1. Reverse curve - это ___ гипертрофия МЖП
1) субаортальная;
2) базальная;
3) двояковыпуклая;
4) апикальная.
2. "Золотым стандартом" оценки толщины миокарда является
1) трансторакальная ЭХО КГ;
2) чреспищеводная;
3) МРТ;
4) компьютерная томография.
3. Абсолютным показанием к имплантации однокамерного кардиовертера дефибриллятора (ИКД) является
1) экстремальная гипертрофия ЛЖ;
2) прерванная ВСС;
3) синкопе;
4) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе.
4. Аускультативным признаком обструктивной ГКМП является
1) диастолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева от грудины;
2) систолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины;
3) систолический шум с максимумом на верхушке;
4) диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа от грудины.
5. Больший риск внезапной сердечной смерти (ВСС) у больных ГКМП выявляется при наличии мутации в гене
1) BYBPC3;
2) TNNT2;
3) MYH7;
4) ANK2.
6. В детской популяции больных ГКМП ___ % родственников 1 степени родства больного ребенка имеют эхокардиографические признаки ГКМП
1) 25-58;
2) 13-20;
3) 91-94;
4) 5-7.
7. В детской популяции больных с ГКМП рекомендовано проведение ЭХО КГ не реже 1 раза в
1) 2 года;
2) 6 месяцев;
3) год;
4) месяц.
8. В детской практике наиболее частым побочным эффектом б-адреноблокаторов является
1) гипогликемия;
2) спазм периферических сосудов;
3) нарушение проводимости;
4) бронхоспазм.
9. В основе молекулярного генеза ГКМП лежит ___ чувствительности миофиламентов к ионам ___
1) повышение; кальция;
2) повышение; натрия;
3) снижение; кальция;
4) снижение; натрия.
10. В первую очередь в качестве гемодинамической кардиопротективной терапии детям с ГКМП рекомендовано рассматривать назначение
1) дигоксина;
2) гидрофильных б-адреноблакаторов;
3) липофильных б-адреноблокаторов;
4) блокаторов медленных кальциевых каналов (БМКК).
11. ВСС при ГКМП чаще всего обусловлена
1) фибрилляцией желудочков (ФЖ);
2) брадиаритмиями;
3) желудочковой тахикардией (ЖТ) типа "Torsades de pointes";
4) асистолией.
12. ВСС - это смерть, наступающая из-за кардиальных причин в течение ___ после появления первых симптомов ухудшения общего состояния
1) 1 минуты;
2) получаса;
3) 1 суток;
4) 1 часа.
13. Всем пациентам с ГКМП рекомендуется проведение ХМ-ЭКГ
1) каждые 5 лет;
2) каждые 12-24 месяца;
3) 1 раз в 3 года;
4) однократно после установления диагноза.
14. Всем пациентам с ГКМП рекомендуется проведение электрокардиограммы в 12 отведениях (ЭКГ)
1) 2 раза в год;
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в месяц;
4) 1 раз в год.
15. ГКМП считается обструктивной, если градиент давления в ВТЛЖ в покое более
1) 30 мм рт.ст.;
2) 20 мм рт.ст.;
3) 15 мм рт.ст.;
4) 10 мм рт.ст..
16. ГКМП характеризуется ___ КДО ЛЖ и ___ ударного объема (УО)
1) уменьшением; снижением;
2) увеличением; увеличением;
3) увеличением; снижением;
4) уменьшением; сохранением.
17. ГКМП характеризуется ___ конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ и ___ фракции выброса (ФВ) ЛЖ
1) увеличением; увеличением;
2) уменьшением; сохранением;
3) увеличением; снижением;
4) уменьшением; снижением.
18. ГКМП характеризуется гипертрофией миокарда ___ желудочка
1) левого или правого;
2) правого;
3) левого и/или правого;
4) левого.
19. Гипертрофическая кардиомиопатия у взрослых характеризуется гипертрофией миокарда более ___ Z-score
1) 0,5;
2) 2;
3) 1,5;
4) 1.
20. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей характеризуется гипертрофией миокарда более ___ Z-score
1) 1;
2) 2;
3) 1,5;
4) 0,5.
21. Детальное обследование детей с фенокопиями ГКМП для выявления скрытых нарушений ритма необходимо при наличии ___ желудочковых экстрасистол в сутки
1) 300;
2) 100;
3) 500;
4) 10.
22. Для клинически стабильных пациентов с ГКМП рекомендовано проводить тест с физической нагрузкой с использованием эргометра 1 раз в ___ год(а)/лет
1) 5;
2) 10;
3) 2;
4) 1.
23. Для лечения синдрома стенокардии у пациентов с необструктивной ГКМП рекомендовано применение
1) АРА;
2) сердечных гликозидов;
3) БМКК;
4) ингибиторов агиотензин превращающего фермента (ИАПФ).
24. Иссечение мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП рекомендуется при наличии градиента давления на ВТЛЖ более/равно ___ мм рт.ст., с хронической СН III-IV функциональным классом (NYHA)
1) 30;
2) 35;
3) 40;
4) 50.
