наличие бластных клеток в периферической крови;
6) не менее 20% бластных клеток в костном мозге.
69. Частичному клинико-гематологическому ответу при лечении эссенциальной тромбоцитемии соответствуют следующие критерии
1) пациенты, кто не соответствует критериям полного ответа; +
2) тромбоциты <600×109/л или снижение более 50% от исходного уровня; +
3) гематокрит <45%;
4) снижение аллельной нагрузки молекулярного маркера (JAK2V617F и пр.) до уровня, не поддающегося определению.
70. Эссенциальная тромбоцитемия - это клональное миелопролиферативное новообразование
1) с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, характеризуется повышенным числом крупных и гигантских мегакариоцитов в костном мозге, тромбоцитозом в крови (>450×109/л); +
2) которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и развитием тромбоцитоза в крови (>450×109/л);
3) которое характеризуется фиброзом стромы костного мозга в сочетании с пролиферацией мегакариоцитарного ростка кроветворения и развитием тромбоцитоза в крови (>450×109/л).