25. К вероятным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится
1) генетическая мутация высокого риска;
2) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе;
3) непостоянная ЖТ по холтеровскому мониторированию сердечного ритма (ХМ ЭКГ);
4) снижение АД в ответ на физическую нагрузку.
26. К вероятным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится
1) снижение АД в ответ на физическую нагрузку;
2) молодой возраст пациентов;
3) синкопе неустановленной причины;
4) экстремальная гипертрофия ЛЖ.
27. К вероятным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится
1) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе;
2) ишемия миокарда;
3) прерванная ВСС;
4) экстремальная гипертрофия ЛЖ.
28. К основным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится
1) снижение артериального давления (АД) в ответ на физическую нагрузку;
2) интенсивная физическая нагрузка;
3) ишемия миокарда;
4) увеличение левого предсердия.
29. К основным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится
1) обструкция ВТЛЖ;
2) синкопе неустановленной причины;
3) молодой возраст пациентов;
4) фибрилляция предсердий (ФП).
30. Критерием высокой степени обструкции ВТПЖ является градиент давления в ВТПЖ более
1) 60 мм рт.ст.;
2) 16 мм рт.ст.;
3) 90 мм рт.ст.;
4) 30 мм рт.ст..
31. Критерием гемодинамически значимой обструкции ВТЛЖ является градиент давления в ВТЛЖ более/равно
1) 50 мм рт.ст.;
2) 20 мм рт.ст.;
3) 30 мм рт.ст.;
4) 40 мм рт.ст..
32. Критерием гипертрофии правого желудочка (ПЖ) считается увеличение толщины стенки ПЖ более
1) 7 мм;
2) 3 мм;
3) 5 мм;
4) 9 мм.
33. Критерием обструкции ВТПЖ является внутрижелудочковый градиент давления в состоянии покоя более
1) 16 мм рт.ст.;
2) 25 мм рт.ст.;
3) 35 мм рт.ст.;
4) 10 мм рт.ст..
34. Критерием экстремальной гипертрофии правого желудочка (ПЖ) считается увеличение толщины стенки ПЖ более
1) 10 мм;
2) 3 мм;
3) 5 мм;
4) 7 мм.
35. На начальном этапе медикаментозного лечения пациентов с ГКМП повторные визиты к врачу рекомендовано проводить через ___ месяцев
1) 6, 9, 12;
2) 6, 12;
3) 1, 2, 3;
4) 3, 6, 12.
36. На первом году жизни умирает ___ больных с ГКМП
1) 30%;
2) 10%;
3) 50%;
4) 1%.
37. Наиболее часто при ГКМП идентифицируют мутации генов, кодирующих
1) легкие цепи миозина;
2) сердечный тропонин Т;
3) белок тяжелой цепи b-миозина;
4) сердечный тропонин С.
38. Наиболее часто при ГКМП идентифицируют мутации генов, кодирующих
1) тяжелые цепи миозина;
2) миозин-связывающий белок С;
3) легкие цепи миозина;
4) В-миозин.
39. Наиболее часто при ГКМП идентифицируют мутации генов, кодирующих
1) В-миозин;
2) сердечный тропонин I;
3) тяжелые цепи миозина;
4) миозин-связывающий белок С.
40. Обструктивная ГКМП (ОГКМП) характеризуется препятствием
1) диастолическому изгнанию из желудочка;
2) систолическому изгнанию из желудочка;
3) диастолическому наполнению желудочка;
4) систолическому наполнению желудочка.
41. Пациентам с ГКМП при проведении ЭХО КГ провокационная проба Вальсальвы используется для
1) исключения гипертрофии ПЖ;
2) диагностики латентной обструкции;
3) уточнения градиента давления на митральном клапане (МК);
4) уточнения локации гипертрофии МЖП.
42. Пациентам с ГКМП рекомендуется проводить магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастированием при
1) наличии синкопе в анамнезе;
2) наличии профессионального спортивного анамнеза;
3) выявлении нарушений сердечного ритма;
4) первичном обследовании.
43. Пациентам с ГКМП участие в спортивных соревнованиях
1) разрешено;
2) разрешено при отсутствии обструкции ВТЛЖ;
3) разрешено при бессимптомном течении заболевания;
4) противопоказано.
44. По существующим данным основной причиной смертности молодых пациентов с ГКМП является
1) осложнения от иссечения мышечной ткани сердцв;
2) конечная стадия сердечной недостаточности (СН);
3) ВСС;
4) осложнения от трансплантации сердца.
45. Представленность фенокопий ГКМП у взрослых составляет
1) 5%;
2) 20%;
3) 30%;
4) 10%.
46. Представленность фенокопий ГКМП у детей составляет
1) 30%;
2) 20%;
3) 10%;
4) 5%.
47. При "классическом" фенотипе ГКМП преимущественно гипертрофируется
1) выходной тракт ЛЖ (ВТЛЖ);
2) задняя стенка левого желудочка (ЛЖ);
3) межжелудочковая перегородка (МЖП);
4) выходной тракт правого желудочка (ВТПЖ).
48. При генетическом скрининге родственников пробанда ГКМП диагностируется по крайней мере у ___ родственника(ов) в возрасте до 18 лет первой линии родства в ___ % обследованных семей
1) 5; 10;
2) 5; 20;
3) 1; 8;
4) 1; 90.
49. При наличии обструкции ВТЛЖ у детей с ГКМП рекомендовано назначение
1) блокаторов фосфодиэстеразы-5;
2) БМКК;
3) б-адреноблокаторов;
4) сердечных гликозидов.
50. При непереносимости б-адреноблокаторов пациентам с обструктивной ГКМП рекомендуется назначение
1) дигоксина;
2) антагонистов рецепторов ангиотензина (АРА);
3) БМКК;
4) петлевых диуретиков.
51. При подозрении на ГКМП ЭХО КГ с нагрузочной пробой рекомендуется проводить
1) пациентам, профессионально занимающимся спортом;
2) при наличии синкопе в анамнезе;
3) всем пациентам при первичном обследовании;
4) пациентам с ФП.
52. При проведении МРТ сердца с контрастированием распространенным считается фиброз, затрагивающий более
1) 3% миокарда;
2) 10% миокарда;
3) 40% миокарда;
4) 5% миокарда.
53. При сборе семейного кардиологического анамнеза детей с ГКМП рекомендуется охват ___ поколений родственников
1) 5;
2) 2;
3) 3;
4) 10.
54. Проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования рекомендовано пациентам с ГКМП с документированным
1) эпизодом неустойчивой ЖТ;
2) эпизодом атриовентрикулярной блокады 1-2 степени;
3) синдромом раннего возбуждения желудочков;
4) синус арестом.
55. Родственникам первой линии родства ребенка с ГКМП, не диагностированной генетически, рекомендуется проходить кардиологическое обследование
1) каждые 1-3 года;
2) каждые 7 лет;
3) после достижения 40-летнего возраста;
4) однократно.
56. Синдром малого выброса обусловлен
1) резким увеличением обструкции ВТПЖ;
2) полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ);
3) неадекватной вазодилатацией;
4) резким увеличением обструкции ВТЛЖ.
57. Синкопальные состояния регистрируются у ____ % больных с ГКМП
1) 5-10;
2) 42-49;
3) 26-35;
4) 16-21.
58. Согласно гемодинамической классификации ГКМП, выделяют ___ форму ГКМП
1) асимметричную;
2) обструктивную;
3) экстремальную;
4) симметричную.
59. Согласно морфологической классификации ГКМП, выделяют ___ форму ГКМП
1) необструктивную;
2) обструктивную;
3) асимметричную;
4) латентную обструктивную.
60. Согласно морфологической классификации ГКМП, к типам гипертрофии МЖП относится
1) сигмовидная;
2) задняя;
3) апикальная;
4) боковая.
61. Среди детей с бессимптомным течение ГКМП средний ежегодный коэффициент смертности составляет
1) 6,6%;
2) 0,4%;
3) 0,9%;
4) 1,4%.
62. Трансплантация сердца, как метод лечения ГКМП, рассматривается для пациентов, имеющих ФВ ЛЖ менее ___ % без диастолической дисфункции
1) 70;
2) 60;
3) 30;
4) 50.
63. Трансплантация сердца, как метод лечения ГКМП, рассматривается для пациентов, имеющих симптомы ___ ФК по NYHA
1) III-IV;
2) II-III;
3) II-IV;
4) I.
64. У детей медиана возраста выявления ГКМП составляет
1) 7 лет;
2) 16 лет;
3) 5 лет;
4) 10 лет.
65. Феномен "disarray" - это
1) фиброз миокарда;
2) трансформация фибробластов в миофибробласты;
3) преобладание коллагеногенеза над коллагенолизом;
4) дискомплексация кардиомиоцитов.
66. Шкала HCM Risk-Kids Model имеет ограничения по вводимым показателям толщины стенки ЛЖ - до
1) 35 мм;
2) 25 мм;
3) 50 мм;
4) 30 мм.
67. Шкала HCM Risk-Kids Model используется для оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов от 1 до 16 лет с ___ ГКМП
1) митохондриальной;
2) метаболической;
3) синдромальной;
4) изолированной.
68. Шум при обструктивной ГКМП усиливается
1) при физической нагрузке;
2) при брадикардии;
3) в покое;
4) при переходе в горизонтальное положение.
69. Экстремальная гипертрофия миокарда - это увеличение максимальной толщины стенки ЛЖ до ___ Z-score у детей
1) 6;
2) 2,5;
3) 5;
4) 3.
70. Экстремальная гипертрофия миокарда - это увеличение максимальной толщины стенки ЛЖ до ___ у взрослых
1) 20 мм;
2) 15 мм;
3) 10 мм;
4) 30 мм.